本文主題:顱骨纖維異常增生症專題 -- 顱骨纖維異常增生症的原因 顱骨纖維異常增生症的治療方案

顱骨纖維異常增生症

  顱骨纖維異常增生症是一種有纖維組織替代骨質而引起顱骨增厚、變形的,多發性骨纖維增殖性疾病,在臨床上並不少見。本病病因不明,多見於青少年,也可見於成年人,以女性為多。病變可只累及顱骨,也可同時累及身體其他部位的骨骼,如股骨、脛骨、脊椎骨等。其中極少數還伴有皮膚黃褐色素沉著和性早熟。

  本病的病因不明,多數人認為骨纖維異常增生症是一種發生學上的障礙,但也有人認為與炎症或血管、營養神經、內分泌等的功能障礙有關,也有人認為與骨間質異常生長有關。


  顱骨纖維異常增生症是一種有纖維組織替代骨質而引起顱骨增厚、變形的,多發性骨纖維增殖性疾病,在臨床上並不少見。本病病因不明,多見於青少年,也可見於成年人,以女性為多。病變可只累及顱骨,也可同時累及身體其他部位的骨骼,如股骨、脛骨、脊椎骨等。其中極少數還伴有皮膚黃褐色素沉著和性早熟。

  1.腦膜瘤 硬化型顱骨纖維異常增生症在X線平片上的顱骨改變與腦膜瘤所引起的顱骨變化類似,因此需要與之鑑別。腦膜瘤引起的骨質變化特點是:顱骨的內、外板及板障均增生,區域性骨質硬化增白。除此之外,頭顱CT掃描較易將兩者鑑別開來,腦膜瘤表現為顱內緊貼硬化顱骨,有一邊界清晰的高密度佔位病灶,病灶呈均勻強化,而顱骨纖維異常增生症無此表現。

  2.骨瘤 為最常見的顱骨腫瘤,多發生於20~30歲青年人,少數也見於兒童或老年人。病程較長,瘤體較小者一般都無自覺症狀,較大者可有輕微脹痛或麻木感。X線表現為侷限性、圓形或橢圓形、均勻一致的骨密度增高區,部分病例可為界限模糊的骨密度減低區,內、外板多同時受累,以發生於額骨、頂骨多見,而顳骨、顱底骨較少發生,絕大多數向顱外方向發展,因此極少出現腦受壓和顱內壓增高症狀。根據好發年齡、部位及X線特點,比較容易較兩者鑑別開來。

  3.嗜酸性肉芽腫 好發於兒童和20歲左右的青年人,以男性多見,多發生於額骨、頂骨,常表現為在較短的時間內(一般不超過1個月)突然出現頭部疼痛性腫塊。區域性淋巴結不增大,但病人有乏力、低熱,很像輕度的化膿性骨髓炎。顱骨X線片可見區域性骨質破壞,周圍可有增厚的骨反應。血象有嗜酸性粒細胞增多,依據以上特點可將兩者相鑑別。

  4.畸形性骨炎 即Paget病。該病多見於中年以後的成年人,男性多於女性,常有家族傾向。病變也可累及顱骨及其他骨骼組織。顱骨病變的早期常表現為片狀的溶骨性改變,在X線平片上有明顯的X線透光區。以後出現廣泛的顱骨增生,以板障及外板最為明顯。在多數情況下都能見到顱骨小樑。病變區的血供特別豐富。部分病變有惡變為肉瘤的傾向。根據發病的年齡、病史及顱骨X線表現,絕大多數病人可以做出鑑別診斷。有些鑑別困難的病人,則只有通過活檢來鑑別診斷。


      本病有自愈傾向,至青春期以後可停止發展。可試用鈣劑及維生素D治療。面部畸形嚴重的可切除突出部,以達到整容的目的。一般認為,病變引起的視力受損是由於視神經孔狹窄壓迫視神經造成的。所以,如果骨纖維異常增生綜合徵位於眶部,應該早期切除,並進行視神經管減壓,可以有效預防視力減退,並且手術造成神經系統受損的危險並不大。如果已經出現視力受損,更應該早期手術進行視神經減壓。

  另一種機制可能是眼球的移位和扭曲,牽拉視神經造成視力減退甚至喪失。也有血管性原因造成視力下降的報道。但有作者認為,視力受損最可能的原因是病變內的出血、黏液或者快速囊性增長等形成佔位性病變,壓迫視神經。在這種情況下,單純視神經管減壓效果不明顯。所以對於視力受損的病人應該仔細分析其解剖學基礎,如果不是由於視神經管狹窄造成的,而是由於原發或繼發的佔位性病變造成了視力受損,則應手術切除佔位性病變在內的病灶,以挽救視力。但是,應注意手術切除顱骨纖維異常增生的病灶時,特別是磨除眶頂的顱骨時,必須十分小心。手術中要使用高速顱鑽,保證鑽頭的鋒利,手術者有效的控制顱鑽不能傷及正常的神經和血管。在不具備高速顱鑽的情況下,使用手搖顱鑽,進行骨纖維異常增生症的手術是十分危險的。


  血中鹼性磷酸酶輕度或中度的升高,對顱骨纖維異常增生症的診斷有參考價值。

  X線檢查對顱骨纖維異常增生症具有診斷性的價值。顱骨平片主要表現為顱蓋板障內圓形或類圓形透光區,顱底病變表現為骨質緻密增厚。由於正常的骨質被纖維組織所代替,並有骨的增生和有軟骨殘留,所以其表現可多種多樣。


  如進行手術治療,可能出現以下併發症:

  1.術後視力下降 與術中操作碰觸視神經有關,多可逐漸恢復。

  2.腦脊液鼻漏 術中做骨瓣或切除增厚的骨質時開啟額竇或篩竇,術中又未做嚴密修補所致。如經保守治療數週不能治癒或治癒後又再復發時,需重新手術修補。


       本病的病因不明,多數人認為骨纖維異常增生症是一種發生學上的障礙,但也有人認為與炎症或血管、營養神經、內分泌等的功能障礙有關,也有人認為與骨間質異常生長有關。故本病無法進行病因預防。建議定期全身體檢,做到早發現、早治療對於防止本病具有重要意義。

1、宜適量食用植物油; 2、宜膳食中應有適量動物蛋白質和豆類蛋白質及各類豆製品; 3、宜多吃富含維生素C的食物; 4、宜多吃高纖維素的食物; 5、宜低鹽飲食。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
海帶 是優良蛋白質和不飽和脂肪酸,以及各種無機鹽的良好來源,在人體內具有阻礙膽固醇在腸道內吸收的作用。 先將幹海帶浸泡,放籠屜內蒸約半小時,取出再用清水浸泡4小時。排骨一定要冷水下料,開水會使蛋白質迅速凝固,不易出鮮味。時間上,燉3個小時最好。
青椒 鮮青椒富含豐富的維生素C和辣椒素,有助於防止動脈硬化和血栓形成。 胡蘿蔔去皮洗淨和青椒切菱形,水發木耳撕小塊;豆瓣醬剁碎;熱鍋上油,油熱後放入切成三角形老豆腐塊;煎到兩面金黃;餘油倒入豆瓣炒至出紅油加入薑末煸香;倒入青椒胡蘿蔔片和黑木耳略炒;倒入煎好的豆腐塊,調入鹽白糖加少許清水煮3分鐘左右;勾入水澱粉,撒上胡椒粉,大火收汁即可。
葛根粉 葛根含黃酮類物質,能擴張腦血管,改善腦血液迴圈,確保腦供血良好。 將葛根磨粉晒乾,每晨起取乾粉50克,煮成羹,代早餐食用。或用葛根150克與粳米100克煮成粥(先煮葛根,取濾液與粳米同煮)代早餐。堅持食用3個月即可見效。

1、忌食高膽固醇的食物; 2、忌食高脂肪食物; 3、忌食發物; 4、忌油膩食物; 5、忌吃各種動物的內臟。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
小麻椒 肥肉是高膽固醇食物,食用後對病情極為不利,會加重腦動脈粥樣硬化症。 羊髓、鴨蛋、豬肝、肥肉、豬腎等也少吃為好。
冰淇淋 冰淇淋中含飽和脂質很高。不利於腦動脈硬化症痊癒。 奶油,巧克力也少吃為好。
黃油 黃油中含飽和脂質很高。食用後會加重腦動脈硬化症 。所以應該儘量避免食用過多的此類物質 儘量避免食用。