本文主題:心肌緻密化不全專題 -- 心肌緻密化不全的原因 心肌緻密化不全的治療方案

心肌緻密化不全

心肌緻密化不全(NVM)是以心室內異常粗大的肌小樑和交錯的深隱窩為特徵的一種與基因相關的遺傳性心肌病。NVM過去不給被稱為海綿狀心肌、竇狀心肌持續狀態以及胚胎樣心肌等。因主要待人累及左心室,也常被稱為左室心肌緻密化不全(LVNC)

12%—50%的NVM患者都有家族病史,且常合併心臟畸形及其他遺傳性疾病。近幾年來發現了不少NVM家系存在基因變異。

心肌緻密化不全(NVM)是以心室內異常粗大的肌小樑和交錯的深隱窩為特徵的一種與基因相關的遺傳性心肌病。NVM過去不給被稱為海綿狀心肌、竇狀心肌持續狀態以及胚胎樣心肌等。因主要待人累及左心室,也常被稱為左室心肌緻密化不全(LVNC)

主要與下列疾病進行鑑別:1、肥厚型心肌病。心室肌小樑可呈類似於NVM的肌小樑改變,但無NVM時典型深陷的肌小樑間隙。2、擴張型心肌病。可有較多突起的肌小樑,但數量上與NVM相差甚遠,且缺乏深陷的肌小樑間隙;室壁厚度呈均勻性變薄,不同於NVM時的厚薄不均。3、左室心尖部血栓形成。心尖部的血栓有時可被誤診為NVM,但血栓回聲密度不均有助於鑑別。

1.目前對NVM沒有特殊治療,類似擴張型心肌病那樣,主要針對心力衰竭、心律失常的治療。2.對存在房顫、心力衰竭及其他血栓形成風險時,需預防性抗凝治療。3.心律失常是導致猝死的重要原因,常需抗心律失常藥物治療,也可考慮使用植入式心律轉復除顫器(ICD)。4.心力衰竭存在心室不同步收縮時,可行心室再同步起搏(CRT)治療,也可植入具有雙心室起搏兼ICD功能的CRTD。5.在終末期需行心臟移植。

  1、超聲心動圖(UCG)是確診NVM的主要檢查手段,在臨床上主要參照2001年Jenni等推薦的診斷標準:

  (1)、心室壁異常增厚並呈現兩層結構;

  (2)、主要累及心室肌部位(>80%)為心尖部、心室下壁和側壁;

  (3)、小樑間的深陷隱窩充滿直接來自左心室腔的血液,但不與冠狀動脈迴圈交通;

  (4)、病變晚期可有心臟擴大,舒張及收縮功能減低;

  (5)、由於病變累及左心室前外側乳頭肌,右心室前組乳頭肌,造成乳頭肌基底疏鬆,從而導致房室瓣脫垂,可引起不同程度的二尖瓣和/或三尖瓣反流;

  (6)、有些患者可伴發室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈二葉瓣畸形及冠狀動脈粥樣硬化性心臟病等;

  (7)、排除其他先天性或獲得性心臟病的存在。

  2、心臟磁共振 目前沒有統一的CMR診斷標準,主要參照UCG標準。CMR檢查有軟組織解析度高,可任意切面掃描的優點,能檢測出隱窩裡血栓及瘢痕組織,可彌補UCG檢查的不足。舒張末期緻密化心肌厚度(C)與室間隔基底段厚度(VS)的比值(C/VS)作為評價標準,經研究發現C/VS與NC/C有較好的負相關,可彌補NC/C作為診斷依據的不足。CMR檢測是確診NVM的方法,當臨床上高度懷疑本病,而UCG檢查不能確診時,應進行CMR檢查。

可出現心力衰竭、心律失常、栓塞等併發症。

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高維生素食物; 3.宜吃高熱量易消化食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
滋補元氣,生津液,緩解病痛。 煮粥的水最好是滾燙的開水。可以讓粥煮的更稀爛,然後就是更利於吸收
牛奶 適量的鈣,可維持正常的心肌活動。 每晚睡前服熱牛奶一杯。200-300ml.
水果 富含維生素C,以保護心肌。緩解病變。 可生食或煮熟食用,也可做成果乾、果醬、果子凍等,蘋果在很多甜食中都會用到。

1.忌吃大量食鹽。 2.忌吃大量的蛋白質。 3.忌吃刺激性食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辛、甘、大熱,會對心臟帶來負擔。 儘量避免食用,最好的緩解辣味的食物是牛奶。
香蕉 容易引發水腫,加重心肌病。 儘量少吃含鈉豐富的食品。
白酒 加重病症,烈性酒及大量飲酒對心血管疾病百害而無一利。 儘量避免服用,飲酒前要吃點東西墊底。