本文主題:白血病專題 -- 白血病的原因 白血病的治療方案

白血病

  白血病是一類造血幹細胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,並浸潤其他組織和器官,同時正常造血受抑制。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染髮熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。據報道,我國各地區白血病的發病率在各種腫瘤中佔第六位。


  1.病毒因素

  RNA病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致白血病作用已經肯定,這類病毒所致的白血病多屬於T細胞型。

  2.化學因素

  一些化學物質有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物的人群白血病發生率高於一般人群。亦有亞硝胺類物質、保泰鬆及其衍生物、氯黴素等誘發白血病的報道。某些抗腫瘤細胞毒藥物,如氮芥、環磷醯胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。

  3.放射因素

  有證據顯示,各種電離輻射可以引起人類白血病。白血病的發生取決於人體吸收輻射的劑量,整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射後都可誘發白血病。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定。經常接觸放射線物質(如鈷-60)者白血病發病率明顯增加。大劑量放射線診斷和治療可使白血病發生率增高。

  4.遺傳因素

  有染色體畸變的人群白血病發病率高於正常人。


  白血病是一類造血幹細胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,並浸潤其他組織和器官,同時正常造血受抑制。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染髮熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。據報道,我國各地區白血病的發病率在各種腫瘤中佔第六位。


  應與再生障礙性貧血,骨髓增生異常綜合徵,傳染性單核細胞增多症,原發性血小板減少性紫癜及類白血病反應等病鑑別。

  1、再生障礙性貧血

  2、骨髓增生異常綜合徵

  3、傳染性單核細胞增多症

  4、原發性血小板減少性紫癜

  5、類白血病反應


  由於白血病分型和預後分層複雜,因此沒有千篇一律的治療方法,需要結合細緻的分型和預後分層制定治療方案。目前主要有下列幾類治療方法:化學治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、幹細胞移植等。通過合理的綜合性治療,白血病預後得到極大的改觀,相當多的患者可以獲得治癒或者長期穩定,白血病是“不治之症”的時代過去了。

  1.AML治療(非M3)

  通常需要首先進行聯合化療,即所謂“誘導化療”,常用DA(3+7)方案。誘導治療後,如果獲得緩解,進一步可以根據預後分層安排繼續強化鞏固化療或者進入幹細胞移植程式。鞏固治療後,目前通常不進行維持治療,可以停藥觀察,定期隨診。

  2.M3治療

  由於靶向治療和誘導凋亡治療的成功,PML-RARα陽性急性早幼粒細胞白血病(M3)成為整個AML中預後最好的型別。越來越多的研究顯示,全反式維甲酸聯合砷劑治療可以治癒絕大多數M3患者。治療需要嚴格按照療程進行,後期維持治療的長短則主要依據融合基因殘留情況決定。

  3.ALL治療

  通常先進行誘導化療,成人與兒童常用方案有差異,但是近年來研究認為,採用兒童方案治療成人患者結果可能優於傳統成人方案。緩解後需要堅持鞏固和維持治療。高危患者有條件可以做幹細胞移植。合併Ph1染色體陽性的患者推薦聯合酪氨酸激酶抑制劑進行治療。

  4.慢性粒細胞白血病治療

  慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療,建議儘早且足量治療,延遲使用和使用不規範容易導致耐藥。因此,如果決定使用伊馬替尼,首先不要拖延,其次一定要堅持長期服用(接近終生),而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服,否則容易導致耐藥。加速期、急變期通常需要先進行靶向治療(伊馬替尼加量或者使用二代藥物),然後選擇機會盡早安排異體移植。

  5.慢性淋巴細胞治療

  早期無症狀患者通常無需治療,晚期則可選用多種化療方案,例如留可然單藥治療,氟達拉濱、環磷醯胺聯合美羅華等化療。新葯苯達莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來發現BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。

  6.中樞神經系統白血病的治療

  雖然ALL、AML中的M4、M5等型別常見合併CNSL,但是其他急性白血病也都可以出現。由於常用藥物難以透過血腦屏障,因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進行全顱腦脊髓放療。

  7.幹細胞移植

  除了少數特殊患者可能會從自體移植中受益,絕大多數白血病患者應該做異體移植。隨著移植技術的進步,供者選擇、移植風險及遠期預後等方面都已經有顯著進步,因此,異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。

  8.新的治療方法展望

  雖然移植可以獲得較好的生存效果,但是移植物抗宿主病等併發症可能嚴重影響患者的生活質量。因此,選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來治癒白血病的希望,例如腫瘤疫苗、細胞治療、細胞訊號通路調節劑等。


  血常規檢查:血紅蛋白和血小板數減少,白細胞總數多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少數高於100×109或低於10.0×109/L,半數以上的病人周圍血象中見到大量(有時高達90%)異常原始白細胞,血細胞化學染色方法可確定急性白血病的型別,約45%的病例有染色體異常,其中包括單倍體,超二倍體和各種標記染色體,骨髓增生活躍,明顯活躍或極度活躍,以白血病細胞為主,骨髓中原始細胞>6%為可疑,超過30%診斷較肯定,原始細胞+早(幼)細胞≥50%可確診,全骨髓中,紅系及巨核細胞高度減少,在血象和骨髓象不足以證實急性白血病時,可應用淋巴結穿刺液塗片和特異性皮損印片檢查詢到相應的白血病細結合病理印片,有助於診斷。

  血液生化檢查:①末端脫氧核苷轉移酶(TDT):在ALL時活性增高,而在ANLL中無活性,②鹼性磷酸酶(AKP):在ALL時明顯,AML明顯降低,②乳酸脫氫酶(LDH):ALL時明顯增高,另外血清尿酸濃度增高,尿內尿酸排洩量增多,在用細胞毒藥物治療時更甚。

  1、感染:由於白血病造成正常白細胞減少,尤其是中性粒細胞減少,同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏,使患者易發生嚴重的感染或敗血症。常引起感染的細菌有:革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌,如綠膿桿菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌等。黴菌感染以白色念珠菌、麴黴菌、毛黴菌擴頭毛孢子菌等,上述黴菌感染多發生於長期粒細胞閏少或持續發熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質激素治療的患者,由於細胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見,上呼吸道感染及肺炎為其常見型別。

  2、腸功能衰竭:由於治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能,而導致怕胃功能衰竭,患者的營養補充成為一個突出的問題,目前採用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題,營養缺乏可發生肺炎、腸炎等併發症。

  3、高尿酸血證:正常人由於核酸代謝分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍。當患者接受化療、放療等治療時則出現高尿酸血癥,應用皮質激素等又能增加高尿酸症,高濃度的尿酸很快過飽和而沉澱,引起腎小客廣泛損傷和尿酸結石,可導致少尿、無尿。因此白血病患者必須補充較充分的液體,以保證一定的尿量,並服用別嘌噙醇,如發生腎功能衰竭則須限制補液量,並作透析治療。

  4、出血: 白血病患者由於白血病細胞惡性增生,血小板明顯減低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是顱內出血,所以要根據病因打取積極止血措施,包括輸注濃縮血小板。

  5、肺部疾患:由於白血病患者正常成熟中性粒細胞減少,免疫功能降低,常常導致肺部感染。此外白血病細胞、浸潤可阻塞肺部小血管、支氣管而發生呼吸困難、呼吸窘迫綜合徵,胸片可有毛玻璃狀或粟粒網狀,可作肺部放射的試驗性治療。

  6、電解質失衡:白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多。又因化療引起飲食慾差,消化系統功能紊亂,納入量不足而致低血鉀。或因白血病細胞破壞使磷釋放增多,導致低鈣等。因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。

  7、播散性血管內凝血(DIC):播散性血管是一組嚴重的出血綜合徵。


  1、避免接觸過多的X射線及其他有害的放射線,對從事放射工作的人員需做好個人防護,孕婦及嬰幼兒尤其應注意避免接觸放射線。

  2、防治各種感染,特別是病毒感染,如C型RNA病毒。

  3、慎重使用某些藥物,如氯黴素,保泰鬆,某些抗病毒藥物,某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等,應避免長期使用或濫用。

  4、避免接觸某些致癌物質,做好職業防護及監測工作,如在生產酚,氯苯,硝基苯,香料,藥品,農藥,合成纖維,合成橡膠,塑料,染料等的過程中,注意避免接觸有害,有毒物質。

  5、對白血病高危人群應做好定期普查工作,特別注意白血病警號及早期症狀,有條件者可服用天仙活力源做預防性治療。

  6、多吃天然食物及經過衛生檢驗的正規生產食品,如:新鮮蔬菜、五穀雜糧等。


1、宜吃開胃食物; 2、宜吃富含維生素的食物; 3、宜吃含優質蛋白質的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
石榴 石榴花性味酸澀而平,若晒乾研末,則具有良好的止血作用,亦能止赤白帶下。 1.在石榴的頂端橫切一刀。2.去頂。3.用刀順著石榴的白筋在外皮上劃幾刀。刀口不要太深,劃開石榴皮就行了。4.用刀尖輕輕把中間白色部份的內心劃斷。5.劃斷後的樣子像盛開的花朵形狀。6.抽掉中間的白心。7.輕輕一掰,石榴就“開花”了,這個時候,很容易就能取出石榴籽。
口蘑 補氣健脾益胃,適用於肺病,白血病、貧血,嬰幼兒缺鈣,缺鐵等症。 口蘑泡開後洗淨,泡蘑菇水澄清待用;豆腐切長條形,用開水燙後撈出瀝水。鍋內放鮮湯及泡蘑菇水燒開,放入口蘑、豆腐、火腿末、豌豆,加鹽,燉煮約10分鐘,勾芡,調入味精,淋少許麻油。
紅糖 富含鐵元素的食物。貧血是白血病的首發症狀,白血病治療期間,白血病的飲食應經常食用一些富含鐵元素的食物。 將紅糖煮成紅糖水喝比直接吃更容易吸收其中的營養成分,要發揮紅糖的這些功效。每日入量為25克左右。

1、忌吃辛辣、油膩食物; 2、忌吃冷、硬食物;

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
螃蟹 螃蟹性寒、味鹹,歸肝、胃經。 避免食用為好
苦瓜 苦瓜性寒味苦、入心、肺、胃 白血病患者不要食用
辣椒 辛辣刺激性食物 不要食用