本文主題:血管炎綜合徵專題 -- 血管炎綜合徵的原因 血管炎綜合徵的治療方案

血管炎綜合徵

        血管炎前期綜合徵是一種與Still 病相似的自身免疫性系統性血管病,其臨床表現酷似Still 病,但兩者的實驗室檢查有所區別。主要發病於青年女性。

  (一)發病原因

  目前一般認為與免疫反應或其他致病因子有關呼吸道或其他部位的細菌或病毒感染可能為本病的發病誘因因本病主要累及血管系統(動脈)故推測可能與藥物過敏亦有一定關係

  (二)發病機制

  不能否認特異性體質對致敏物質的反應性改變在本病發病中所起的作用淋巴結活檢可見反應性網狀細胞增多;皮膚活檢可見炎性細胞浸潤或肉芽腫形成無纖維蛋白樣壞死性血管炎的組織學改變

        血管炎前期綜合徵是一種與Still 病相似的自身免疫性系統性血管病,其臨床表現酷似Still 病,但兩者的實驗室檢查有所區別。主要發病於青年女性。

血管造影可發現受累的部位。血清抗體檢測有助於鑑別原發疾病。

  因本病也是以機體免疫反應為主的綜合徵,故其基本治療方法仍是使用糖皮質激素。開始每天可用潑尼鬆20~30mg,症狀緩解後,逐漸減量至每天7.5~10mg 維持治療。用藥時間不定。待全身症狀消失,CRP 陰性,血沉正常後,可暫時停藥觀察,若短期內不復發,可用潑尼鬆每天5mg 繼續維持數月以求痊癒。也可用巰嘌呤每天30~50mg、環磷醯胺每天25~50mg,待γ球蛋白正常後停藥以期痊癒。若有復發,必須重新使用糖皮質激素或免疫抑制藥加以控制。另外,本病患者多數對藥物過敏,一旦發生藥物過敏,應加大免疫抑制藥的用量,因為藥物過敏可使病情逆轉。若在用藥過程中出現繼發感染,應給予有效的抗生素。維持用藥時間不等,長者可達五年。長期用激素維持治療最好採取隔天療法,以減少副作用。

  根據發熱,伴有皮損、白細胞減少及組織學改變,診斷並不困難。 實驗室檢查: 1.血常規及血沉 外周血象白細胞早期增多,以後輕度下降,血沉明顯增快。 2.免疫學檢查 類風溼因子陽性,Coomb 試驗也可陽性。但抗核抗體、抗DNA抗體及LE 細胞多為陰性。血清補體輕度上升。血清γ球蛋白升高。

  1.過敏性紫癜

  免疫熒光發現系膜IgA、IgG和補體沉積。血清補體增高見於半數病例。

  2.川崎病

  細菌超抗原除具有抗原性外,尚在結構上類似MHC一Ⅱ分子,能與T細胞受體(TCR)Vβ2/8T區結合向直接活化T細胞,不需經抗原提呈細胞提呈抗原資訊,從而選擇性擴張Vβ2/8T細胞克隆。現有報告Vβ2/8T細胞多克隆並不引起疾病.但當這些活化的克隆被其他感染源再刺激後(雙抗原學說)則進一步分化,產生炎症因子,尤其是IL一6,抑制p53表達,使淋巴細胞調亡減少,持續產生更多的炎症因子和黏附分子,造成血管炎症。

  3.結節性多動脈炎

  血管造影可發現受累的部位。

  4.韋格內惡性肉芽腫

  血清抗中性粒細胞細胞漿抗體(ANCA)常為陽性。本病預後不良,皮質激素、細胞毒性藥物以及增效磺胺可有一定療效

  5.大動脈炎(無脈症)

  血管造影可發現受累的部位。

  6 Goodpasure綜合徵

  腎臟病理早期為局灶性纖維素樣壞死,繼而新月體腎小球腎炎進行性發展,腎小球間質炎性細胞浸潤,表皮下纖維素沉積,Igc、纖維蛋白原和C1沿基底膜(GBM)呈線樣沉積。血清抗GBM抗體陽性,該抗體對抗54一和48 kDa一3,4,5Ⅳ型膠原。該型膠原為GBM的組成成分之一。

  7.白塞綜合徵

  常伴高IgG血癥,抗黏膜抗體陽性,HLA—B5和HLA—1327為易發人群。

  預防:早診斷,早治療。本病在無熱期間,若用小劑量激素、免疫抑制藥進行充分維持治療,待γ球蛋白下降到正常後再停藥,可預防其復發。

1、宜吃流質飲食 2、宜吃易消化的食物 3、宜吃營養均衡的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牛奶 新生兒不能自主飲食,需要醫生針對具體的給予飲食指導,營養要保證全面、易吸收;牛奶富含豐富的氨基酸、適合新生兒食用 可作主食,新生兒敗血症患者多病情較重,每次食用不宜過多
米湯 米湯富含豐富的B族維生素,可與牛奶交替食用,均衡營養 每天1-2次
菜湯 菜葉含有豐富的維生素和微量元素,能促進機體康復 可將菜葉碾碎後熬湯飲用,不宜過於油膩

1、忌吃性味寒涼的食物 2、忌吃辛辣刺激性食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
雞肉 雞肉含有過多的脂肪,新生兒不宜食用 應少吃,8個月以上的小孩可以適當吃
蝦、螃蟹等屬於發物,不利於患兒康復 禁忌食用
乳酪 乳酪含有的脂肪較多,新生兒胃腸功能較弱,健康的新生兒最好不要食用 禁忌食用,奶製品可用牛奶、羊奶替換