本文主題:第Ⅰ型脊髓血管畸形專題 -- 第Ⅰ型脊髓血管畸形的原因 第Ⅰ型脊髓血管畸形的治療方案

第Ⅰ型脊髓血管畸形

    脊髓硬脊膜動靜脈畸形多見於男性,男女比例為4~8∶1。本病的發病年齡平均在45歲左右。病變好發於胸腰段。無明顯的家族發病傾向。統計資料顯示,本型患者多伴有獲得性疾病,可能與創傷性因素有關,但其確切機制尚不清楚。

第Ⅰ型脊髓血管畸形是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  硬膜動靜脈畸形中,動脈的供應來源於脊柱節段動脈的硬脊膜分支(圖1)。在大多數情況下,動靜脈瘻發生於神經根袖背外側面的神經孔內。在硬膜內有較少的血液流經病灶,病灶的靜脈迴流至硬膜內,再回流到脊髓的冠狀靜脈叢。90%左右的病變發生於胸6~12,10%左右的病例發生在硬膜。動靜脈瘻平面的節段動脈供應脊髓前動脈或脊髓後動脈。病灶通常只有一條滋養動脈,此即Ⅰ A型。當病灶有2條或多條血管供應時,則屬於Ⅰ B型的特點。

  

 

  (二)發病機制

  冠狀靜脈叢的血流方向,一般是向上流經枕骨大孔進入顱內。在臨床上,如果用多普勒測量血液的流速和壓力去檢測硬膜外動靜脈畸形處的血流動力學時,可以發現病變區域性在舒張期末時的血流速度於病變切除後有所改善,而且血管阻力增加,這主要是靜脈內壓力升高的結果。在大多數病例,硬膜動靜脈瘻平均靜脈內壓力為全身動脈內壓的3/4左右。從血流動力學的觀察中可以發現:患有脊髓硬膜動靜脈畸形的患者,其神經功能障礙的病理生理學改變主要是由於區域性靜脈壓升高所致。此類患者一旦突然出現神經功能惡化,大多與靜脈系統的急劇充血直接相關,且其中大多數病例可能為可逆性改變。

    脊髓硬脊膜動靜脈畸形多見於男性,男女比例為4~8∶1。本病的發病年齡平均在45歲左右。病變好發於胸腰段。無明顯的家族發病傾向。統計資料顯示,本型患者多伴有獲得性疾病,可能與創傷性因素有關,但其確切機制尚不清楚。

        脊髓血管畸形的診斷,除病史、體徵外,主要系影像學診斷:
  Ⅰ型診斷
       在MRI上可以看到異常的血管,但是在腰骶段脊髓異常的T2加權訊號往往是惟一的異常發現。脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷在CTM往往更敏感和具特異性。與不用造影相比在強化CT上於脊髓的背外側可以看到一個較大且呈捲曲狀的血管。造影時病人應取仰臥位進行鶒,以檢查硬膜內健康搜尋的靜脈迴流健康搜尋。硬膜動靜脈畸形中強化CT表現為完全阻塞者非常少見。在MRI上可以與髓內腫瘤相區別。MRI上可以顯示血液流空現象,這與脊髓周圍迂曲擴張的靜脈的表現相一致。脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的MRI往往是正常的。如果病人的MRI結果正常而高度懷疑其患有脊髓硬膜動靜脈畸形,應進行脊髓造影如果造影正常,通常沒有必要進行脊髓動脈造影。當在強化CT或MRI上提示此診斷時,選擇性脊髓動脈造影是確定診斷的方法。在血管造影的過程中,脊髓前動脈是可以辨認的,與硬膜動靜脈畸形相關的血供也可確定。病變的所有滋養動脈都應該確定清楚,以防止術後動靜脈瘻交通支復發有時,靠近頭顱的硬膜動靜脈瘻可能有脊髓靜脈交通,並且可以引起脊髓靜脈高壓和脊髓病在這些病人中,為確診這類不常見的疾病健康搜尋有必要進行選擇性的頸外動脈和頸內動脈注射造影劑作頸動脈造影。

      1.血管內治療 凡具有手術治療適應證者,一般多主張先行血管內治療,其主要目的是栓塞或閉塞遠端的滋養動脈、動靜脈交通支和硬膜內靜脈迴流的近側部分。目前大多選用溶於造影劑中的聚乙烯乙醇懸液注入滋養動脈根部進行栓塞。但應注意,聚乙烯乙醇治療後區域性有較高的再通率,且易使脊髓病症狀加劇。  

       此外,亦可以採用異丁2-丙烯酸鹽(ICBA)或非異丁丙烯酸鹽(NBCA),其為液體栓子,可通過小口徑導管注入。在血管內經過一段潛伏期以後,出現注射物聚乙烯化和血管的閉鎖。在潛伏期可以通過改變氰化丙烯酸鹽的濃度、造影劑的量和葡萄糖來控制。如果氰化丙烯酸鹽到達冠狀靜脈叢並與之發生聚合,則會損害脊髓的血流,且有可能導致神經功能的惡化。 

     2.外科治療 對脊髓硬膜動靜脈畸形的外科治療主要是通過顯微外科技術完成,包括硬膜內迴流靜脈的電凝和切斷術、硬膜內神經根袖動靜脈畸形病灶切除術,亦可同時行迴流靜脈的電凝和切斷術。  

       手術操作按脊柱後路手術常規進行,椎板切除開窗後,首先檢查硬膜和近側的神經根袖,對於節段動脈不同時供應脊髓前動脈和動靜脈畸形病灶者,可行硬膜和病灶切除及硬膜片狀移植術。在切開硬膜後確認伴行神經根的硬膜內靜脈,並將其電凝。對節段性動脈共同供應脊髓前動脈和動靜脈瘻的患者,應該切開硬膜,在蛛網膜下隙、脊髓的後外側,將硬膜內靜脈電凝切斷。對於有多根迴流靜脈者或Ⅰ B型動靜脈瘻(有多條滋養動脈),手術則更為複雜。

第Ⅰ型脊髓血管畸形應該做哪些檢查?

  1.MRI檢查 表現為在MRI片上顯示有異常的血管,腰骶段脊髓於T2加權像上有異常訊號可能是惟一的異常發現。MRI上可以顯示血液流空現象,這與脊髓周圍迂曲擴張靜脈的表現相一致。如果患者的MRI檢查結果正常而高度懷疑患有本病,應進行脊髓造影。如果造影正常,則無必要行脊髓動脈造影。MRI檢查所見可用於與髓內腫瘤相區別。

  2.CTM 對本病往往更為敏感和具有特異性。與沒有造影劑相比,在CTM掃描片上於脊髓的背外側可以看到一個較大且呈捲曲狀的血管。造影時患者應取仰臥位進行,以檢查硬膜內的靜脈迴流。硬膜上的動靜脈畸形在CTM影象上表現為完全阻塞者較為少見。

  3.選擇性脊髓動脈造影 是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時,脊髓前動脈易於辨認,與硬膜上的動靜脈畸形相關的血供亦可確定。病變區所有滋養動脈都應該明確,以防依此進行手術的術後動靜脈瘻交通支復發。

          靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病,可併發突發性癱瘓。

         急性壞死性脊髓病: 臨床以進行性的脊髓脊神經根炎為主要表現。約半數可有急性的疼痛和感覺障礙,或間歇性的坐骨神經痛;也可表現為較完全的脊髓橫貫性損傷;或短暫的無力及感覺障礙,繼以進行性的脊髓脊神經根症狀。

        本病病因尚不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。故無法針對病因直接預防本病。早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義,同時也可以減少急性壞死性脊髓等併發症的發生,對於已經出現感染的患者,應儘早使用抗生素治療。

1.宜吃含有膠原蛋白質豐富的食物; 2.宜吃含有維生素P豐富的食物; 3.宜吃含有維生素C豐富的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
茄子 含有豐富的酸性的維生素P,對營養血管組織以及促進組織膠原蛋白質的合成具有重要的意義。 100g與肉末同炒食用。
苦瓜 含有豐富的苦瓜酸酯,具有降低血糖、降低血壓、降低血脂水平的作用,可促進血管形態的回覆。 200g與肉片同燉食用。
阿膠 含有豐富的膠原蛋白質,能夠促進組織的修復,促進本病手術後膠原組織的再生,有利於本病症狀的緩解。 50g與大棗銅盾食用。

1.忌吃含有酒精豐富的食物; 2.忌吃發物的食物; 3.忌吃生硬的不宜消化的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
炸雞 屬於油炸食物,含有豐富的焦質,能夠降低組織的免疫功能,同時集體增加的燥性可誘發血管畸形破裂的發生。 宜吃蒸煮的雞肉。
炸薯條 油炸食物,熱量高,脂肪酸含量高,可誘發血脂水平的增高,不利於疾病功能的恢復。 宜吃蒸煮的土豆。
漢堡 含有豐富的反式脂肪酸,可增加血管年末脂肪組織的續集,增加血管黏膜的厚度,誘發血栓栓塞梗死的發生機率。 宜吃低脂肪的饅頭或者花捲。