本文主題:營養性巨幼紅細胞性貧血專題 -- 營養性巨幼紅細胞性貧血的原因 營養性巨幼紅細胞性貧血的治療方案

營養性巨幼紅細胞性貧血

  營養性巨幼紅細胞性貧血又稱營養性大細胞性貧血,主要是由於缺乏維生素B12及葉酸所致,常見於嬰幼兒時期,也見於孕婦及哺乳婦女,其他年齡較少見,確切的發病率欠詳。隨著人民生活經濟情況的好轉,在大中城市此病已屬罕見,但在華北,西北,東北和西南等地的農村尚不少見。

  病因

  (1)有關葉酸及維生素B12的一些問題 肝、腎、堅果、新鮮綠葉與黃葉蔬菜、豆類、檸檬、柑桔及醬果中均富有葉酸,肝中含量最高,約300μg·100g-1 ,其他肉類食物、新鮮蔬菜,穀類約含10~100μg·kg-1,人乳及巴氏消毒牛乳中葉酸含量僅3.5μg·kg-1,羊乳僅0.6μg·kg-1。。煮沸或罐制能使葉酸含量降低50~95%。孕婦常見輕度葉酸鹽缺乏,但不論足月兒或早產兒,其臍血血清葉酸鹽濃度的均值較母血高2倍以上。足月兒生後,血清葉酸鹽濃度迅速下降,至8周時已明顯降低,早產兒更甚。.體內貯存量一般可供一個月的需用,缺乏4個月後,才出現貧血。1972年WHO科學小組推薦每天葉酸需要量0~6個月為40~50μg。7~12個月120μg,1~12歲200μg,13歲以上400μg,妊娠期800μg,哺乳期600μg。

  維生素B12在動物性食物如肝、腎、肉類、貝殼類動物及家禽等中含量豐富,其中尤以肝內含量最多(1μg·g-1),蛋及奶中含量較少,蛋3.13μg·100g-1 ,人乳0.11μg·100g-1 ,牛乳0.36μg·100g-1 。植物類食物中幾乎不含維生素B12。維生素B12除在鹼性狀態下外,一般不被烹調破壞。維生素B12可通過胎盤傳給胎兒。正常新生兒儲存於肝內的維生素B12,共約為20~25μg。如孕婦於妊娠期間缺乏維生素B12,則新生兒肝內的儲存量明顯減少,甚至可低至2~4μg。母親於維生素B12缺乏時,乳中含量亦降低。由於每日排洩量甚少,所以儲存量很少於1年內耗盡。成人體內維生素B12儲存量約3~6mg,如不進入維生素B12,儲存量大約可供造血3~5年。當儲存少於5~19%時,可出現巨幼紅細胞性貧血。1972年WHO科學小組推薦維生素B每天的需要量0~12個月為0.3μg,1~3歲0.9μg,4~9歲1.5μg,10歲以上2μg.,妊娠期3.0μg,哺乳期2,5μg。

  (2)引起維生素B12及/或葉酸缺乏的原因

  ①攝入不足:A。如母親飲食單調,缺乏肉類及蔬菜者,其乳汁中維生素B12及葉酸鹽含量減少,嬰兒以此長期餵養,不加輔食,則易發生維生素B12及葉酸鹽缺乏。B.長期主食奶粉或煮沸後牛乳或以羊乳餵養者,易得葉酸鹽缺乏;C。長期偏食,一般見於年長兒及成人。

  ②需要增加;嬰兒尤其早產兒生成發育快,需要量多。嬰兒期飲食能勉強維持維生素B12及葉酸鹽的需要。孕婦及哺乳期需要量增加,如攝入不足則易導致二者的缺乏。

  ③疾病因素;感染、瘧疾及慢性溶血時,需要量增加,感染又影響吸收。

  ④維生素C缺乏;維生素C缺乏時,不能使葉酸變為具有活性的四氫葉酸(tetrahydrofolic acid,THFA)。葉酸能代替維生素C參與酪氨酸代謝,當維生素C缺乏時,可引起機體對葉酸的需要量增加,造成葉酸不足。

  發病機理

  葉酸和維生素B12均為細胞核內DNA合成的必需物質。細胞的增殖分裂,關鍵是DNA的複製和加倍。DNA是由2條多核苷酸鏈組成,其基本單位是由4種不同的鹼基單核苷酸組成的聚合體,四種鹼基為腺嘌呤、鳥嘌呤、胸腺嘧啶和胞嘧啶。

  葉酸在肝內經二氫葉酸還原酶的作用,變為具有活性的THFA。THFA是體內轉移一碳基團的輔酶。這些基團來自一些氨基酸的分解代謝和甲酸等化合物,可連線在THFA的分子上,並可轉移至其它中間代謝物上,參與核酸等重要化合物的合成。如參與嘌呤的合成、嘧啶的生物合成、氨基酸的轉化以及甲酸鹽的生成和利用。

  維生素B12在人體主要參與四個重要代謝反應:①使無活性的甲基THFA變為有活性的THFA,提高了葉酸利用率;②促進葉酸進入細胞內;③參與脫氧胸腺嘧啶核苷酸的生成。由上可見,維生素B12缺乏是通過葉酸代謝障礙,引起DNA合成失常,故其引起貧血的臨床表現和形態學變化,難與葉酸缺乏引起的貧血區別。這說明為什麼維生素B12可使葉酸缺乏的貧血好轉,以及大量葉酸能改變維生素B12缺乏的血液學變化的現象;④維生素B12能促使脂肪代謝產物參與三羧酸迴圈,這一作用與神經髓鞘中脂蛋白的形成有關,因而能保持中樞和外周有髓鞘的神經纖維的完整功能。維生素B12缺乏時,上述神經纖維發生病變,因而出現精神神經症狀。因葉酸不參與此代謝。不能改變維生素B12缺乏所致的神經系統損害。葉酸增加造血細胞對維生素B12的利用,故可加劇神經系統的症狀。

  營養性巨幼紅細胞性貧血又稱營養性大細胞性貧血,主要是由於缺乏維生素B12及葉酸所致,常見於嬰幼兒時期,也見於孕婦及哺乳婦女,其他年齡較少見,確切的發病率欠詳。隨著人民生活經濟情況的好轉,在大中城市此病已屬罕見,但在華北,西北,東北和西南等地的農村尚不少見。

  (一)腦發育不全:多於出生後即出現發育遲緩除神經系統症狀外,尚有智力低下,無貧血表現,用維生素B12治療後神經症狀無改善。

  (二)慢性肝病性巨幼紅細胞性貧血,由於慢性肝病,可能有維生素B12和葉酸代謝和貯存發生障礙,此種貧血,常伴有慢性肝功損害,肝、脾明顯腫大及門脈高壓、腹水等。

  (三)紅白血病的紅血期:血像中有核紅細胞增多,其治療和予後均與營養性巨幼紅細胞性貧血不同。

 

 

  (一)一般治療及改善飲食:如系母乳餵養兒,應改善乳母的膳食營養,嬰兒還須新增輔食,按時斷奶,糾正偏食習慣。積極予防和治療呼吸道和消化道疾病。

  (二)藥物治療:主要應用維生素B12,100μg/次 每週肌注2次,連續2-4周,直至網織紅細胞正常、且能配合新增輔食為止。對葉酸缺乏者。口服葉酸5mg每日3次,連用2周後,可改每日1次。維生素C能促進葉酸的利用,可同時口服,以提高療效。目前主張維生素B12和葉酸聯合應用,再加服維生素C,可提高療效。

  (一)血常規

  紅細胞較少,中央淡染區不明顯、染色較深、輕度大小不均,偶見幼紅細胞,可見嗜多色性及嗜礆性點彩紅細胞,也可見豪一週氏小體及卡波氏環。白細胞數稍低。

  (二)骨髓像

  骨髓增生活躍,以紅細胞增生為主,粒、紅比例正常或倒置。紅細胞系體積均大。

  (三)血生化檢查

  1.血清維生素B12含量測定,正常值為200-800pg/ml。如〈100pg/ml提示維生素B12缺乏。

  2.血清葉酸含量測定,正常值為5-6ng/ml。葉酸缺乏。

  鐵缺乏是本病常見併發症,特別是在有效治療過程中,由於造血水平提高,耗鐵量增多而呈現“混合性貧血”。其輕重與血細胞減少的程度及發展的速度有關。疲乏、軟弱無力、皮膚粘膜蒼白等貧血症狀,皮膚、粘膜瘀點及瘀斑、齒齦出血、鼻衄、女性患者有月經過多、還有口腔、肛門周圍、皮膚和上呼吸等感染症狀。一般無淋巴結和脾臟腫大,反覆感染及長期多次輸血亦可使脾臟輕度腫大。

  預防本病應從改善人群膳食結構及改變生活習慣著手。對易發病個體應提高藥物預防意識,WHO推薦每日葉酸需要量為:6月內嬰兒40~50μg,7~12月齡120μg,1~12歲200μg,13歲以上400μg,孕婦800μg,哺乳期600μg。對蔬菜攝入量,加工方法應進行宣傳指導,對素食者的膳食應有維生素含量的規定,對發病較高的農村應進行改變其生活習慣的宣傳教育。

1宜吃抗菌消炎的食物; 2宜吃消腫止痛的食物; 3宜吃富含優質蛋白質的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
檸檬 檸檬富含有維生素C、具有抗菌消炎清熱解毒的作用,對淋巴結炎具有一定的治療的作用,利於患者的恢復。 每天泡水喝300-500毫升為宜。
荔枝 荔枝是具有消腫止痛的作用的,對淋巴結炎引起的疼痛具有一定的緩解的作用,有利於患者的恢復。 每天100-200克為宜。
牛奶 牛奶富含優質蛋白質營養物質,以及人體必需的多種礦物質元素,具有增強免疫力,提高抗病能力的作用。 每天200-500毫升為宜。熱飲為佳

1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生薑、花椒; 2忌吃油炸的食物;如薯條、麻花; 3忌吃容易產氣的食物;如紅薯、洋蔥、芋頭。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辣椒是屬於辛辣刺激的食物,容易刺激神經血管,導致水腫、充血,不利於患者身體的恢復。 宜吃清淡的食物。
麻花 麻花是屬於油炸的食物,容易導致上火,免疫力下降,加重淋巴結炎感染,加重症狀,不利於恢復。 宜吃清淡容易下火的食物。
芋頭 芋頭是屬於容易產氣的食物,容易導致腹部脹氣,脹滿,導致不適。 宜吃不產氣的食物。