本文主題:急性播散性腦脊髓炎專題 -- 急性播散性腦脊髓炎的原因 急性播散性腦脊髓炎的治療方案

急性播散性腦脊髓炎

  急性播散性腦脊髓炎又稱感染後腦脊髓炎、預防接種後腦脊髓炎, 是指繼發於麻疹、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或預防接種後,因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。病毒感染或免疫接種通常作為本病直接病因或誘發因素。病理改變以散發於腦或脊髓內的多發性脫髓斑塊為特徵。臨床表現為高熱、意識障礙、癇性發作、煩躁不安、肢體癱瘓及進行性加深的昏迷為特點,來勢惡險,病死率高。

  因病毒感染或疫苗接種所致機體產生針對中樞神經系統鹼性蛋白特異性序列的細胞免疫應答,導致血管周圍神經免疫性應答,並引起腦和脊髓彌散性炎症。

  急性播散性腦脊髓炎又稱感染後腦脊髓炎、預防接種後腦脊髓炎, 是指繼發於麻疹、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或預防接種後,因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。病毒感染或免疫接種通常作為本病直接病因或誘發因素。病理改變以散發於腦或脊髓內的多發性脫髓斑塊為特徵。臨床表現為高熱、意識障礙、癇性發作、煩躁不安、肢體癱瘓及進行性加深的昏迷為特點,來勢惡險,病死率高。

  本病需與乙型腦炎,單純皰疹病毒性腦炎鑑別,乙型腦炎有明顯流行季節,ADE則為散發性;腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑑別。

  1.單純皰疹病毒性腦炎:可散發,發病前或發病過程中可見反覆的口脣皰疹,其他前驅症狀不明顯,以精神症狀最突出,有高熱和抽搐以及高顱壓等症狀,可很快陷入昏迷,病死率極高,腦脊液中可見出血性改變,可檢出特異性IgM抗體,腦電圖以額葉和顳葉變化為主,可為慢波或癲癇樣發放,雙側常不對稱,一側顳葉反覆出現更有意義,CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變,這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處。

  2.流行性乙型腦炎:季節性發病,7~9月居多,蟲媒傳播,急性起病,表現為高熱,頭痛,抽搐和高顱壓症狀,可累及大腦,小腦,腦幹和脊髓等多個部位,可表現全身中毒症狀,周圍血白細胞增高,以中性粒細胞居多,腦脊液早期以中性多形核白細胞為主,4~5天后可轉為以淋巴細胞增高為主,發病後2周以後可檢測出特異性抗體,MRI是對稱性雙側丘腦,基底核病灶。

  3.急性出血性 病毒性腦炎:病 多數學者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發型別,起病急驟,病情凶險,病死率極高,多於發病後幾天內死亡,脊髓受累的症狀較腦部症狀少見,或被腦部症狀掩蓋,周圍血和腦脊液可出現白細胞明顯增高,以中性粒細胞為主,為免疫系統異常活躍的反映,影像學可在軟化灶和壞死灶的內部或周邊見到出血灶,亦為瀰漫性表現,多為片狀分佈,有人報道以磁共振發現從ADE逐漸進展到急性出血性白質腦炎的病例,可能的原因在Hurst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周圍紅細胞滲出,血管壁壞死,多形核白細胞浸潤和膠質細胞反應,可能是在比較嚴重的病例,在脫髓鞘的同時,微小血管周圍受到損傷,血管基質水腫,病灶逐漸融合形成比較大的病灶,從而導致出血的發生,磁共振的發現證明了急性出血性白質腦炎為急性播散。

  4.多發性硬化:急性播散性為本病與MS的主要區別,MS從理論上講是散在,多發的病灶,而非瀰漫性,並且多次發生,有復發-緩解的病程,臨床上確有部分MS患者起病可比較急,也缺乏復發-緩解的特點,病程也比較短,呈現單時相的病程,這一型別的患者無論從發病機制還是病理以及病理生理上與ADE都是難以鑑別的,有些學者認為這是一個過渡型別,從臨床實踐的角度來看,脫髓鞘性疾病是其共同的要點,而對於發病比較快,病程進展也比較快的患者,及時採取特異性的治療措施來挽救瀕危組織是最為重要的。

  ADE和MS的鑑別診斷對於預後的判斷有十分重要的意義,也是十分困難的,就首次發病來講,ADE常常出現比較瀰漫的中樞神經系統障礙,伴有昏迷,嗜睡,抽搐和累及大腦,脊髓以及視神經的多病灶損害,而MS常常表現單一症狀,或為視神經損害,或者亞急性脊髓病,視神經的損害在ADE多為雙側同時受累,脊髓病變多為完全性,反射喪失;而在MS的視神經損害常為單側,而且脊髓病變也常常是不完全性的,ADE發病前常有感染或疫苗接種,而MS則不一定有這樣的前驅因素,但這些因素使MS症狀復發,因此並非有絕對的區別,腦脊液指標對鑑別診斷也無特異性,細胞增高亦可出現於MS,寡克隆區帶雖然是MS的一個特點,ADE亦可出現,但是,MS的寡克隆區帶可以比較持續,通過隨訪觀察對兩者的鑑別有一定的意義,因此一次發作單靠臨床症狀和腦脊液指標並不能有效地鑑別兩者,磁共振影象上ADE常為多灶性的不對稱的模式,與MS也很難區別,典型的ADE為相對對稱的廣泛累及大腦和小腦白質的病灶,也有累及基底核的報道,後者是MS中極其罕見的,MS的病灶多不對稱,病灶的大小和新舊不一,如果影像學上新舊病灶同時並存,多支援MS的診斷,ADE與MS的不同是其為單時相性的,所以在好轉期和後遺症期多次磁共振檢查可以幫助鑑別診斷,根據Poser的標準,MS間隔1個月以上再次出現症狀為復發,因而在脫髓鞘性疾病,最好至少每隔6個月臨床和磁共振隨訪一次,連續2年為宜。

  還應該考慮到多發性的轉移瘤和血液系統腫瘤等在中樞神經系統的廣泛性侵襲,以及與維生素缺乏導致的急性腦病等少見疾病,在考慮神經系統疾病的同時不要忽視內科疾病的可能影響。

  1.急性期靜脈注射或滴注足量的類固醇激素類藥物,還可合併應用硫唑嘌呤以儘快控制病情發展。

  2.對症處理。

  3.恢復期可用腦復康、胞二磷膽鹼和維生素B類藥物。

  4.小樣本研究發現,免疫球蛋白靜脈滴注或血漿交換有效。

  1.血象

  外周血白細胞計數增多,血沉加快。腦脊液壓力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白輕度至中度增高,以IgG增高為主,可發現寡克隆帶。

  2.腦電圖

  常見θ和σ波,亦可見棘波和棘慢複合波。

  3.CT檢查

  顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區,急性期呈明顯增強效應。MRI可見腦和脊髓白質內散在多發的T1低訊號、T2高訊號病灶。

  隨病情發展,出現的症狀體徵可以是原發病表現,也可以看作併發症(參見臨床表現),另外,應注意繼發的肺部感染,尿路感染,褥瘡等,死亡率較高,存活者中多數遺留不同程度的殘障,部分患者可完全康復。

  進一步改進疫苗製備工藝,使之既儲存較好的抗原性,又減少激起或誘導預防接種性腦脊髓炎的作用,改變預防方法等均能減少預防接種後腦脊髓炎的發生。

1.高熱量食物; 2.高維生素食物; 3.高蛋白食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牛奶 蛋白質水平含量高,有利於腦組織的修補。 每日500毫升左右即可。
魚肉 蛋白石以及不飽和脂肪酸含量均高,對組織損傷具有明顯的促進修補的作用。 每日200g即可。
糯米粥 糯米具有滋補作用,且能量含量高,適合急性炎症性疾病的人服用。 每日200g左右即可。

1.忌辛辣、油膩、溫燥、油炸食物; 2.禁菸酒及刺激性飲料。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 維生素含量高,但味辛辣,不利於炎症的恢復。 炒熟後可少量食用。
醃製 菜 辛溫性的食物,不利於急性炎症的病人服用。 儘量避免食用。
大蔥 辛辣性食物。不利於炎症恢復。 炒熟後可少量服用。