本文主題:肺動脈高壓專題 -- 肺動脈高壓的原因 肺動脈高壓的治療方案

肺動脈高壓

  肺動脈高壓是一種極度嚴重的疾病。75%患者集中於20~40歲年齡段,15%患者年齡在20歲以下。肺動脈高壓的症狀包括:呼吸短促、易於疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部水腫。此外,心臟聽診可聞P2亢進。如果不及時治療,患者的肺動脈高壓會逐步加重,甚至使壽命縮短。多數肺動脈高壓相關的症狀源自右心衰竭。

  有很多原因可以導致肺動脈高壓,如左心疾病、先天性心臟病、缺氧性病變、肺血栓栓塞症等,而這些明確原因導致的肺動脈高壓,佔據了這些人群的主體,甚至包括了99%以上的肺動脈高壓。

  肺動脈高壓是一種極度嚴重的疾病。75%患者集中於20~40歲年齡段,15%患者年齡在20歲以下。肺動脈高壓的症狀包括:呼吸短促、易於疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部水腫。此外,心臟聽診可聞P2亢進。如果不及時治療,患者的肺動脈高壓會逐步加重,甚至使壽命縮短。多數肺動脈高壓相關的症狀源自右心衰竭。

  應注意原發性和繼發性肺動脈高壓的鑑別:

  1、繼發性肺動脈高壓:

  已引起右心肥大,勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治療困難,預後不好,因此,應做到肺動脈高壓的早期診斷,尋找肺動脈高壓的病因。

  先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因,心臟雜音有助於判斷先天性心臟病或風溼性瓣膜病,但肺動脈高壓時原有的心臟雜音可能減輕或消失,肺動脈高壓心電圖表現為右心室收縮期負荷過重,若同時有左房大或左室肥厚常提示肺動脈高壓的原因可能是心源性,X線檢查也有特徵性,同時有助於尋找肺動脈高壓的原因,X線對肺實質性疾病的診斷是顯而易見的,大的肺靜脈血流再分佈及Kerleys B線反映肺靜脈高壓,肺血增多主要見於左向右分流型先心病,二尖瓣狹窄,左房增大並可發現瓣膜鈣化,超聲心動圖能準確地判斷肺動脈高壓的程度及心臟結構改變,右心導管檢查可測定肺動脈高壓的程度,估測是否為可逆性,選擇性肺動脈造影(包括DSA),以尋找血栓,血管畸形,發育不全或狹窄,對不能解釋的肺動脈高壓也可行肺活檢以進一步明確診斷。

  2、原發性肺動脈高壓:

  凡病人出現無法解釋的運動性呼吸困難,運動中發生昏厥者,應疑及本病,若P2亢強,結合X線,心電圖,超聲心動圖和心導管檢查,排除先天性心臟病後即可確診。

  治療目的是主要是緩解患者的臨床症狀、增加活動耐量、預防疾病進展、延長患者的生存期。

  PAH患者的治療不能僅僅侷限於單純的藥物治療,而應該是一套完整的治療策略,包括患者病情嚴重程度的評價、支援治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據PAH的不同臨床型別制訂個體化治療方案;根據PAH的功能分類,選擇降低PAH藥物。

  不同型別PAH治療原則不盡相同,正確認識引起PAH的相關疾病,並針對相關疾病進行積極治療,是治療疾病相關性PAH的首要措施。例如:結締組織病相關PAH應首先使用激素和免疫抑制劑的治療;藥物或毒物所致PAH應首先停止使用藥物或接觸毒物。對於直接影響肺血管功能或結構的PAH,治療上以糾正或逆轉肺血管改變為主;目前國內可供選擇的藥物包括:前列環素類藥物:如萬他維;內皮素-1受體拮抗劑:波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制劑:如西地那非、他達拉非等。對於嚴重的PAH,可以考慮介入或手術治療。

  1.心電圖

  如果心電圖證明患者右室肥大、勞損,右房擴張更加支援本病的診斷。如果沒有上述心電圖特徵,也不能排除肺動脈高壓的診斷和嚴重的血流動力學的改變。心電圖檢查作為篩查手段,其敏感性(55%)和特異性(70%)均不是很高。

  2.胸部放射檢查

  胸片的改變包括肺動脈擴張和周圍肺紋理減少。危重患者中可能有右房、右室的擴大。胸片檢查可以幫助排除中到重度的肺部疾病或肺靜脈高壓患者。但肺動脈高壓的嚴重程度和肺部放射性檢查的結果可不一致。

  3.肺功能檢查和動脈血氣分析

  肺功能檢查和血氣分析有助於區別氣道或肺實質疾病。肺動脈高壓患者表現為肺彌散功能障礙和輕到中度肺容積減少。由於過度換氣,動脈二氧化碳分壓通常降低。COPD導致缺氧性肺高血壓,肺功能和血氣表現為殘氣量增加,一氧化碳彌散功能降低,二氧化碳分壓正常或降低。

  4.超聲心動圖

  經胸壁超聲心動圖能夠反映右心血流動力學變化,如肺動脈壓力(PAP)。每一個疑似PH患者都應該進行該項檢查。

  5.通氣/灌注顯像

  通氣/灌注掃描用於肺動脈高壓(PH)中懷疑慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CETPH)的患者。通氣/灌注掃描在確診CTEPH中比CT的敏感性高。

  6.高解析度計算體層成像

  造影劑強化的X線斷層攝影術,肺血管造影:高解析度CT能夠清晰地顯示肺實質的影象,有助於確診肺間質性疾病和肺氣腫。高解析度CT可以幫助確診臨床上懷疑肺靜脈閉塞病(PVOD)患者。

  7.心臟磁共振影像學

  心臟磁共振影像提供了一種直接的評價右室大小,形態,功能和無創評價血流動力包括心排血量、CO、肺動脈擴張、右室重量的方法。心臟磁共振影像特別適合通過血流動力學檢測,評估患者預後。

  8.血液檢查和免疫學檢查

  每位患者都要求做常規血生化,血液病學,甲狀腺功能等檢查。血清學專案在確診CTD,HIV,肝炎等是很重要的。通過這些檢查,主要排除系統性硬化症,因為該種情況很容易發展到PAH。

  9.腹部超聲診斷

  腹部超聲檢查可以排除肝硬化和門脈高壓。應用造影劑和彩色多普勒超聲能夠提高準確率。門脈高壓可以通過右心導管檢查阻塞靜脈和非阻塞靜脈壓力差確診。

  10.右心導管和血管反應性試驗

  右心導管檢查(RHC)是確診肺動脈高壓(PAH),評估血流動力學損傷嚴重程度及測試血管反應性的標準方法。

  可出現慢性阻塞性肺氣腫,慢性肺源性心臟病,右心衰竭等併發症。

  繼發性肺動脈高壓多與先心病有關,原發性肺動脈高壓目前病因尚不明確,先心病的發生是多種因素的綜合結果,為預防先心病的發生,應開展科普知識的宣傳和教育,對適齡人群進行重點監測,充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。

  1、戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙,酗酒等。

  2、孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病,紅斑狼瘡,貧血等。

1:宜吃含有維生素豐富的蔬菜。 2:宜吃清淡潤肺養氣的食物。 3:宜吃含有鈣鐵豐富食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
百合 百合潤肺養氣,對肺氣有一定的滋養,疾病的康復有幫助。 燉湯喝,炒菜吃。每天1-2次。
蜂蜜 蜂蜜潤肺養氣,動脈異常可以適當的使用。 沖水喝,飯後使用。
牛奶 牛奶含有蛋白質,鈣等。 營養身體,養肺,促睡眠,每天1-2次。

1:忌吃寒涼的冷飲,冰凍食物。 2:忌吃辛辣刺激性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
醃製 菜 生薑刺激胃,刺激食道,氣管,影響肺動脈迴圈。 生薑少吃。
蔥昇陽,對升壓有影響,忌吃。 可以吃熟的蔥,養胃。
辣椒 辣椒刺激肺部,影響血壓。 忌吃辣椒。