本文主題:神經纖維瘤專題 -- 神經纖維瘤的原因 神經纖維瘤的治療方案

神經纖維瘤

  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特徵為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤,外顯率高,基因位於染色體17q11.2。患病率為3/10萬;NFⅡ又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病,基因位於染色體22q。


  NFⅠ基因組跨度350Kb,cDNA 長11Kb,含59 個外顯子,編碼2818 個氨基酸,組成327kD 的神經纖維素蛋白(neutofibronin),分佈在神經元。NFⅠ基因是一腫瘤抑制基因,發生易位、缺失、重排或點突變時腫瘤抑制功能喪失而致病。 NFⅡ基因缺失突變引起Schwann 細胞瘤和腦膜。


  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特徵為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤,外顯率高,基因位於染色體17q11.2。患病率為3/10萬;NFⅡ又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病,基因位於染色體22q。


  應與結節性硬化、脊髓空洞症、骨纖維結構不良綜合徵、區域性軟組織蔓狀血管瘤等相鑑別。


  神經纖維瘤病無法徹底治癒。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療,部分患者可用放療,癲癇發作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細胞釋放組胺,治療30~40個月,部分病人瘙癢和區域性壓痛症狀可緩解。


  X線平片可見各種骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可發現中樞神經腫瘤。腦幹聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大診斷價值。基因分析可確定NFI和NFⅡ型別。


  本病可惡化,隨著瘤體的增大,依據瘤體部位的不同,會出現相應的併發症狀。

  本病是常染色體顯性疾病,其子女50%可能發病,故應考慮絕育。同時應注意進行自我監測。如發現腫物短期迅速增大,可能有惡變。當出現嚴重合並症如顱內腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜後巨大神經纖維瘤引起內臟受重壓時需要手術治療。


1、宜平衡飲食; 2、宜高蛋白質飲食; 3、宜高維生素飲食; 4、宜攝入適當能量、脂肪、碳水化合物。 5、宜食用含硒的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
芝麻 芝麻是富含硒的食物,因為硒可以防止神經纖維瘤生長惡化和增長。宜多食用。 生芝麻15克、冰糖10克。芝麻與冰糖共放碗中,開水衝飲。
水果 蘋果含有豐富的氨基酸、蛋白質、各種維生素、礦物質及胡蘿蔔素等,有阻止細胞惡變和擴散,增加上皮細胞穩定性的作用。 榨汁飲用,每天200-300毫升。
西紅柿 西紅柿富含胡蘿蔔素、維生素C、維生素B以及維生素B2和鈣、磷、鉀、鎂、鐵、鋅、銅和碘等多種元素,還含有蛋白質、糖類、有機酸、纖維素。 煮湯或者生吃。

1、不吃鹽醃,煙燻,火烤的食物; 2、禁食發物; 3、儘量少吃辛辣、刺激的食物; 4、避免吃油炸、油膩的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辣椒辛熱刺激,會影響疾病康復。 大蒜、生蔥、生薑也少吃為好。
小麻椒 肥肉屬於高脂肪食物,會使纖維瘤病的發病率上升。 動物油也少吃為好。
咖啡 咖啡刺激性較強。不利於恢復。 儘量避免飲用。