本文主題:老年人運動神經元病專題 -- 老年人運動神經元病的原因 老年人運動神經元病的治療方案

老年人運動神經元病

  運動神經元病(motor neuron disease,MND)是一類病因未明的,選擇性侵犯運動系統或某一部分的進展緩慢的變性病。病變範圍包括脊髓前角細胞、腦幹腦神經運動核和錐體束。這類疾病包括肌萎縮側索硬化症、進行性脊肌萎縮症、進行性延髓麻痺、原發性側索硬化等。老年人患此類疾病後稱老年人的運動神經元疾病。

  雖然對MND病因的研究作出了很大的努力,迄今為止病因未明,目前大多數學者認為是細胞內某些主要酶系缺乏,RNA的含量和蛋白質合成減少,DNA的轉錄受到損害而導致運動神經元過早變性。也有認為本病可能由於慢病毒感染或感染後自身免疫反應所造成。5%~10%的病例,具有家族遺傳傾向。有遺傳因素的肌萎縮側索硬化,其起病形式、臨床表現及病情經過均有所不同,故稱為遺傳性或家族性肌萎縮側索硬化。本病在關島的Chamorro族及日本紀伊半島當地人群的發生率高,是其他地區的50~100倍。此外與鈣代謝異常、重金屬中毒、葡萄糖代謝異常、營養障礙或環境因素有關,至於是哪一種或哪幾種機制在發病中起主要作用,迄今為止,人們仍不清楚。


  運動神經元病(motor neuron disease,MND)是一類病因未明的,選擇性侵犯運動系統或某一部分的進展緩慢的變性病。病變範圍包括脊髓前角細胞、腦幹腦神經運動核和錐體束。這類疾病包括肌萎縮側索硬化症、進行性脊肌萎縮症、進行性延髓麻痺、原發性側索硬化等。老年人患此類疾病後稱老年人的運動神經元疾病。

  1.頸椎病 可以有類似肌萎縮側索硬化症的表現,而頸椎病常有頸、肩、臂部疼痛,手指麻木和客觀感覺障礙,一般無舌肌萎縮和舌肌顫動,頸椎X線拍片、CT和MRI可以證實有頸椎病。

  2.脊髓和延髓空洞症 本病的特徵是節段性、分離性痛溫覺缺失,MRI可以將本病與肌萎縮側索硬化症相鑑別。

  3.脊髓和腦幹腫瘤 髓外腫瘤常有神經根痛及傳導束型感覺障礙;腦幹腫瘤表現交叉性癱瘓及不同程度的傳導束型感覺障礙。兩者腦脊液檢查蛋白含量均增高,脊髓腫瘤致椎管梗阻,MRI檢查易於診斷。

  4.重症肌無力 早期延髓麻痺患者可給予新斯的明試驗,有效者為重症肌無力。

  5.進行性肌營養不良 一般有家族史,病變是肌源性肌萎縮,無肌束顫動和肌張力增高,無錐體束徵及腱反射亢進,肌電圖為肌源性改變有利於鑑別。

  6.多發性硬化 反覆發作史,早期複視,足部感覺異常,振動覺減退等可以鑑別。


       由於本病迄今尚無有效病因治療,目前主要為對症及支援療法。需要社會、家庭和醫院的共同努力和關心。對於老年人心理支援尤為重要,可採用以下幾種治療方法:

  1.神經營養藥 大劑量B族維生素、三磷腺苷(ATP)、細胞色素C、輔酶A等均可應用,但療效差。

  2.對症治療 對有吞嚥困難者要鼻飼飲食;可用抗膽鹼酯酶抑制劑(如新斯的明),可獲得暫時療效,對肌肉萎縮者可用肌生注射液。對有呼吸困難者可行人工輔助呼吸,氣管切開,避免窒息死亡。

  3.其他治療 近來也有人應用免疫抑制劑、抗病毒和促甲狀腺釋放激素治療,但療效不肯定。此外還有肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)、蛇毒、青黴胺等治療可以有一定的近期療效。

  4.康復治療 理療、鍼灸、電針、按摩、自我鍛鍊等對控制症狀發展有一定效果。

  5.中醫辨證論治 肢體癱瘓在中醫中稱“痿”,“痿謂於足痿弱舉動不能,如痿棄不用之意”,根本原因為肝腎兩虛加之外邪入侵“肺熱葉焦”腎水更虧,水不涵木,故氧耗精傷,筋骨失其濡養,脈絡不和而出現本症症狀。急性期以驅邪為主,治以清熱解毒“抗炎六號”加減方為宜;恢復期扶正為主,治以滋補肝腎,溫補命門,溫通督脈之法,可用“地黃飲子”加減方。


  1、實驗室檢查:血液學檢查包括常規、生化、肌酸激酶、紅細胞沉降率(ESR)及風溼免疫學指標、甲狀腺功能、蛋白電泳、神經節苷脂GM-1抗體、腫瘤標誌物等;腦脊液檢查包括:常規、生化、神經節苷脂GM-1抗體、寡克隆帶等。

  2、神經電生理檢查(肌電圖及神經傳導):神經電生理檢查是ALS診斷中非常關鍵的輔助檢查手段。肌電圖可確定下運動神經元的損害,在臨床上尚未受累的區域尤為重要。故臨床上懷疑ALS的患者要尋找4個部位(球部、頸、胸、腰骶)的臨床下證據。目前,胸鎖乳突肌、椎旁肌、腹直肌肌電圖逐漸成熟,使得尋找 4個部位神經源性損害臨床下證據成為可能。ALS患者肌電圖最常見的異常是肌束顫動和自發性失神經放電(纖顫電位和正銳波),代表運動神經元的進行性丟失,即急性損害;小力收縮時出現巨大電位(時限增寬、波幅增大)、多相電位,大力收縮時出現單純相提示運動神經再支配,即運動神經元的慢性損害。若患者同時存在運動神經元的急性和慢性損害、受累廣泛,且感覺大致正常,則從輔助檢查角度支援運動神經元病的診斷。隨著神經電生理技術的不斷進步,一些新的檢查手段也為ALS的診斷提供了幫助,如運動誘發電位(MEP)有助於確定患者亞臨床的上運動神經元損害。雖然纖顫電位和正銳波在1/3的運動神經元丟失時才會出現,但仍早於臨床表現,故上述檢查有助於ALS的早期診斷。

  3、影像學檢查:腦和脊髓MRI是ALS必要的檢查專案,主要用於排除類似於ALS的綜合徵。在一些ALS患者中,T2加權相、液體衰減反轉恢復相(Flair相)和質子密度加權相(DWI相)序列中顯示沿著皮質脊髓通路及中央和額葉皮層有明顯的高訊號全面聚集。但這些MRI表現非ALS特異性,與疾病嚴重程度和上運動神經元體徵存在的相關性較弱,對疾病進展也並非有用的指標。更先進的MRI技術包括彌散張量成像、磁共振波譜等,是發現皮質脊髓通路病變的新技術,目前主要用於研究,具有一定的發展潛能。因ALS患者會伴有 FTD,故皮層厚度等檢測手段也有助於疾病的診斷及研究。

  4、基因檢測:遺傳因素是ALS的病因及發病機制之一,有約10%的ALS 患者具有陽性家族史。所以,對具有陽性家族史的ALS患者進行基因檢測有利於遺傳學診斷及親屬的遺傳諮詢。在未來,對ALS患者遺傳學的進一步研究,也會為尋找該病的發病機制及可能的治療手段提供有力的幫助。

  5、肌肉活檢:臨床診斷較為明確或傾向性較大的患者無需進行肌肉活檢,肌肉活檢並非診斷ALS必須檢查,但若患者存不支援ALS的臨床表現,可根據需要進行肌肉活檢,目的是與其他疾病鑑別。


  常見肌萎縮、延髓麻痺、繼發肺部感染等。

  應及早採取積極治療措施,預防併發症的發生。

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高維生素食物; 3.宜吃高熱量食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
精 瘦肉 屬於富含蛋白質的食物 ,對身體大有裨益,可以補充優質蛋白 每日一個即可,可以煮食或者與其他蔬菜炒食
水果 豐富的維生素含量使其深受大家青睞,最大眾化的水果 每日食用,加以在兩餐之間
雞 蛋 富含優質蛋白和人體必需的維生素,屬於高熱量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌過多食用

1.避免油膩食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高鹽食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
醃製蔬菜 屬於高鹽食物,不宜過多食用,對身體有很大的危害 建議每人日攝入食鹽量4克以下,其他嚴重疾病尤其注意
小麻椒 屬於特別油膩的食物,肥甘厚味,多食無益 建議適當的少食用一些
大肥肉 油炸食品,屬於油膩的食物,炸油條的油一般多為對身體有害的地溝油,一定要注意 儘量不要食用