本文主題:神經鞘瘤專題 -- 神經鞘瘤的原因 神經鞘瘤的治療方案

神經鞘瘤

  神經鞘瘤(neurilemmoma)又稱神經膜纖維瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常為單發性神經鞘瘤,來源於神經鞘,頭頸部神經鞘瘤主要發生於顱神經,如聽神經、面神經、舌下神經、迷走神經;其次可發生於頭面部、舌部的周圍神經,發生於交感神經的最為少見。臨床以堅實的結節伴壓痛為主要表現,瘤體生長緩慢,病程較長。手術切除為本病的主要治療。

  (一)發病原因

  神經鞘瘤起源於施萬細胞。雖然有一些關於神經瘤病因的推測,但直到現在還沒有完全找到真正的誘發因素。目前最傾向的原因是:腫瘤抑制基因缺失。

  (二)發病機制

  腫瘤具有完整的包膜,切面可呈淡紅、灰白或黃色。有時可見由變性而形成的囊腫,內含血性液體。鏡下見瘤實質主要由神經鞘細胞構成,偶見成熟神經節細胞和神經幹參與。根據組織結構特點可分為緻密型和網狀型兩種。

  1.緻密型(Antoni甲型) 有下列特點:施萬細胞通常呈竇狀或束條狀排列,有細的結締組織纖維;胞核有呈柵欄狀排列傾向,並與無核區相間。

  2.網狀型(Antoni乙型) 施萬細胞排列疏散紊亂,間質水腫。可見基質黏液變性形成多個小囊腫,小囊腫可相互融合形成大囊腔,腔內充滿液體。瘤體內可見較多的肥大的細胞。腫瘤內血管豐富,尤其是疏鬆網狀區,血管壁薄,伴有血栓形成及出血。

  神經鞘瘤(neurilemmoma)又稱神經膜纖維瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常為單發性神經鞘瘤,來源於神經鞘,頭頸部神經鞘瘤主要發生於顱神經,如聽神經、面神經、舌下神經、迷走神經;其次可發生於頭面部、舌部的周圍神經,發生於交感神經的最為少見。臨床以堅實的結節伴壓痛為主要表現,瘤體生長緩慢,病程較長。手術切除為本病的主要治療。

  1.聽神經瘤早期出現眩暈應與內耳眩暈、前庭神經元炎、迷路炎及各種藥物性前庭神經損害相鑑別。前者有進行性耳聾並伴面神經功能障礙。

  2.耳聾應與內耳硬化症、藥物性耳聾相鑑別。聽神經瘤都有前庭神經功能障礙。

  3.與腦橋小腦角其他腫瘤相鑑別:①上皮樣囊腫:首發症狀多為三叉神經根刺激症狀,聽力下降多不明顯,前庭功能多屬正常。CT, MRI可協助鑑別。②腦膜瘤:耳鳴與聽力下降不明顯,內耳道不擴大。有10%發生在鞍上,平掃呈均勻稍高密度,可有鈣化,囊變少見,腫瘤常位鞍上偏前的位置,鞍結節骨質增生。③腦幹或小腦半球膠質瘤:病程短、腦幹或小腦症狀出現的較早,早期出現錐體束徵。④轉移瘤、起病急,病程短,其他部位可能找到原發癌。④星形細胞瘤:第三腦室上方的星形細胞瘤常表現為鞍上實性腫塊,一般不伸延到鞍內,鈣化率較顱咽管瘤低。但與鞍上實質型的顱咽管瘤有時較難給別。⑤動脈瘤:巨大動脈瘤壁上可有鈣化,增強掃描時瘤壁因有機化組織而強化,但動脈瘤腔內有血液的地方強化非常顯著,與顱內動脈強化一致,偶爾強化均勻的動脈與實質型的顱咽管瘤鑑別較為困難,要仔細分析瘤體與大腦動脈環諸血管的關係。不能區分時,要行MR檢查或腦血管造影。

  4.神經纖維瘤 神經纖維瘤的組織病理有如下特點:

  (1)質韌,有彈性,無包膜。

  (2)瘤細胞疏散,柵欄狀或旋渦狀結構偶見。

  (3)瘤體內可見起源的神經常穿插於其中。

  (4)瘤體內常可見汗腺及脂肪組織,無厚壁血管。

  (5)阿新藍(Alcian blue)染色陽性。

  5.惡性神經鞘瘤與富於細胞的神經鞘瘤要注意鑑別。前者包膜不完整,瘤組織常伴有壞死,常有向周圍組織浸潤現象;細胞核呈多形性,有明顯異形,可見瘤鉅細胞,核分裂象易見。

  6.硬化型神經鞘瘤似平滑肌瘤或纖維瘤,但多處切片總可找到神經鞘瘤的典型結構。細胞特點及V.G.氏染色有助於鑑別。

  7.疼痛時應與血管球瘤鑑別。

  (一)治療

  神經鞘瘤是一種良性腫瘤,非手術治療無效,其包膜完整,邊界清楚,手術治療效果最佳,不宜採用其他治療手段。手術切除,將腫瘤完整摘除而不損傷神經。

  一般性手術的預防性抗感染選用磺胺類藥(如複方新諾明)或主要作用於革蘭氏陽性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);手術範圍較大、腫瘤部位深在者則一般採用聯合用藥,較常用為:作用於革蘭氏陽性菌的藥物(如青酶素)+作用於革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大酶素)+作用於厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術前後感染嚴重或術創大,修復方式複雜者可根據臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生效。

  (二)預後

  除惡性亞型外,手術切除可完全治癒。

  1.對於臨床表現較典型,術前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主;

  2.對於臨床表現不典型,鑑別診斷較困難,腫物較大與周圍重要結構關係密切或疑有惡變者檢查專案可包括檢查框限“B”和“C”。

  免疫組化 S-100蛋白,波狀纖維蛋白和髓鞘鹼基蛋白染色陽性。

  組織病理檢查 肉眼觀腫瘤呈梭形或球形,表面光滑,包膜完整,切面為灰白色、黃棕色,均質狀,半透明;鏡下可見施萬細胞呈束條狀或疏散排列,可有分葉或漩渦狀結構,亦有不少發生出血、壞死、囊性變(圖2),瘤體較大者尤易發生。AntoniA型由細胞核細長而深染的細胞所組成。在大多數區域內,其胞核呈波狀排列成螺旋狀。此外,還可見一高度特徵性的排列方式,即平行排成兩列,其間包圍著一片幾乎無核的均質狀物質,這種結構稱為Verocay小體,有診斷價值。AntoniB型組織由水腫間質所組成,其中含有極少數的細胞,胞核形態不一。用Bodian染色法進行神經染色,僅見極少數或無神經纖維,這與神經纖維瘤不同,但與神經纖維瘤一樣者,亦可見很多肥大細胞。

  一般為手術出現併發症。

  1.手術期間的併發症:①出血;②急性腦幹梗死和機械性損傷。嚴重時術中死亡。

  2.術後早期併發症:①術後出血。(關顱前做奎氏試驗預防);②腦幹或小腦水腫、顱內高壓症。

  3.術後中晚期併發症:①腦脊液漏(在術中用骨蠟填封乳突及巖錐切面的骨縫可預防);②腦神經麻痺,常見為面神經損傷,也可有三又神經、舌咽神經、迷走神經損傷;③腦部症狀:共濟失調、發音困難;①錐體束受損:表現為肢體運動障礙。

  4.術後晚期併發症:①顱內感染;②腦脊液迴圈障礙;③腫瘤復發、部分腫瘤切除者,術後複發率為80%。復發時間在術後一年至數年。 近來γ 刀成功地用於聽神經瘤的治療。可明顯縮小瘤體,早期隨訪可抑制腫瘤的生長,保留而神經功能可選擇性地用於某些病例。

  神經鞘瘤發生於許多其他器官,可發生腦瘤如腦膜瘤,膠質瘤和星形膠質細胞瘤。

  1.預防措施:無特殊有效預防措施。

  2.惡性腫瘤預防。

  一級預防是減少或消除各種致癌因素對人體產生的致癌作用,降低發病率。如平時應注意參加體育鍛煉,改變自身的低落情緒,保持旺盛的精力,從而提高機體免疫功能和抗病能力;注意飲食、飲水衛生,防止癌從口入;不吃黴變腐敗,燒焦的食物以及薰、烤、醃、泡的食物,或不飲用貯存較長時間的水,不吸菸、不酗酒,科學搭配飲食,多吃新鮮蔬菜、水果和富有營養的多種食物,養成良好的衛生習慣。同時注意保護環境、避免和減少對大氣、飲食、飲水的汙染,可以防止物理、化學和寄生蟲、病毒等致癌因子對人體的侵害,有效地防止癌症的發生。

  二級預防是利用早期發現、早期診斷和早期治療的有效手段來減少癌症病人的死亡。在平時生活中除加強體育鍛煉還應注意身體的一些不適變化和定期體檢。如拍照胸片、支氣管鏡檢查可以發現早期肺癌;做B型超聲波掃描、甲胎蛋白測定,可揭示肝癌;做常規陰道細胞學檢查,可早期發現宮頸癌;食道拉網檢查、纖維食道鏡、胃鏡、腸鏡檢查,可早期發現食道癌、胃癌、結腸癌等。因此,一旦發現身體患癌症之後,一定到腫瘤專科醫院去診斷和治療,樹立戰勝癌症的信心,積極配合,癌症是可以治癒的。

  三級預防是在治療癌症時,設法預防癌症復發和轉移,防止併發症和後遺症。目前腫瘤專科醫院都具備了一套綜合治療的優勢,針對不同的腫瘤疾病,有著不同的治療方法。如手術切除腫瘤、化療、放療、中醫、免疫等治療手段。相信只要注意學習,掌握常用而基本的腫瘤防治知識,人人都可以儘早捕捉某些癌症的徵象和表現,以便及時就診,協助醫生作到及時診斷、及時治療。

  3.治癒標準

  (1)治癒:治療後,原發瘤已徹底切除,創面已基本修復。

  (2)好轉:巨大腫瘤手術治療大部切除,在深部(如顱底)尚有腫瘤殘留。

  (3)未愈:未行手術治療,腫瘤無縮小,症狀無改善。

1.宜吃高蛋白有營養的食物 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
蘿蔔汁 可飲蘿蔔汁、青果汁、鮮蘆根湯等,有預防作用。 鮮蘿蔔(紅皮、白皮均可)半至1個切開,煮水代茶飲,連服數天。
蘋 果 豐富的維生素含量使其深受大家青睞,富含鋅元素和硒元素,堪稱最大眾化的水果 每日食用,最好在兩餐之間,最好不要削皮,洗淨即可

1.忌吃油膩難消化食物 2.忌吃油炸、熏製、燒烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高鹽高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 具有辛辣刺激性,可造成血管黏膜的通透性增加,從而增加本病感染細菌的風險。 宜吃無辛辣刺激性的調味品
方便麵 生硬的油炸食品。 不宜進食過於乾燥、粗糙食物。