本文主題:脫屑性紅皮病專題 -- 脫屑性紅皮病的原因 脫屑性紅皮病的治療方案

脫屑性紅皮病

  脫屑性紅皮病(erythroderma desquamativum)又名Leiners病(Leiners disese),見於2個月內的嬰兒,臨床表現為皮膚瀰漫性潮紅脫屑。稟賦不足,後天失調,脾胃虛弱,肌膚失養。

  (一)發病原因

  尚不清楚。一般多見於母乳餵養的嬰兒,故推測可能為母乳中含維生素H(biotin,生物素)較少,食用脂肪過多所致。因而認為是一種嬰兒泛發性脂溢性皮炎。

  (二)發病機制

  可能與胃腸消化吸收功能不良,維生素缺乏,生物素較少,食用脂肪過多,低蛋白血癥和貧血等有關。也有認為C5補體功能障礙導致白細胞的吞噬功能不全與本病有關。

  脫屑性紅皮病(erythroderma desquamativum)又名Leiners病(Leiners disese),見於2個月內的嬰兒,臨床表現為皮膚瀰漫性潮紅脫屑。稟賦不足,後天失調,脾胃虛弱,肌膚失養。

  但需與下列疾病鑑別。

  1.遺傳過敏性皮炎 多在出生2個月以後發生,除紅斑外,還可見丘疹、水皰、劇癢。慢性病程,反覆發作,時輕時重。

  2.先天性魚鱗病樣紅皮病 出生時即有全身皮膚髮紅、粗糙增厚、魚鱗狀脫屑,以四肢屈側為主。

  3.新生兒剝脫性皮炎 生後1個月內發病,紅斑基礎上有淺在性水皰,破裂後形成糜爛,Nikolsky徵陽性,常伴有發熱等全身症狀。預後不良。無頭面部的脂溢性皮炎改變。

  4.間擦疹 一般為慢性發病,多見於肥胖多汗的嬰兒,無全身瀰漫性發紅脫屑,繼發念珠菌感染時應與本病鑑別。

  (一)治療

  1.主要是支援療法。加強護理,保溫防寒,調節飲食,治療胃腸功能障礙。補充維生素B、C、H等。必要時可輸新鮮血或血漿及人血丙種球蛋白。防止繼發感染,必要時給予相應抗生素。病情嚴重者可用皮質激素,但不作為常規治療。區域性可用複方抗真菌製劑、0.1%依沙吖啶(利凡諾)紫草地榆油膏、10%次沒食子酸鉍氧化鋅油膏外用。亦可外用爐甘石洗劑、安撫性潤膚劑。

  2.中醫療法 治法:健脾益胃、潤膚。單方成藥用人蔘歸脾丸,香砂養胃丸。亦可用西洋參3g煎水代茶飲。腹瀉重者可服時疫止瀉丸(周氏回生丹)。區域性外用清涼膏。

  (二)預後

  可引起肺炎、腎炎等導致嬰兒死亡。

      根據全身皮膚瀰漫性潮紅、水腫、浸潤及脫屑,瘙癢劇烈,病程長等特點,體格檢查即可診斷。一般不需其它檢查。血漿蛋白可降低。

  病理檢查:以非特異性急性或亞急性炎性改變為主。表皮角化過度,角化不全,棘細胞層肥厚,細胞間及細胞內水腫,真皮淺層水腫,並有淋巴細胞,組織細胞及嗜酸細胞浸潤。另外淋巴結可出現特異性或非特異性改變。非特異性表現為被膜增厚,以組織細胞和漿細胞為主的炎性細胞浸潤,特異性可為淋巴瘤的組織學改變。不同原因引起的紅皮病在病理上可有其原發病的特殊改變。

         約1/3至2/3患者可伴有肝腫大和(或)脾大,以藥物及淋巴瘤所致者多見。大量水分及蛋白質丟失,可導致高排量心力衰竭,水、電解質、蛋白質平衡紊亂。若繼發感染,可引起肺炎及敗血症等,最終可致死亡。

  (1)剝脫性皮炎可使原有的其他疾病惡化而死亡,如結核擴散,十二指腸潰瘍穿孔,以及原有的腎盂腎炎、血栓形成和出血性腸炎因機體抵抗力降低而惡化。

  (2)繼發於惡性腫瘤的紅皮病患者,常因惡性疾病得不到有效治療而死亡。

  (3)直接死於剝脫性皮炎的各種嚴重併發病,常見併發病大致有如下幾種:

  ①繼發感染 剝脫性皮炎患者由於表皮不完整,抵抗力低下,加上大量使用皮質類固醇激素,容易併發感染,且感染症狀受皮質類固醇激素的影響,不易早期發現,一旦症狀明顯時,已是十分嚴重。感染種類包括細菌、真菌和病毒感染,其中細菌感染最多見,大多數侵犯皮膚及呼吸道,甚至導致敗血症而死亡。

  ②心力衰竭 由於高燒導致心動過速,以及中毒性心肌炎、低血容量等原因,可使病人心力衰竭而死。

  ③其他原因 由於低體溫可以直接引起死亡,由於藥物損傷肝臟而死於肝功能衰竭。

       防寒保溫,加強營養,加強護理,防止感染,防止疲勞,嚴密觀察患者全身情況積極治療原發病。

  1、避免濫用藥物,對急性期的其它皮膚病患者勿用刺激性強的藥物。

  2、對藥物過敏所致的紅皮病,治療過程中選擇用藥應特別慎重,避免出現交叉過敏反應。

  3、注意皮膚的清潔及保持良好的環境,如空氣流通、定期空間消毒、被褥的清潔等,尤須做好口腔、眼、外陰的護理及防止褥瘡發生。

1.宜吃高蛋白有營養的食物 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
水果 含有豐富的免疫球蛋白,能夠改善黏膜以及機體的免疫功能,從而促進炎症的消散。 500毫升直接食用。熱飲為佳,儘量不要空腹飲用
牛奶 易於消化,富含營養,價廉物美的人體必需的營養食物,牛奶和雞蛋號稱是營養雙壁 早晚食用 熱飲為佳
精 瘦肉 富含優質蛋白和人體必需的維生素,屬於高熱量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌過多食用

1.忌吃油膩難消化食物 2.忌吃油炸、熏製、燒烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高鹽高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
屬於油膩發物會加重本病的病情 儘量減少食用
小麻椒 具有辛辣刺激性,可造成血管黏膜的通透性增加,從而增加本病感染細菌的風險。 宜吃無辛辣刺激性的調味品