本文主題:小兒下腔靜脈阻塞綜合徵專題 -- 小兒下腔靜脈阻塞綜合徵的原因 小兒下腔靜脈阻塞綜合徵的治療方案

小兒下腔靜脈阻塞綜合徵

  下腔靜脈阻塞綜合徵(inferior vena caval obstruction syndrome) 是由於下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞,下腔靜脈血液迴流因之障礙而出現的一系列臨床症候群。

  隨著發生阻塞部位的不同,其臨床表現亦不相同。Budd(1846),Chiari(1899)提出了阻塞發生在肝靜脈段的下腔靜脈,稱為肝靜脈阻塞綜合徵,或Chiari-Budd綜合徵。

  多種原因,如先天性發育異常或腫瘤、血栓等,均可造成下腔靜脈的阻塞性變化。

  1.血栓形成 下腔靜脈阻塞的首要原因是血栓形成。歐美國家血栓形成發病率較高,乃起因於血液高凝狀態。血栓主要來源於下肢深靜脈血栓向近側繁衍擴充套件累及下腔靜脈,其次是盆腔靜脈血栓形成。原發性下腔靜脈血栓形成,臨床上罕見。

  2.發育異常 下腔靜脈肝後段或Eustachian瓣發育異常,引起先天性的下腔靜脈隔膜阻塞。病變初期隔膜呈篩狀,隨著其上開孔的日益閉合或纖維化而導致完全性阻塞,因此,可解釋下腔靜脈隔膜阻塞雖為先天性而症狀出現較晚的原因。在日本、非洲發病率較高,約佔下腔靜脈阻塞病例64%。國內隨著認識的提高和腔靜脈造影的廣泛開展,病例日趨增多。

  3.腫瘤 原發性下腔靜脈腫瘤為下腔靜脈阻塞的另一原因。從Perl在1871年首例報道至1985年,文獻記載共93例。絕大多數(95.7%)是下腔靜脈平滑肌肉瘤。近年來發病率在增加。

  4.炎症和腫瘤 腹腔或腹膜後組織的炎症和腫瘤,可使下腔靜脈周圍粘連、扭曲或腫瘤侵犯、壓迫均可造成下腔靜脈阻塞。

  此外,下腔靜脈本身的炎症,可導致管腔狹窄而影響其通暢性。

  下腔靜脈阻塞綜合徵(inferior vena caval obstruction syndrome) 是由於下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞,下腔靜脈血液迴流因之障礙而出現的一系列臨床症候群。

  隨著發生阻塞部位的不同,其臨床表現亦不相同。Budd(1846),Chiari(1899)提出了阻塞發生在肝靜脈段的下腔靜脈,稱為肝靜脈阻塞綜合徵,或Chiari-Budd綜合徵。

  在鑑別診斷中,應與晚期血吸蟲病肝硬化、縮窄性心包炎、結核性腹膜炎相鑑別。一般通過詳細詢問病史和體格檢查,根據各自的臨床特點不難做出診斷。鑑別診斷髮生困難時,採用B超或下腔靜脈造影,即可做出確診。

  關於病變範圍的判斷:凡是阻塞位於下段的,僅有下肢、生殖器和肛門部位的表現;位於中段者,尚有腎臟受累的依據;位於上段者,將出現以肝靜脈阻塞為主的症狀。

  上段下腔靜脈阻塞應注意與肝硬化所致者相鑑別;中段下腔靜脈阻塞應與腎病綜合徵相鑑別。

  本病徵目前尚無特殊有效治療方法。

  1.急性期治療 如果下腔靜脈的阻塞是由於下肢或盆腔深靜脈血栓形成繁衍所造成,在急性期時可採用抬高下肢,應用抗凝、祛聚藥物,如肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、雙嘧達莫(潘生丁)等,藉以防止血栓進一步擴充套件。為消除水腫,宜低鹽飲食,並服用利尿藥物。如出現肺栓塞症狀,應考慮做下腔靜脈結紮或下腔靜脈濾網成形術,以防栓塞再發。

  2.慢性期治療 對慢性期病人,如側支迴圈能起到有效的分流作用,僅須作對症處理,儘可能保護下肢,如多抬高上肢、避免體力勞動、外穿彈力襪等。對慢性阻塞尤其是靜脈流入部以下的阻塞則非手術的適應證。因為阻塞部位有發生再通的可能,下肢發生迴圈障礙,尤其發生潰瘍,可用不全交通支結紮術、皮膚移植等治療。

  

  1.血液檢查 可有轉氨酶增高,血鈉增高,血清肌酐增高,尿素氮增高等。

  2.尿液檢查 可有蛋白尿、血尿。

  1.下腔靜脈造影 是最可靠的診斷方法,對顯示下腔靜脈阻塞的部位、範圍、腔內抑或腔外阻塞以及側支迴圈形成的情況可以做出較明確的診斷。雙向下腔靜脈造影是診斷下腔靜脈阻塞的可靠檢查方法。在腹股溝部作一小切口,從大隱靜脈分支插入導管可避免損傷股靜脈,在電視螢幕引導下插至下腔靜脈有阻力處,導管退出10~15mm,再經上臂淺靜脈將另一導管插至右心房再至下腔靜脈近端。遠端導管用高壓注射器注入60%泛影葡胺40ml,同時經上臂的導管手推20ml造影劑,並連續拍片。靜脈造影可清楚顯示阻塞部位、程度以及側支迴圈的狀況。

  (1)腔內阻塞徵象有:

  ①阻塞端呈杯口或截斷現象。

  ②阻塞部位呈充盈缺損。

  (2)腔外阻塞的徵象有:

  ①下腔靜脈阻塞部成角。

  ②狹窄段較廣泛與正常段逐漸過渡。

  ③或下腔靜脈呈扭曲的輪廓等。

  2.靜脈腎盂造影 若發現輸尿管受壓、移位、則應懷疑特發性腹膜後纖維症,如見有輸尿管凹陷現象,則可疑及側支迴圈的靜脈彎曲。

  3.CT檢查 由腹部腫瘤所致阻塞,採用CT檢查可明確阻塞的平面範圍,另外對病變性質也能大致做出診斷。CT結合對比劑的應用,可清楚顯示不同平面的血管管腔,精確診斷腔靜脈阻塞部位、程度和可能的原因、側支迴圈通路、靜脈擴張度等。

  4.B超檢查 B超檢查在診斷下腔靜脈阻塞中起重要作用,中山醫院19例肝段下腔靜脈阻塞的病人,B超檢查結果與下腔靜脈造影基本相同。1例下腔靜脈合併上腔靜脈阻塞,X線造影顯示下腔靜脈在第9胸椎上緣水平處阻塞。因上腔靜脈阻塞無法插入導管造影,不能確定病變範圍。但B超檢查,發現在距心臟入口約20mm處下腔靜脈內有4mm厚的隔膜。B超檢查準確方便,甚至有時可彌補造影的不足並可篩選病人作下腔靜脈造影的主要檢查方法。可見肝臟腫大、腹水等。

  5.核素靜脈造影 用2~5毫居里99mTc注入下肢淺靜脈,可以瞭解下腔靜脈阻塞部位、程度和側支迴圈狀況。此法安全而簡單,許多專家都報道了各自的成功經驗。

  下段下腔靜脈阻塞可有步行障礙等,上肢、頸部、顏面部水腫以及上半身表淺靜脈曲張。縱隔的腫瘤、炎症,血管本身的血栓均可成其病因,其中以支氣管肺癌最為常見,下腔靜脈的血栓形成、炎症或內臟腫瘤的壓迫均能引起下腔靜脈阻塞綜合徵,靜脈迴流障礙可引起臟器功能改變或腹壁、臍以下可見曲張血管,且可有下肢水腫、潰瘍等。

  對於脫水、紅細胞增多症、血液凝固性增強的患者,均應積極治療,預防本症的發生。積極治療原發病,併發症。等滲性脫水有低血容量性休克時,禁單純補液。低滲性脫水禁忌早期補充5%或10%的葡萄糖溶液。高滲性脫水出現嚴重高鈉血癥時,禁忌快速輸入高滲糖水,以免加重腦水腫。

1.宜吃維生素C含量高的食物; 2.宜吃含有DHA以及不飽和性脂肪酸高的食物; 3.宜吃活血化瘀作用的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
山楂 含有豐富的氨基酸、維生素C,山楂酸,具有一定的溶栓作用,同時可改善血液的粘稠度,減少血栓形成的風險。 50-100g直接食用或者泡水食用。
紅花 具有一定的活血化瘀的作用,可增加組織的免疫功能,減少血栓形成給,改善迴圈動力。 50g與雞肉同燉食用。
酸梅 含有豐富的果酸,維生素C,具有很好的營養心肌細胞的作用,同時還可以增加心臟組織的功能。 100g直接食用。

1.忌吃增加血液粘稠度的食物; 2.忌吃含有鞣酸豐富的食物; 3.忌吃高膽固醇的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
雞蛋黃 含有豐富的膽固醇,可增加血液紅膽固醇的蓄積,從而增加血栓形成的風險,誘發血管的梗阻。 宜吃雞蛋白。
小麻椒 含有豐富的脂肪酸以及膽固醇,對心血管以及血管壁都具有一定的損傷性作用。 宜吃精瘦肉。
豬腦 雞蛋 含有豐富的腦磷脂以及飽和性的脂肪酸,對組織的免疫功能也具有一定的抑制性作用。 宜吃精瘦肉。