本文主題:纖維瘤病專題 -- 纖維瘤病的原因 纖維瘤病的治療方案

纖維瘤病

  纖維瘤病是來源於纖維組織的腫瘤。發病率為軟組織良性腫瘤的1.37%。腫瘤可發生在身體任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見,好發於妊娠期和妊娠後期。腹壁外者則多見於男性,好發於肩胛部,股部和臀部。發病年齡多在30~50歲,兒童和青少年也不少見。本症發病原因尚不清楚,可能與外傷、激素和遺傳因素有關。

  纖維瘤病為來源於肌肉、腱膜、筋膜而富於膠原成分的纖維組織腫瘤。病理形成為良性或低度惡性。但腫瘤無包膜,呈浸潤性生長,有明顯的惡性生物學行為,就是頑固多次復發,但極少遠處轉移。複發率為25~57%。復發時間多在術後1月~1年,甚至可達10年以上,所以這類腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病。多次復發,可致病變累及範圍更加廣泛,而出現不可抑制的生長,侵犯重要器官而危及生命。

  鏡下見腫瘤含有豐富的膠原纖維,病變無包膜,與周圍組織無界限,有時將周圍組織包括在病變中,核分裂罕見,毛細血管及脂肪細胞較少見。少數復發病例可出現纖維肉瘤的形態變化。

  纖維瘤病是來源於纖維組織的腫瘤。發病率為軟組織良性腫瘤的1.37%。腫瘤可發生在身體任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見,好發於妊娠期和妊娠後期。腹壁外者則多見於男性,好發於肩胛部,股部和臀部。發病年齡多在30~50歲,兒童和青少年也不少見。本症發病原因尚不清楚,可能與外傷、激素和遺傳因素有關。

  腫瘤位於深部組織,無明顯自覺症狀或稍有不適感。生長緩慢。形狀不規則或呈橢圓形,其長徑與受累肌纖維方向一致。腫瘤的大小與病程長短有關,直徑從數釐米到十幾釐米。腫瘤周界不清,表面光滑,無壓痛,質堅韌如橡皮。與侵犯肌肉的縱向較固定,而橫向稍能移動,與皮膚無粘連。巨大腫瘤可影響活動和壓迫神經。

  主要是外科手術廣泛切除。放射治療和應用激素在個別病例可抑制腫瘤生長,但一般認為不能作為主要的治療手段,可作為無法手術者的姑息治療。

  ㈠手術要點  本症雖具有多次復發的惡性生物學行為,但手術廣泛徹底的切除,可杜絕復發。

  1.術中冰凍切片檢查  大多數病人術前雖已擬診為本病,但主要根據術中冰凍切片證實。

  2.必須廣泛切除  切除範圍必須有一定的廣度及深度。應該包括腫瘤周圍3~5cm的正常皮膚,肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜或腹膜,應一併切除。如腫瘤包繞著重要的血管和神經,應作銳分離,必要時可作血管移植。嚴重掌握截肢及半骨盆截肢的適應症。

  3.必須掌握組織移植的治療手段  腫瘤廣泛切除,常造成區域性軟組織的缺損及重要組織裸露,必須應用組織移植修復區域性。反之,只有掌握了組織移植的治療手段,方能為腫瘤手術根治創造條件。

  ㈡修復方法  纖維瘤病廣泛切除後,常有肌肉缺損或大血管神經裸露,骨、關節的外露及軟骨組織缺損,區域性肌皮瓣或肌瓣的修復最為理想。其優點為:①血運豐富,易成活。②操作簡便。③立即一次修復缺損。④抗感染力強。⑤組織豐厚,可為良好的襯墊,可起緩衝的作用。⑥旋轉弧度較大,便於各方向的轉移,若形成島狀肌皮瓣,可達180o的轉位。茲將好好部位手術後缺損的肌皮瓣修復方法分述如下:

  1.臀部腫塊根治術後,常有坐骨神經裸露,髂骨外露,均需較厚的組織修復,可採用闊筋膜張肌皮瓣進行立即轉移,其營養血管為旋股外側動脈的橫文,從肌肉的上中1/3交界處進入肌皮瓣。肌皮瓣長寬比例可達15×35~40cm,供區一期縫合。

  2.股內側腫塊根治術後,較深的軟組織缺損或大血管的暴露時,也可採用闊筋膜張肌骨皮瓣修復。

  3.股外側腫塊術後,可應用股薄肌肌皮瓣修復,其血管蒂為旋股內側動脈或股深動脈的分支,從肌肉的上1/3進入該瓣,長寬比例為6×24cm,供區一期縫合。

  4.奈窩部腫塊切除後,常有奈動靜脈及奈神經的外露,時有腫物包繞血管神經束,如能銳性分離神經,鈍性分離血管,則肢體就能保留。可應用對側的腓腸肌內側頭肌皮瓣轉移,交腿姿勢固定。其血管蒂為奈動脈在膝關節水平分出的腓腸內側血管,自該肌上極進入肌肉,皮瓣長寬比例可達8×25cm。供區植皮消滅創面。

  5.肩胛部好發於大於圓肌腫塊切除後,應用下斜方肌島狀皮瓣修復,其營養血管為頸橫動脈淺支的降支,皮瓣長寬比例可達10×15cm。供區一期縫合。

  6.腹壁腫物切除術後,網織物修補(Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等),皮膚缺損少,可直接拉攏縫合;缺損過多,可應用對側腹壁淺島狀皮瓣修復,加壓包紮。

  X線檢查:為一密度減低的陰影,病灶內散在的鈣化斑點或絮狀斑片。

  鏡檢:可見腫瘤含有豐富的膠原纖維,病變無包膜,與周圍組織無界限,有時將周圍組織包括在病變中,核分裂罕見,毛細血管及脂肪細胞較少見。少數復發病例可出現纖維肉瘤的形態變化。

  併發骨髓瘤,骨纖維肉瘤,軟骨肉瘤等疾病。

       骨髓瘤(又稱漿細胞瘤)是起源於骨髓中漿細胞的惡性腫瘤,是一種較常見的惡性腫瘤。有單發性和多發性之分,以後者多見。

       骨纖維肉瘤是一種罕見的原發性惡性腫瘤。在影像學、臨床及組織學特徵上,骨纖維肉瘤與其他骨腫瘤類似,即便是經驗豐富的病理學家往往難以明確該病。

       軟骨肉瘤是第二常見的原發惡性骨腫瘤,約佔全身骨組織肉瘤性病變的四分之一。

  纖維瘤病為來源於肌肉、腱膜、筋膜而富於膠原成分的纖維組織腫瘤。病理形成為良性或低度惡性。但腫瘤無包膜,呈浸潤性生長,有明顯的惡性生物學行為,就是頑固多次復發,但極少遠處轉移。複發率為25~57%。復發時間多在術後1月~1年,甚至可達10年以上,所以這類腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病。多次復發,可致病變累及範圍更加廣泛,而出現不可抑制的生長,侵犯重要器官而危及生命。

1.宜吃高蛋白有營養的食物 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
魚類 含有維生素B2,B12等,具有利水消腫的作用, 可以明天食用150g左右
牛肉 脂肪含量較低,蛋白含量較高,可以改善肝硬化患者的低蛋白血癥。 每天100g
豆漿 具有高熱量,高蛋白,並且富含多種礦物質,具有保護肝臟的作用。 食用不可以過多,每天一杯,以免加重肝臟負擔。
葉類蔬菜 富含多種維生素和纖維素,減少腸道氨的產生,緩解或預防肝性腦病的發生。 少量多餐,不宜過硬,以免劃傷食道胃靜脈叢,引起出血。每天可以200g

1.忌吃油膩難消化食物 2.忌吃油炸、熏製、燒烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高鹽高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
罐頭 含有新增劑和色素,加重肝臟負擔。 儘量避免
動物脂肪 難以吸收,病情加重肝臟負擔 儘量避免食用此類食物