本文主題:單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病專題 -- 單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的原因 單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的治療方案

單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病

  單克隆丙種球蛋白病合併周圍神經病,也稱之為副蛋白血癥周圍神經病。血液中出現過多的M蛋白時稱為單克隆丙球病,又稱免疫球蛋白病、副蛋白病或漿細胞病。血液中出現M蛋白對周圍神經的病理意義在於M蛋白中包含一種或多種抗髓鞘或軸突膜的抗體,如抗MAG、GM1和GD1抗體。在原因未明的特發性周圍神經病中,有10%合併單克隆丙球病,而意義未明的單克隆丙球病(MGUS)中有29%~71%合併周圍神經病,提示單克隆丙球病與周圍神經病有關。


  單克隆丙種球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血癥及血內蛋白異常症,此組疾病也被稱為漿細胞病。是一組腫瘤性或具有腫瘤傾向性的疾病,由源自免疫B細胞系的單克隆漿細胞異常增殖並分泌免疫球蛋白而引起。周圍神經髓鞘由多種糖脂和糖蛋白構成,其中鞘糖脂和髓鞘相關蛋白(MAG)被認為是免疫介導的周圍神經病的相關抗原。


  單克隆丙種球蛋白病合併周圍神經病,也稱之為副蛋白血癥周圍神經病。血液中出現過多的M蛋白時稱為單克隆丙球病,又稱免疫球蛋白病、副蛋白病或漿細胞病。血液中出現M蛋白對周圍神經的病理意義在於M蛋白中包含一種或多種抗髓鞘或軸突膜的抗體,如抗MAG、GM1和GD1抗體。在原因未明的特發性周圍神經病中,有10%合併單克隆丙球病,而意義未明的單克隆丙球病(MGUS)中有29%~71%合併周圍神經病,提示單克隆丙球病與周圍神經病有關。


  單克隆丙球病周圍神經病與慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(CIDP)和多灶性運動神經病之間的關係目前還無法確定。CIDP與某些型別的單克隆丙球病周圍神經病的臨床表現和電生理特點非常相似,且均有腦脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合併單克隆丙球病。20%~84%的多灶性運動神經病患者的血清中可檢測到GM1抗體,其中20%為單克隆,其餘為多克隆。推測CIDP和多灶性運動神經病與單克隆丙球病周圍神經病可能存在共同的病理生理機制。


  1.惡性單克隆丙球病周圍神經病的治療。

  2.良性單克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者對大劑量的免疫球蛋白治療有效,給藥數天或數週後症狀獲得改善。

  3.血漿交換、類固醇和其他免疫抑制治療也能取得一定療效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗體和補體,但有可能導致病情一過性加重,須每月進行1次。

  4.IgM型良性單克隆丙球病對免疫抑制藥治療效果較差,必須應用足量的環磷醯胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平後方能取得臨床改善。


  1.血清的蛋白電泳 對原因未明的特發性周圍神經病應常規進行血清的蛋白電泳和免疫電泳,以檢測有無M蛋白。

  2.尿中本-周蛋白 有時雖然血清中M蛋白陰性,但M蛋白的輕鏈可以進入尿中,稱為本-周蛋白,尿中本-周蛋白與血清M蛋白有相同的臨床意義,因此尿的檢測必須與血清同時進行。

  3.腦脊液蛋白常增高。

  電生理檢查有時可有侷限性運動傳導阻滯,M蛋白的型別與周圍神經病的臨床表現和肌電圖特點有關。

  經長期隨訪(2~22年)約有1/4患者可發展為惡性漿細胞病,以多發性骨髓瘤最常見,但尚無一種簡便而可靠的檢測方法來預測,核素標記指數提示漿細胞合成DNA速率增高則是發展為惡性漿細胞病的有力證據,但臨床尚無實用意義。
  

  本病多見於50 歲以上,隨年齡的增長而增高。起病隱襲,臨床表現為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態不穩,深感覺和觸覺受累明顯。半數患者有疼痛不適。病程常遷延數年至數十年,晚期有下肢遠端無力和不同程度萎縮,但很少因肌肉無力而導致臥床不起。少數患者可表現為單純性運動神經病,頗似運動神經元病的表現。

1.宜吃高蛋白有營養的食物 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
雞蛋 雞蛋屬於高蛋白的食物,食用簡便,做法多樣,富含人體所需營養 每日一個到兩個即可,可以煮食或者與其他蔬菜炒食,還可以煲湯
蘋果 豐富的維生素含量使其深受大家青睞,富含鋅元素和硒元素,堪稱最大眾化的水果 每日食用,最好在兩餐之間,最好不要削皮,洗淨即可
精肉 富含優質蛋白和人體必需的維生素,屬於高熱量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌過多食用

1.忌吃油膩難消化食物 2.忌吃油炸、熏製、燒烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高鹽高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
醃菜 屬於高鹽食物,不宜過多食用,對身體有很大的危害 建議每人日攝入食鹽量4克以下,其他嚴重疾病尤其注意
肥肉 屬於特別油膩的食物,肥甘厚味,多食無益,加重胃腸道的負擔 儘量少的服用
油條 屬於特別油膩的食物,而且加工此種食物的油都屬於質量比較差的油,對人體極為有害 建議適當的少食用一些