本文主題:小兒腎病綜合徵專題 -- 小兒腎病綜合徵的原因 小兒腎病綜合徵的治療方案

小兒腎病綜合徵

       小兒腎病綜合徵(NS)是一種常見的兒科腎臟疾病,是由於多種病因造成腎小球基底膜通透性增高,大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合徵。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、嚴重水腫和高膽固醇血癥。根據其臨床表現分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒,腎病綜合徵的病理型別多為微小病變型,而年長兒的病理型別以非微小病變型(包括系膜增生性腎炎、局灶節段性硬化等)居多。


  小兒腎病綜合徵發病(nephroticsyndrome,NS)簡稱"腎病",是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高,導致大量蛋白尿的一組臨床症候群。發病年齡多見於3~6歲的幼兒,且男孩多於女孩,其病因不詳,易復發和遷延,病程長。

  該病的四大特徵為全身明顯浮腫,大量蛋白尿,低蛋白血癥和高膽固醇血癥。

  1.免疫反應:迴圈免疫複合物沉積;原位免疫複合物形成。

  2.炎症反應:單核巨噬細胞中性粒細胞,嗜酸性粒細胞,血小板,炎症介質等侵犯腎臟。最終導致腎小球濾過膜分子屏障和電荷屏障受損,腎小球濾過膜對血漿蛋白(以白蛋白為主)的通透性增加,致尿中蛋白含量增多,當超過遠曲小管回吸收量時,形成大量蛋白尿。

  按病因可分為:

  (1)原發性腎病:與機能的免疫功能紊亂有關。包括單純性腎病和腎炎性腎病2種。

  單純性腎病--常見型別,2~7歲多見。除腎病的四種症狀外,不伴有鏡檢血尿或高血壓,腎活檢90%以上屬微小病變型,也有的是膜性病變。

  腎炎性腎病--7歲以上兒童多見。除腎病症狀外,還會伴有鏡檢血尿,或高血壓,腎活檢除微少病變外,還有增殖性變型,膜性增殖型、硬化型。

  (2)繼發性腎病:繼發於瘧疾、蚊咬傷、紅斑性狼瘡、過敏性紫癜、金屬或藥物中毒等。

  (3)先天性腎病:較少見,起於嬰兒期,一般是新生兒或者一歲以內。


       小兒腎病綜合徵(NS)是一種常見的兒科腎臟疾病,是由於多種病因造成腎小球基底膜通透性增高,大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合徵。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、嚴重水腫和高膽固醇血癥。根據其臨床表現分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒,腎病綜合徵的病理型別多為微小病變型,而年長兒的病理型別以非微小病變型(包括系膜增生性腎炎、局灶節段性硬化等)居多。


  根據典型的臨床特點,結合實驗室檢查,包括24h尿蛋白排洩量>100mg/(kg·d),高膽固醇血癥,低白蛋白血癥,可以做出腎病綜合徵之診斷。

  1.單純性腎病與腎炎性腎病鑑別 見臨床分類所述。

  2.常見的繼發性腎病綜合徵

  (1) 紫癜性腎炎:在3~20歲的繼發性NS中,以過敏性紫癜所致者最多見,病人具腹痛及便血等過敏性紫癜性特徵,又有血尿,蛋白尿,高血壓及水腫等腎小球腎炎的特點,如果皮損較輕,腹痛及關節痛不明顯,或先出現血尿,蛋白尿及水腫,易誤診為原發性NS,在疾病早期往往有血清IgA增高,皮損處做皮膚活檢,可見到毛細血管壁有IgA沉積,腎活檢多數為增殖性腎小球腎炎,免疫熒光檢查多有IgA沉積,新月體形成較常見,少數病人在皮損消退後數月或更久才發生腎炎性 NS症狀,因此必須詳細追溯既往病史。

  (2)狼瘡性腎炎:狼瘡性腎炎多見於20~40歲婦女,其中20%~50%呈現NS的臨床表現,病人多有發熱,皮疹及關節痛,尤其是面部蝶形紅斑最具診斷價值,血清抗核抗體,抗雙鏈DNA抗體及抗Sm抗體陽性,血中可找到狼瘡細胞,血清蛋白血電泳α2及 γ球蛋白增高,免疫球蛋白檢查主要為IgG增高,皮膚狼瘡帶試驗陽性。

  (3)進行性系統性硬化症:本病偶可併發NS,病人多數先有雷諾現象,繼之面部及指部腫脹僵硬,皮膚增厚,吞嚥困難,血清γ球蛋白及IgG增高,抗核抗體,抗SCI-70及AcA抗體可陽性,因此與原發性NS不難區別。

  (4)Wegner 肉芽腫:本病有三大特徵,即鼻及鼻旁竇壞死性炎症,肺炎及壞死性腎小球腎炎,發病順序為先有鼻部病變,其次為肺部病變,繼之出現腎損害,腎損害的臨床特徵為急進性腎小球腎炎或NS,血清γ球蛋白,IgG及IgA增高,血清ANCA陽性,掌握髮病特點診斷不難。

  (5)糖尿病性腎小球硬化症:多發生於糖尿病10年以上的病人,尤其是糖尿病1型而未得到滿意控制者,出現大量蛋白尿及NS時,眼底檢查多存在微動脈瘤,早期腎體積增大,腎血漿流量及腎小球濾過率增加或正常,後期腎功能減退,尿β2微球蛋白,尿NAG及溶菌酶增加,有助於早期診斷。

  (6)多發性骨髓瘤腎病:部分多發性骨髓瘤病人先出現蛋白尿,腎病綜合徵及腎功能不全,而後發生骨痛及出血傾向,貧血及骨骼病變,在早期易誤診為原發性NS,血清蛋白電泳γ球蛋白及IgG明顯增高是多發性骨髓瘤的特徵,血清單克隆免疫球蛋白顯著增高及尿凝溶蛋白持續陽性有利於診斷,一般而言,NS病人遇到下列情況應懷疑本病:

  ①年齡在40歲以上;

  ②貧血較明顯,貧血程度與腎功能損害程度不相稱,常伴有中性粒細胞和血小板減少;

  ③高尿酸血癥;

  ④高鈣血癥。

  (7) 澱粉樣腎病:澱粉樣腎病有原發性和繼發性之分,後者多繼發於慢性感染(如結核,麻風或慢性肺化膿症等),腫瘤,多發性骨髓瘤及類風溼性關節炎,病人多數同時有心肌肥厚,心律失常及心力衰竭,肝脾腫大,巨舌,皮膚有苔蘚樣黏液水腫,澱粉樣腎病的早期僅有蛋白尿,一般經3~5年出現NS,血清γ球蛋白增高,高脂血症不明顯,結合心臟,肝,脾腫大診斷並不困難,確診有賴於腎活檢。

  (8)惡性腫瘤所致的NS:各種惡性腫瘤均可通過免疫機制引起NS,甚至以NS為早期臨床表現,如淋巴瘤,白血病,支氣管癌及結腸癌等常可發生NS,因此,對NS病人應做全面檢查,如果發現全身淋巴結腫大,胸,腹部腫塊,均應考慮到腫瘤引起的NS,積極證實原發腫瘤的診斷。


        1.一般治療

  (1)休息和生活制度 除高度水腫、併發感染者外,一般不需絕對臥床。病情緩解後活動量逐漸增加。緩解3~6月後可逐漸參加學習,但宜避免過勞。

  (2)飲食 低鹽食。水腫嚴重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量,但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時,須適當補充鹽和水分。

  2.對症治療

  一般應用激素後7~14天內多數患兒開始利尿消腫,故可不用利尿劑;但高度水腫、合併皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。

  用藥原則為:

  (1)藥物的選擇以生物半衰期12~36小時的中效製劑為宜;

  (2)開始治療時應足量,分次服用,儘快誘導尿蛋白陰轉;

  (3)尿蛋白陰轉後的維持治療階段以隔日晨頓服為宜。因腎上腺分泌皮質醇呈晨高夜低的晝夜波動規律,隔日晨頓服法視丘-垂體-腎上腺軸(HIP)的抑制作用是最小;

  (4)維持治療不宜過短,應待病情穩定再停藥,以減少復發,且尿蛋白出現反覆時也易使之緩解。


      1.尿常規

  尿蛋白明顯增多,定性≥(+++),24小時尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣鏡檢可見透明管型及少數顆粒管型。腎炎性患兒還可見紅細胞,且易見到腎上皮細胞及細胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉的標誌。

  2.血漿蛋白

  血漿總蛋白低於正常,白蛋白下降更明顯,常<25~30g/L,有時低於10g/L,並有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纖維蛋白原增高,γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低,IgE和IgM有時升高。血沉增快。

  3.血清膽固醇

  多明顯增高,其他脂類如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由於脂類增高血清可呈乳白色。


  1.感染 感染是腎病綜合徵常見併發症和死因,常見的感染是肺炎雙球菌,鏈球菌,嗜血流感桿菌,克雷白桿菌等細菌感染;偶併發卡氏肺囊蟲感染,腹膜,肺,皮膚常受累,本病易發感染的原因除體液,細胞免疫缺陷和補體因素外;腹水可成為培養基,激素和免疫抑制劑的應用,使免疫功能降低更易發生感染。

  2.低血容量休克及急性腎衰

  (1)低血容量休克:部分病兒血容量偏低,呈“脆弱”狀態,一旦出現嘔吐,腹瀉,入量不足,感染等誘因,易發生低血容量性休克,如果長期服用較大劑量激素,一旦驟停,可表現“腎上腺危象”。

  (2)急性腎衰:由於低血容量,腎間質水腫和(或)腎小管梗阻,急性腎靜脈血栓形成(RVT)等諸多因素可致腎前性,腎性,腎後性急性腎功能衰竭。

  3.高凝狀態和血栓栓塞 當腎病患者突然出現腰痛(脊肋角壓痛),血尿,腎功能減退及高血壓時應高度懷疑RVT,其靜脈或動脈也可發生血栓栓塞併發症,發生率為8.5%~44%;如股靜脈,肺動脈,股動脈,腸繫膜動脈,腦動脈,冠狀動脈,小腿血栓性靜脈炎亦可見到。

  4.腎小管功能紊亂 可出現多種物質轉運障礙,如糖尿,氨基酸尿,尿鉀增加,尿濃縮功能下降等。

  5.蛋白質,熱量營養不良 由於長期尿中大量蛋白丟失所致。

  6.其他 微量元素缺乏,由於尿中丟失鋅結合蛋白,銅藍蛋白,轉鐵蛋白而致缺鋅,缺銅和缺鐵;1,25-(OH)2D3合成障礙及長期服用激素,均可致腎性骨病和生長遲緩。


       發病常與各種感染和腎毒性物質如汞,鉍,金及三甲雙酮等有關,應積極防治各種感染,增強體質,防止接觸各種腎毒性物質。保持居室空氣新鮮,不到人群密集的場所,保持皮膚清潔,預防皮膚損傷,預防感染,有感染及時診治。進易消化、清淡飲食。注意身心勞逸結合,增強機體免疫力,注意鍛鍊身體。定期複查尿常規、腎功能。

1.宜吃低鹽的食物; 2.宜吃優質蛋白的食物; 3.宜吃利尿的食用。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
南瓜 維生素B非常豐富,且具有一定的利尿作用,可促進腎功能的恢復,減少蛋白尿。 200g直接清水白煮食用。
牛 初 乳 具有利尿作用,且維生素C含量高,對於本病比較適宜。 白水清煮,少放鹽或者不放鹽。
魚肉 蛋白質豐富,且屬於油脂蛋白,可緩解本病因蛋白尿造成的低蛋白血癥。 500g清蒸食用。

1.忌吃高脂肪的食物; 2.忌吃高鹹味的食物; 3.忌吃刺激性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
酸菜 含有大量的亞硝酸鹽,且鹽分高,可加重本病誘發高血壓。 宜吃新鮮的清淡蔬菜。
鹹菜 含有鹽分過度,,亞硝酸鹽可加重腎功能的損傷。 宜吃新鮮果蔬。
肥豬肉 油膩脂肪過多,本病原本就有高脂血症,故可誘發腎臟血管堵塞的可能。 宜吃精瘦肉。