本文主題:肺動脈口狹窄專題 -- 肺動脈口狹窄的原因 肺動脈口狹窄的治療方案

肺動脈口狹窄

  肺動脈瓣狹窄發病率約佔先天性心臟病的8%~10%,肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見,約佔90%,其次為漏斗部狹窄,脈動脈幹及其分支狹窄則很少見,但可繼發或併發瓣下狹窄,它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分,如法洛四聯症、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg,一般不會出現明顯的臨床症狀。

  各類肺動脈狹窄其胚胎髮育障礙原因不一,在胚胎髮育第6周,動脈幹開始分隔成為主動脈與肺動脈,在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節,並向腔內生長,繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣,如瓣膜在成長過程發生障礙,如孕婦發生宮內感染尤其是風疹病毒感染時三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的魚嘴狀口,即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發育的同時,心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏斗部),如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎髮育過程中,第6對動脈弓發育成為左、右肺動脈,其遠端與肺小動脈相連線,近端與肺動脈幹相連,如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈幹狹窄。

  肺動脈瓣狹窄發病率約佔先天性心臟病的8%~10%,肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見,約佔90%,其次為漏斗部狹窄,脈動脈幹及其分支狹窄則很少見,但可繼發或併發瓣下狹窄,它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分,如法洛四聯症、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg,一般不會出現明顯的臨床症狀。

  1.心房間隔缺損

  輕度肺動脈口狹窄的體徵心電圖表現與心房間隔缺損頗有相似之處。

  2.心室間隔缺損

  漏斗部狹窄的體徵與心室間隔缺損甚為相似,要注意鑑別。

  3.先天性原發性肺動脈擴張病

  其臨床表現和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似,鑑別診斷有一定困難。右心導管檢查未能發現右心室與肺動脈收縮期壓力階差或其他壓力異常,同時又無分流,而X線示肺動脈總幹弧擴張,則有利於本病的診斷。

  4.法洛四聯症

  重度肺動脈口狹窄,伴有心房間隔缺損,而有右至左分流出現發紺的病人(法洛三聯症)需與法洛四聯症相鑑別。

  輕度肺動脈狹窄病人臨床上無症狀,可正常生長髮育並適應正常的生活能力可不需手術治療,中等度肺動脈狹窄病人,一般在20歲左右出現活動後心悸氣急狀態,如不採取手術治療,隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現右心衰竭症狀,從而喪失生活和勞動能力,對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現明顯症狀,如不及時治療常可在幼兒期死亡。20世紀80年代之前,外科手術行肺動脈瓣切開術是治療該病的惟一手段,該方法是在體外迴圈下,切開狹窄的瓣環。但隨著醫學的發展,經皮球囊肺動脈瓣膜成形術已經成為單純性肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。

  1.X線檢查

  輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現,中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴大,以右室和右房肥大為主,心尖因右室肥大呈球形向上擡起。肺動脈瓣狹窄病例擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出,而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷,肺門血管陰影減少,肺野血管細小,尤以肺野外圍1/3區域為甚,故肺野清晰。

  2.心電圖檢查

  心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常範圍,中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T被倒置等改變,重度狹窄病例可出現心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導阻滯。

  3.超聲心動圖檢查

  肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制,瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小,並可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。

  4.右心導管和選擇性右室造影檢查

  如右心室收縮壓高於4.0kPa(30mmHg),且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kPa(10mmHg)即提示可能存在肺動脈口狹窄,跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度,如跨瓣壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以下為輕度狹窄,肺動脈瓣孔在1.5~2.0cm左右;如壓力階差為5.3~13.3kPa(40~100mmHg)為中度狹窄,瓣孔在1.0~1.5cm;壓力階差在13.3kPa(100mmHg)以上為重度狹窄,估計瓣孔為0.5~1.0cm。右心導管從肺動脈拉出至右心室過程中,進行連續記錄壓力,根據壓力曲線圖形變化和有無出現第三種類型曲線可判斷肺動脈口狹窄,系單純肺動脈瓣狹窄或漏斗部狹窄或二者兼有的混合型狹窄。

  一般較好,重度狹窄的病人,可發生右心衰竭而死亡,本病尚存在併發一些術後併發症的危險,除一般體外迴圈心內直視手術可能導致的併發症外主要有兩點:其一肺動脈口狹窄解除後,肺迴圈血容量明顯增多,因此應根據動脈壓和中心靜脈壓適當補足血容量,以避免術後低心排血癥,必要時靜脈內滴注多巴胺和西地蘭等強心升壓藥,以增強心肌收縮力,過渡至血流動力學穩定,其二如流出道狹窄解除不徹底,右室壓力仍高,術後容易引起右室切口出血,且易產生右心衰竭。

  其發病率約佔先天性心臟病的10%左右,肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見,約佔90%,其次為漏斗部狹窄,脈動脈幹及其分支狹窄則很少見,各類肺動脈口狹窄其胚胎髮育障礙原因不一,在胚胎髮育第6周,動脈幹開始分隔成為主動脈與肺動脈,在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節,並向腔內生長,繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣,如瓣膜在成長過程發生障礙,三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口,即形成肺動脈瓣狹窄,在肺動脈瓣發育的同時,心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏斗部),如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄,另外胚胎髮育過程中,第6對動脈弓發育成為左,右肺動脈,其遠端與肺小動脈相連線,近端與肺動脈幹相連,如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈幹狹窄。

1、多補充膳食纖維素; 2、宜高維生素飲食。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
水果 蘋果汁中的抗氧化劑有利於心臟的健康運轉,常喝可降低心臟病的患病率。 可以榨汁飲用,每天150-200毫升。
肥甘厚味食物 富含對心臟有益的氨基酸和不飽和脂肪酸,能降低患心臟病的風險。 涼拌或者煮粥食用。
黑芝麻 含有不飽和脂肪酸和卵磷脂,能維持血管彈性,預防動脈硬化。 可以煮粥每天食用。

1、忌辛辣刺激性食物; 2、忌油膩食物; 3、忌高膽固醇飲食; 4、忌高鹽飲食。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 可使血壓升高,心率加快,甚至誘發心律紊亂,從而加重心臟負擔,使心肌瓣膜功能受到損害。 生薑、胡椒都少吃為好。
鹽制蔬菜 鈉鹽攝入過多,能引起小動脈痙攣,使血壓升高.會增加心臟負擔。 宜低鹽飲食。
飲料 飲料大量飲用會迅速增加血容量,進而增加心臟負擔。因此進食飲料不要太多。 最好一次不超過500毫升。