本文主題:畸胎瘤專題 -- 畸胎瘤的原因 畸胎瘤的治療方案

畸胎瘤

  畸胎瘤是卵巢生殖細胞腫瘤中常見的一種,來源於生殖細胞,分為成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(惡性畸胎瘤)。良性畸胎瘤裡含有很多種成分,包括皮膚、毛髮、牙齒、骨骼、油脂、神經組織等;惡性畸胎瘤分化欠佳,沒有或少有成形的組織,結構不清。早期畸胎瘤多無明顯臨床症狀,大多是體檢時偶然發現。

  病因不清,可能與胚胎期生殖細胞異常分化等因素有關。


  畸胎瘤是卵巢生殖細胞腫瘤中常見的一種,來源於生殖細胞,分為成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(惡性畸胎瘤)。良性畸胎瘤裡含有很多種成分,包括皮膚、毛髮、牙齒、骨骼、油脂、神經組織等;惡性畸胎瘤分化欠佳,沒有或少有成形的組織,結構不清。早期畸胎瘤多無明顯臨床症狀,大多是體檢時偶然發現。

  本病應與顱咽管瘤、垂體腺瘤、皮樣囊腫和上皮樣囊腫、下丘腦和視交叉膠質瘤、卵黃囊瘤、絨癌、脊髓膜膨出等鑑別。

  1.顱內畸胎瘤

  良性畸胎瘤只做手術切除,但須強調病理標本的立體多點取材,以免漏診惡性成分。如能全切可望治癒。由於腫瘤常位於中線部位,手術多難以全切,不能全切者可酌情行腦脊液分流術以緩解梗阻性腦積水。放療與化療對良性畸胎瘤無效。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療後放療,複查如腫瘤未消失再行手術切除,術後繼續化療2療程。

  2.胃畸胎瘤

  胃畸胎瘤多為良性,及早手術切除,預後良好。術後應長期隨訪,定期複查AFP,如無下降或下降後又升高,提示覆發或轉移,須進一步治療。

  3.睪丸畸胎瘤

  外科手術是治療睪丸畸胎瘤的首選治療方法。對兒童睪丸畸胎瘤患者可根據AFP水平正常、B超提示有正常的睪丸實質存在、術中冰凍病理檢查結果排除惡性腫瘤者,可以考慮行保留睪丸手術。

  睪丸皮樣囊腫和兒童睪丸畸胎瘤患者手術後無需其他治療。對青春期後睪丸畸胎瘤伴有腹膜後淋巴結轉移的患者行根治性睪丸切除術+腹膜後淋巴結清掃術。絕大多數畸胎瘤轉移灶與原發灶病理型別一致,但也有在畸胎瘤的轉移灶中發現胚胎癌成分。遠處轉移畸胎瘤中的惡變成分對生殖細胞腫瘤的化療方案療效不佳。

  4.卵巢畸胎瘤

  (1)治療原則卵巢未成熟畸胎瘤的治療原則:手術原則,採取保留生育功能的手術方式;手術後,及早採取有效的聯合化療,對於複發性腫瘤,應依據未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉的規律,結合不同的具體情況制定不同的具體方案。

  (2)手術治療①手術範圍腫瘤絕大多數為單側性,患者常很年輕,多主張作單側附件切除,保留生育功能。如患者無生育要求,且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期,可作雙側附件及子宮切除。大網膜是常見的轉移部位,不論腫瘤期別的早晚,均作大網膜切除。腹膜後淋巴結是否常規切除,意見尚不統一。有腹腔廣泛種植轉移者,儘可能作腫瘤細胞減滅術,達到腫瘤基本切淨。②複發性腫瘤的手術治療未成熟畸胎瘤的復發瘤仍以手術切除為主,再輔以有效的聯合化療。③二次探查手術目前不推薦。

  (3)化療化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法,在初次手術後,及早採用聯合化療,防止復發,可提高存活率。

  5.骶尾部畸胎瘤

  外科手術為首選療法。必須把尾骨一併切除。尾骨上常常有腫瘤細胞,若切除不徹底即使畸胎瘤是良性也會復發。新生兒出生後應儘早儘快進行手術,以免發生惡性變。手術中要特別注意骶前動脈的處理以防出血引起危險。手術時要注意有無淋巴結的轉移。骶尾部惡性畸胎瘤除手術切除外,必須給予放射治療和化學療法。


  1.顱內畸胎瘤

  顱內畸胎瘤主要發生在鞍上區和松果體區等中線區域,其影像學特徵有其顯著特點,可以作出初步診斷。

  (1)腰穿絕大多數患者腰穿測壓均有不同程度的壓力增高,腦脊液蛋白含量一般不高。

  (2)顱腦X線平片多數顯示有顱內壓增高徵象,如發現有牙齒、小骨塊、鈣化影像,更有助於定性診斷。

  (3)CT掃描CT平掃可見腫物形態不規則,結節狀及明顯分葉狀和密度不均的佔位性病變,通常有實性成分(高密度)、囊行(低密度)及鈣化和骨化等,多囊者較為常見。全部患者皆可見到脂肪成分,瘤內出血少見。有少數病例可見腦室內油脂狀液體隨體位變化而遊動(為畸胎瘤破潰入腦室所致),畸胎瘤與惡性畸胎瘤在平掃CT很難區別,但後者囊變成分、鈣化和脂肪相對較少,實質部分較多。畸胎瘤良性者常已生長多年,腫物發現時通常較大,在松果體區者幾乎皆有不同程度的幕上腦室擴大。注藥後實性部分明顯強化,密度極不均勻,囊壁強化可呈多個環狀影。

  (4)MRI檢查T1及T2像出現的訊號極為混雜,但邊界較清楚,呈結節狀或分葉狀,良性畸胎瘤邊界無水腫(T2像顯示清楚的高訊號),如有周邊水腫,提示腫瘤為惡變成分或惡性畸胎瘤,腫瘤在注藥後瘤壁和實質部分明顯強化。

  (5)腫瘤標誌物CEA可輕度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高。

  2.胃畸胎瘤

  (1)X線檢查①腹部平片在中上腹或全腹可見密度不均的增高陰影。邊界可不清,並將腸管擠向右前下方。包塊陰影內可見條狀骨樣或點狀沙粒樣鈣化影。②鋇餐透視顯示胃體受壓變形,小腸向下方移位;胃內可見充盈缺損,亦可擴張,出現氣液平面和大量積液;或胃內造影劑沿著腫塊分佈,還可聚集於腫物的小葉間。③鋇劑灌腸可見橫結腸,降結腸及乙狀結腸受壓向下移位,上腹部顯示巨大密影。④腎盂靜脈造影顯示左腎盂向下移位,膀胱上緣可能出現壓跡。

  (2)B超檢查呈現各種聲相圖,於左上腹橫掃可見腫物位於脾腎之間,邊界可清晰顯示,或不清。腫物可呈多房性分葉狀,其內部聲相可呈實性,多發性囊性,或混合性,還可能有鈣化灶顯示。

  (3)CT檢查如果病變巨大,甚至佔據腹腔的4/5,則多個臟器受壓移位。病變的內部結構紊亂,密度不均,呈混合性密影,亦可為實性和囊性成分組成。

  (4)胃鏡檢查甚少應用,僅可觀察胃腔內病變的大小及其表面的狀況,如出血,糜爛和淺表潰瘍等,在直視下進行活檢是其優勢,但對胃畸胎瘤的診斷幫助不大。

  3.睪丸畸胎瘤

  B超對於判斷睪丸腫瘤的性質、大小、部位、腫瘤所佔睪丸組織的比例甚至選擇治療方式等具有重要的臨床價值。睪丸畸胎瘤B超表現為包塊邊界清楚、囊實性、包塊內有軟骨、不成熟的骨組織或鈣化等。成人睪丸畸胎瘤患者血清甲胎蛋白(AFP)水平與良、惡性相關。兒童睪丸畸胎瘤患者AFP水平處於與相應年齡段的正常範圍,但6個月內正常嬰兒血AFP水平差異較大,因此,對6個月內的嬰兒患者AFP水平的高低無明確的臨床提示意義。

  4.卵巢畸胎瘤

  (1)血清甲胎蛋白(AFP)患者血清中AFP比卵巢卵黃囊瘤低,可能是因為未成熟畸胎瘤的內胚層組織也可分泌少量AFP,另一可能是生殖細胞惡性腫瘤有不少是混合型別。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黃囊瘤成分,可合成微量AFP。

  (2)神經細胞特異性烯醇化酶(NSE)卵巢未成熟畸胎瘤含有成熟或未成熟的神經細胞,有時血清內可測出NSE,對本病的診斷有參考意義。

  (3)其他B超、CT、MRI、腹腔鏡、組織病理學檢查。

  5.骶尾部畸胎

  (1)實驗室檢查血液AFP(甲胎蛋白)檢查陽性率高,有細菌感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著升高。

  (2)其他輔助檢查X線平片可見腫瘤內有骨、牙陰影。側位像可見骶尾部有腫物影。鋇灌腸可見直腸向前方彎曲。靜脈腎盂造影有助於明確腫瘤的範圍和部位有無轉移,需做胸部、骨骼的X線攝影檢查。


  畸胎瘤通常合併其他先天畸形,如脊柱裂,腰背部皮膚和軟組織異常,少數可有內臟畸形。

  婦女要定期參加婦科檢查。現在有些單位只組織結婚後的婦女參加婦檢,但事實上所有的育齡婦女都應該參加婦檢,尤其要做B超檢查,將腫瘤扼殺在萌芽或早期。母親應該常摸摸孩子的肚子,青少年、婦女及中老年婦女也應常觸控自己的腹部,看有無包塊。發現包塊後,無論大小,是否疼痛,均應及時就醫。觸控的較好的方法是:晨起,排空小便,平臥,雙腿稍屈曲,從小腹部的一側摸到另一側,如發現包塊是硬狀異物即可疑為腫瘤。

1.宜吃性味寒涼的食物; 2.宜吃高熱量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
紅花雞 具有活血化瘀的作用,能夠在一定程度上減少畸胎瘤增長的速度。 紅花10-20g,雞500-1000g,清燉食用。
西瓜 性味寒涼,對於畸胎瘤這類熱性疾病是比較適宜的。 100-200g直接食用,避免吃的太多,造成體質過於寒涼。
南瓜 含有豐富的維生素B,對於組織修復具有重要意義,適合本病手術後的使用。 200-500g,白水煮食。

1.忌吃含有激素類的食物; 2.忌吃刺激性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
動物睪丸 含有雄激素成分,可激發畸胎瘤進一步的增大。 換吃無激素的肉品,如魚肉、鴨肉均可。
牛鞭 也含有豐富的雄激素,可造成畸胎瘤血供增加,瘤體進行性增大。 換吃其他無刺激性的肉品。