本文主題:繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤專題 -- 繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的原因 繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的治療方案

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤

  據美國NCI統計,在1175例NHL中FCCL有392例,佔34%,較多見。我國上海市淋巴瘤協作組報道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只佔6.5%,較為少見,可能與漏診有關。FCCL最常發生於淋巴結,也可發生於結外,如脾臟、胃腸道、骨髓、扁桃體和皮膚等。好發於中、老年人,男性稍多見。系統性FCCL約4%繼發CML。FCCL中小裂細胞性多見,NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤協作組115例中有55例(59.8%),其次為混合細胞性22例(24%),大裂細胞性10例(11%),無裂細胞性5例(5.4%)。FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預後較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的亞型,據Burg統計,中心細胞性(centrocytic cell,CC)、中心母細胞/中心細胞性(centroblastnic/centrocytic cell,CB/CC)和CB分別佔CML的8%、3%~6%和2.5%~4%。我們曾見18例,其中CB/CC 9例,CC 7例,CB 2例。

  1.中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又稱淋巴細胞性淋巴肉瘤(lymphocytic sarcoma),為具有小裂核的濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。

  2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又稱Brill-Symmer病,具有小裂核和大無裂核濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells),混合性小裂核和大細胞性惡性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。

  3.中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。

  本病極罕見。我們見到2例。佔同期皮膚NHL的1.O%。男女各1例。起病年齡分別為28歲和33歲。皮膚損害同CC。1例面部腫瘤伴區域性實質性腫脹,初診時也均見正常血紅蛋白性貧血。晚期淋巴結,肝、脾腫大,患者均在診斷後4~5個月內死亡。

      
  病因和發病機制目前還不清楚。據美國NCI統計,在1175例NHL中FCCL有392例,佔34%,較多見。我國上海市淋巴瘤協作組報道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只佔6.5%,較為少見,可能與漏診有關。

  據美國NCI統計,在1175例NHL中FCCL有392例,佔34%,較多見。我國上海市淋巴瘤協作組報道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只佔6.5%,較為少見,可能與漏診有關。FCCL最常發生於淋巴結,也可發生於結外,如脾臟、胃腸道、骨髓、扁桃體和皮膚等。好發於中、老年人,男性稍多見。系統性FCCL約4%繼發CML。FCCL中小裂細胞性多見,NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤協作組115例中有55例(59.8%),其次為混合細胞性22例(24%),大裂細胞性10例(11%),無裂細胞性5例(5.4%)。FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預後較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的亞型,據Burg統計,中心細胞性(centrocytic cell,CC)、中心母細胞/中心細胞性(centroblastnic/centrocytic cell,CB/CC)和CB分別佔CML的8%、3%~6%和2.5%~4%。我們曾見18例,其中CB/CC 9例,CC 7例,CB 2例。

  1.中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又稱淋巴細胞性淋巴肉瘤(lymphocytic sarcoma),為具有小裂核的濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。

  2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又稱Brill-Symmer病,具有小裂核和大無裂核濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells),混合性小裂核和大細胞性惡性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。

  3.中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。

  本病極罕見。我們見到2例。佔同期皮膚NHL的1.O%。男女各1例。起病年齡分別為28歲和33歲。皮膚損害同CC。1例面部腫瘤伴區域性實質性腫脹,初診時也均見正常血紅蛋白性貧血。晚期淋巴結,肝、脾腫大,患者均在診斷後4~5個月內死亡。

  1.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 同CC。

  2.中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)

  (1)間變性大細胞淋巴瘤:雖可以為B細胞性,但絕大多數瘤細胞對Ki-1呈陽性反應。

  (2)免疫母細胞性淋巴瘤:可以為T細胞性,也可以為B細胞性,後者瘤細胞的核仁較大。

  (一)治療

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  (二)預後

  FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預後較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 7例中,除1例失去隨訪外,5例存活12~30個月,1例在診斷後14個月死亡。

  中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中,除3例失去隨訪外,6例均在診斷後4~6個月內死亡。

  組織病理:

  1.中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 瘤細胞呈結節狀浸潤,主要在真皮深層偶或向皮下組織擴充套件,沿血管、附屬器周圍或近神經小分支處呈團塊狀浸潤,大或中等大,較正常胞核不規則且有裂溝,染色質細緻,核仁不明顯;胞漿常少而呈極弱嗜鹼性。瘤細胞對ANAE、ACP和POX均呈陰性反應;對L26、B1單克隆抗體呈陽性反應。此外,也見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。

  2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 瘤細胞在真皮深層甚至皮下組織內瀰漫性浸潤。中心母細胞性瘤細胞大或中等大,具有泡狀核和1個或多個明顯核仁。核仁常附著於卵圓形胞核短軸的核膜上,胞漿呈嗜鹼性,大多對MGP染色呈陽性反應,免疫標記示B細胞性,具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受體,除上述瘤細胞佔大多數外,另見中心細胞性瘤細胞,其形態與CC中所見相同。此外,尚見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。

  3.中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。組織病理示瘤細胞瀰漫浸潤於整個真皮和皮下組織內,其形態同CB。免疫標記示瘤細胞為B細胞性。

       (1) 肝脾 肝實質受侵可引起腫大,活組織檢查約25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多見於濾泡或瀰漫性小裂細胞非霍奇金淋巴瘤。脾臟浸潤大多由腹部淋巴結病灶經淋巴管擴散而來。
  (2) 胸部 在非霍奇金淋巴瘤中,約25%在病程中發生胸腔積液,除腫瘤浸潤外也可能因縱隔累及,淋巴阻塞所致。
  (3) 骨骼 惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有區域性按壓痛、病理性骨折。
  (4) 皮膚 特異性皮膚損害多見於T細胞成人白血病佛巴瘤綜合徵或蕈樣肉芽腫,表現多樣化,包括腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍,丘疹、斑疹等,常先見於頭頸部。帶狀皰疹也好發於霍奇金病,佔5%一16%。
  (5)扁桃體和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%為瀰漫性原淋巴細胞及組織細胞型非霍奇金淋巴瘤,發生部位最多在軟顎、扁桃體,其次為鼻腔及鼻竇,鼻咽部和舌根較少。臨床可見區域性腫物及頜下淋巴結腫大。
  (6)腎 腎腫大、高血壓及尿素氮瀦留,其他尚見腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、澱粉樣變等。
  (7)神經系統 中樞神經系統累及而引起的症狀者約見於10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是瀰漫性原淋巴細胞、小無裂及大細胞型淋巴瘤。

         預防:本病暫無有效預防措施,早發現、早診斷、早治療是本病預防和治療的關鍵。一旦發病,應積極治療,預防併發症的發生。

        預後:FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預後較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 7例中,除1例失去隨訪外,5例存活12~30個月,1例在診斷後14個月死亡。中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中,除3例失去隨訪外,6例均在診斷後4~6個月內死亡。

1、宜食用補益的食物; 2、宜食用含維生素豐富的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
魚富合蛋白質的食物,經胃腸的消化吸收可形成各種氨基酸,對長頭髮有好處。 蒸煮後食用。
麥芽 麥芽富合維生素B及維生素C,能夠促進頭髮生長。 每天10-30克煮粥食用。
醃醬菜 韭菜含有豐富的維生素A,能夠促進區域性毛髮生長。 炒菜或者拌餡食用。

1、忌高脂肪食物; 2、忌辛辣刺激性食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
糕點 糕點飲食過量,當中的成分會影響到頭髮生長的,所以,少吃為好。 快餐、碳酸飲料也少食用為好。
辣椒 辣椒辛辣助陽,會易發脂溢性皮炎,導致脫髮會加重的。 大蔥,大蒜,生薑也少吃為好。
冰激凌 食用冰激凌過多,影響蛋白質、維生素及礦物質的吸收,進而導致斑禿加重的。 冷飲少吃為好。