本文主題:多肌炎專題 -- 多肌炎的原因 多肌炎的治療方案

多肌炎

  多肌炎為系統性結締組織疾病,特點是肌組織出現炎症,變性等改變(皮膚也常同樣受累,即皮肌炎),結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,主要在肢帶肌。病因不明。可能是由自身免疫反應所致。

  病因不明。細胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用。病毒也可能參與致病:在肌細胞內業已發現微小RNA病毒樣結構,用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細胞與內皮細胞中,發現了類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體。惡性腫瘤與皮肌炎(多肌炎要少得多)的相關現象提示腫瘤可以引起肌炎,這是由於針對肌肉和腫瘤的共同抗原發生免疫反應的結果。

  本病並不少見,發病率低於系統性紅斑狼瘡和進行性系統性硬化症,但比結節性多動脈炎高。男女之比為1:2.任何年齡組的人都可以發病,但發病率最高的是40~60歲者,或為5~15歲的兒童。

  病理學

  皮膚鏡檢所見為非特異性,諸如表皮萎縮,基底細胞液化,變性,血管擴張及淋巴細胞浸潤。受累肌組織病變差異很大。常見的改變有壞死,吞噬現象,肌纖 維再生,肌細胞具嗜鹼性,核肥大且呈空泡狀,核仁突出,肌纖維萎縮與變性,尤其在皮肌炎病人的肌束周圍;細胞核內移,空泡形成;肌纖維大小變異;淋巴細胞 浸潤(血管周圍特別顯著);肌內膜與以後在肌束膜內結締組織增多。包涵體肌炎-炎症性肌病的又一種亞型,肌活檢示肌纖維壞死及血管周圍炎性細胞浸潤不明 顯,常見肌纖維肥大時含嗜鹼性顆粒在周邊的空泡。在電鏡下能最特異地辨別包涵體,在兒童(皮肌炎較多肌炎多見),由於壞死性動脈炎,胃腸道內廣泛形成潰瘍 和梗塞。

  多肌炎為系統性結締組織疾病,特點是肌組織出現炎症,變性等改變(皮膚也常同樣受累,即皮肌炎),結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,主要在肢帶肌。病因不明。可能是由自身免疫反應所致。

  與皮肌炎相鑑別。

  必須限制病人活動,直至炎症消退。腎上腺皮質激素為首選藥物。對急性病人給予強的鬆40~60mg/d或更大劑量。連續測定血清肌酶活性為觀察療效的最好方法。大多數病人於治療後6~12周內肌酶下降,接近正常水平。隨之肌力得到改善。肌酶含量一旦恢復正常,即應慢慢減小強的鬆劑量;反之,如果肌酶升高就要加大劑量。對於成人,通常需要強的鬆10~15mg/d長期維持。有人曾嘗試停藥但很少成功,然而一些病人在有效治療後可維持數年,並可在嚴密監測下逐漸減量。兒童初始劑量宜大(強的鬆每日30~60mg/m2 )。在病情緩解1年以上可以停用強的鬆。有些長期使用大量激素治療的病人變得日益衰弱,這是由於腎上腺皮質激素性肌痛所致,在這種情況下必須停止或減少使用激素,改用其他藥物如免疫抑制劑代替。對於腫瘤不能切除或腫瘤已經轉移的肌炎或包涵體肌炎病人,一般用激素治療效果不佳。

  免疫抑制劑,包括甲氨蝶呤,環磷醯胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和環孢菌素等,對僅用激素治療無效的病人有益。有的病人為控制該病已單用甲氨蝶呤(通常劑量比RA用的大)達5年以上。靜脈輸注免疫球蛋白的效果正在評價之中,最初資料令人鼓舞,但過高的價格阻止了進一步對照研究試驗。合併惡性腫瘤的肌炎病人,如果切除腫瘤,病情可自然緩解。

  實驗室檢查對臨床有幫助,但缺乏特異性。

  血沉常常增快。

  少數病人有抗核抗體或狼瘡細胞,尤其是合併其他結締組織病者陽性率更高。約60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗體陽性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗體陽性。這些抗體與疾病發病機制的關係尚不清楚,雖然Jo -1抗體是一個與纖維性肺泡炎與肺纖維化相關的重要標誌物。

  血清肌酶升高,特別是轉氨酶,肌酸激酶(CR)和醛縮酶。

  定期檢查CK水平有助於指導治療;採用有效治療可使升高的酶下降,然而在慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮病人,即使在活動期,肌酶的水平也可正常。

  多肌炎的內臟併發症

  同其他結締組織病(如系統性紅斑狼瘡,進行性系統性硬化症)的內臟病變發生率相比,多肌炎的內臟併發症(除了咽和食管外)較少見,但偶有內臟累及的表現出現在肌無力之前。可發生間質性肺炎(表現為呼吸困難及咳嗽),且可成為主要的臨床表現。據報道,心臟受累的發生率在漸漸升高,主要為心電圖異常,如心律失常,傳導障礙,收縮間期異常等。有的病例因嚴重橫紋肌溶解而出現急性腎功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(擠壓綜合徵)。部分病人出現Sjogren綜合徵。腹部症狀較多見於兒童,可有嘔血或黑便,系由胃腸道潰瘍所致,能發展成穿孔,因而需要進行外科治療。

  近15%50歲以上男性和少數女性病人併發惡性腫瘤。其型別和發病部位無明顯特徵。

  已有報道,本病可獲得比較滿意的較長時間的緩解,尤其是在兒童。成人患者可死於嚴重的進行性肌無力,吞嚥困難,營養不良以及吸入性肺炎或反覆的肺內感染所致的呼吸衰竭。多肌炎併發心,肺病變者,病情往往嚴重,而且治療效果不好。兒童通常死於腸道的血管炎。合併惡性腫瘤的肌炎病人的預後,一般取決於惡性腫瘤的預後。

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