本文主題:特發性血小板減少性紫癜專題 -- 特發性血小板減少性紫癜的原因 特發性血小板減少性紫癜的治療方案

特發性血小板減少性紫癜

  特發性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小兒最常見的出血性疾病,其特點是自發性出血,血小板減少,出血時間延長和血塊收縮不良。本病是一種與免疫反應相關的出血性疾病。根據患者的病程在6個月以內或是6個月以上可將本病劃分為急性型和慢性型,兩型在發病年齡、病因和發病機制及預後方面都有所不同。

  目前認為ITP是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病,是由於人體產生抗血小板自身抗體導致單核巨噬系統破壞血小板過多造成血小板減少,其發病原因尚不完全清楚,發病機制也未完全闡明。兒童ITP的發病可能與病毒感染密切相關,其中包括皰疹病毒、EB病毒、鉅細胞病毒、細小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、風疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染後2~21天發病。育齡期女性慢性ITP發病高於男性,妊娠期容易復發,提示雌激素可能參與ITP的發病。


  特發性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小兒最常見的出血性疾病,其特點是自發性出血,血小板減少,出血時間延長和血塊收縮不良。本病是一種與免疫反應相關的出血性疾病。根據患者的病程在6個月以內或是6個月以上可將本病劃分為急性型和慢性型,兩型在發病年齡、病因和發病機制及預後方面都有所不同。

  1、再生障礙性貧血:表現為發熱、貧血、出血三大症狀,肝、脾、淋巴結不大,與特發性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似,但一般貧血較重,白細胞總數及中性粒細胞多減少,網織紅細胞不高。骨髓紅、粒系統生血功能減低,巨核細胞減少或極難查見。

  2、急性白血病:ITP特別需與白細胞不增高的白血病鑑別,通過血塗片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。

  3、過敏性紫癜:為對稱性出血斑丘疹,以下肢為多見,血小板不少,一般易於鑑別。

  4、紅斑性狼瘡:早期可表現為血小板減少性紫癜,有懷疑時應檢查抗核抗體及狼瘡細胞(LEC)可助鑑別。

  5、Wiskortt-Aldrich綜合徵:除出血及血小板減少外,合併全身廣泛溼疹並易於感染,血小板粘附性減低,對ADP、腎上腺素及膠原不發生凝集反應。屬性顧隱性遺傳性疾病,男嬰發病,多於1歲內死亡。

  6、Evans綜合徵:特點是同時發生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血,Coomb´s試驗陽性,病情多嚴重,多數病人經激素或脾切除治療有效。

  7、血栓性血小板減少性紫癜,見於任何年齡,基本病理改變為嗜酸性物栓塞小動脈,以前認為是血小板栓塞,後經熒光抗體檢查證實為纖維蛋白栓塞。這種血管損害可發生在各個器官。臨床上表現為血小板減少性出血和溶血性貧血,肝脾腫大,溶血較急者可發熱,並有腹痛、噁心、腹瀉甚至出現昏迷、驚厥及其他神經系症狀。網織紅細胞增加,周圍血象中出現有核紅細胞。血清抗人球蛋白試驗一般陰性。可顯示腎功能不良,如血尿、蛋白尿、氮質血癥、酸中毒。預後嚴重,腎上腺皮質激素僅有暫時組合緩合作用。

  8、繼發性血小板減少性紫癜:嚴重細菌感染和病毒血症均可引起血小板減少。各種脾腫大疾病、骨髓受侵犯疾病、化學和藥物過敏和中毒(藥物可直接破壞血小板或抑制其功能,或與血漿成分合並,形成抗原複合物,繼而產生抗體,再由抗原抗體發生過敏反應,破壞血小板。過敏反應開始時可見寒戰、發熱、頭痛及嘔吐等)、溶血性貧血均可伴有血小板減少,應仔細檢查,找出病因,以與特發性血小板減少性紫癜鑑別。

  9、假性血小板減少 可見於正常人或其他患者,發生率0.09%~0.21%,患者無任何臨床出血徵象。最常見於EDTA抗凝劑引起血小板的體外聚集(血小板之間、血小板與白細胞之間),導致細胞計數儀的錯誤識別。引起假性血小板減少的機制是這些個體血漿中存在一種EDTA依賴性凝集素(通常為IgG),在體外抗凝情況下能夠識別血小板表面抗原(如GPⅡb/Ⅲa)和(或)中性粒細胞FcγⅢ受體,引起血小板-血小板或血小板-中性粒細胞的聚集。對於那些臨床不易解釋的血小板減少患者,應該以枸櫞酸抗凝血在顯微鏡下或用血細胞自動計數儀核實血小板數量。

  10、慢性肝病等伴有脾功能亢進 患者有肝臟疾病表現、脾臟腫大等可資鑑別。

  11、骨髓增生異常綜合徵(MDS) 有些MDS-RA患者早期僅以血小板減少為主要表現,需與ITP鑑別。骨髓檢查發現多系造血細胞的病態造血是主要鑑別點。

  12、慢性DIC 患者常存在有某種基礎疾病,除了血小板減少外、還會有一些DIC實驗室檢查(aPTT、PT、纖維蛋白原、D-Dimer等)的異常,不難與ITP鑑別。

  13、藥物誘發的血小板減少症 如肝素、喹尼丁、解熱鎮痛藥等有時引起急性血小板減少,也常常是由於免疫機制參與。通過仔細詢問用藥史和停藥後血小板一般能夠較快回升,可與ITP鑑別。

  ITP的治療應個體化。一般說來血小板計數大於50×10/L,無出血傾向者可予觀察並定期檢查;血小板計數介於(20~50)×10/L之間,則要視患者臨床表現/出血程度及風險而定;血小板小於20×10/L者通常應予治療。出血傾向嚴重的患者應臥床休息,避免外傷,避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血症狀,減少血小板的破壞,但不強調將血小板計數提高至正常,以確保患者不因出血發生危險,又不因過度治療而引起嚴重不良反應。

  1.ITP的初始治療

  (1)糖皮質激素。

  (2)重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。

  (3)國外可使用抗Rh(D)免疫球蛋白。

  2.ITP的二線治療

  (1)可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環孢素A、達那唑、長春生物鹼、驍悉等。

  (2)脾切除術。


  1.血象 出血不重者多無紅、白細胞的改變,偶見異常淋巴細胞,提示由於病毒感染所致。急性出血時期或反覆多次出血之後,紅細胞及血紅蛋白常減少,白細胞增高,網織紅細胞於大出血後可增多。周圍血中最主要的是改變是血小板減少至100×109L以下,出血輕重與血小板高低成正比,血小板<50×109L 時可見自發出血,<20×109L時出血明顯,<10×109L時出血嚴重。慢性患者可見血小板形態大而鬆散,染色較淺;出血時間延長,凝時時間正常,血塊收縮不良或不收縮;凝血酶原消耗減少,凝血活酶生成不良。血小板極度減少時,由於缺乏血小板第3因子,可致凝血時間延長,血小板壽命很短。血小板數量減少程度不一,且可有形態異常,如體積增大、形態特殊、顆粒減少、染色過深。除非大量出血,一般無明顯貧血和白細胞減少。

  2.骨髓象 出血嚴重者可見反應性造血功能旺盛。急性病例巨核細胞總數正常或稍高;慢性病人巨核細胞多增高,多在0.2×109L(200/mm3)以上,甚至高達 0.9×109L〔正常值(0.025~0.075)×109L〕。巨核細胞分類:原巨核細胞和幼稚巨核細胞百分比正常或稍高;成熟未釋放血小板的巨核細胞顯著增加,可達80%;而成熟釋放血小板的巨核細胞極少見。為了確診此病而排除白血病或再生障礙性貧血時須進行骨髓檢查。

  3.血小板抗體檢查 主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,陽性率為66%~100%。發同時檢測PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高檢測陽性率。PAIgG增高並非本病特異性改變,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板減少性紫癜PAIgG不增高。此外系統觀察PAIgG變化對ITP的預後有指導意義。一般在PAIgG下降時血小板才上升,有人報告每個血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用激素治療無效,而每個血小板PAIgG量為(0.5~1.0)×10-12g 的病例激素療效好。切脾前如果PAIgG極高亦預示手術效果不好。如激素治療或切脾手術後PAIgG恢復正常則預後好。如PAIgG持續增高則提示治療無效。

  此外還可測血清中血小板抗體,約54%~57%病人血清中抗體增設。但血清中游離的血小板抗體與血小板表面IgG的陽性率並不平行。

  4.血小板壽命縮短 應用同位素51Cr或111In標記血小板輸給ITP病人:進行測定,病人血小板壽命明顯縮短,甚至只有幾小時(1~6小時,正常為8~10天)。應用同伴素體表計數法還可測出血小板阻留和破壞部位(脾、肝、肺、骨髓)。應用血小板粘附與聚集試驗等對慢性ITP病人有時可測出血小板功能異常。

  5.出凝血檢查 出血時間延長,毛細血管脆性試驗陽性,血塊回縮不良,凝血酶原消耗不良,血小板聚集功能及黏附功能低下。

  6.用放射性核素標記血小板方法測定 血小板壽命明顯縮短,此項檢查對ITP的診斷具有特異性,但由於目前尚缺乏簡單易行的檢測方法,還不能在臨床上廣泛應用。


  1、缺鐵性貧血:常見青年婦女月經過多者。

  2、內臟出血:包括消化道、泌尿道、子宮出血,一般內臟出血情況少見,一旦發生出血,嚴重者能引起失血性休克,顱內出血者更少見,但為死亡的主要原因。急性ITP患者併發顱內出血者有3%~4%、因顱內出血死亡者佔1%。


  預防感冒,密切觀察紫斑的變化,如密度,顏色,大小等,注意體溫,神志及出血情況,有助於瞭解疾病的預後和轉歸,從而予以及時的處理,避免外傷,出血嚴重者須絕對臥床休息,慢性患者,可據實際情況,適當參加鍛鍊,避免七情內傷,保持心情愉快,飲食宜細軟,如有消化道出血,應進半流質或流質,忌食菸酒辛辣刺激之物,斑疹病癢者,可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑塗擦,注意皮膚衛生,避免抓搔劃破皮膚弓隨感染。

1.宜吃膠原蛋白含量豐富的食物; 2.宜吃含鐵豐富的食物; 3.宜吃高蛋白質的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牛奶 蛋白質含量豐富,且含有豐富的鈣質,能夠增加血管壁的韌性。降低血管的通透性,減少出血。 每日500毫升左右即可。
豬皮 含有豐富的膠原蛋白,有利於血管壁的修復。 每日100-200g左右即可。
魚皮 含有豐富的膠原蛋白,可為組織修復提供必須的營養元素。 每日100g涼拌食用。

1.忌吃活血化瘀的食物; 2.忌吃刺激性的食物; 3.忌吃寒涼性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
酒精 具有刺激性,可改善迴圈造成出血的增加。 避免吃含有酒精的食物。
辣椒 具有刺激性,可改善區域性血液迴圈,不利於本病患者食用,可造成出血增加。 換吃無刺激性的食物。