本文主題:額顳痴呆專題 -- 額顳痴呆的原因 額顳痴呆的治療方案

額顳痴呆

  額顳痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者緩慢出現人格改變、言語障礙及行為異常,神經影像學顯示額顳葉萎縮,而病理檢查未發現Pick小體及Pick細胞的痴呆綜合徵。

 

  病因可能為神經元胞體特發性退行性變或軸索損傷繼發胞體變化。Wilhelmsen(1994)等在一個額顳葉痴呆伴錐體外系症狀的大家族中,將本病基因定位於17號染色體上,並證實與Tau蛋白基因突變有關,目前已發現約20%的額顳葉痴呆病人存在該基因突變。


  額顳痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者緩慢出現人格改變、言語障礙及行為異常,神經影像學顯示額顳葉萎縮,而病理檢查未發現Pick小體及Pick細胞的痴呆綜合徵。

 

  主要應與Alzheimer病鑑別,二者均發病隱襲,進展緩慢,臨床上有許多共同點。最具有鑑別意義的是進行性痴呆症狀在病程中出現的時間順序,AD早期出現遺忘、視空間定向力和計算力受損等認知障礙,社交能力和個人禮節相對保留;額顳痴呆早期表現為人格改變、言語障礙和行為障礙,空間定向力和記憶力儲存較好,晚期才出現智慧衰退和遺忘等。Klüver-Bucy綜合徵是額顳痴呆早期行為改變的表現,AD僅見於晚期。CT、MRI有助於兩者的鑑別,AD可見廣泛性腦萎縮,額顳痴呆顯示額和(或)顳葉萎縮;臨床確診需組織病理學檢查。

  目前尚無治療方法。乙醯膽鹼酯酶抑制劑通常無效。對攻擊行為、易激惹和好鬥等行為障礙者可審慎使用小量安定、選擇性5-羥色胺再吸收抑制劑或心得安等。


  1.實驗室檢查

  測定腦脊液、血清中APOE多型性Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段,有診斷或鑑別診斷意義。

  2.其他輔助檢查

  (1)腦電圖檢查 早期多為正常,少數可見波幅降低,α波減少;晚期背景活動低,α波極少或無,可有不規則中波幅δ波,少數病人有尖波,睡眠時紡錘波少,很少出現κ綜合波,慢波減少。

  (2)CT和MRI檢查 可見特徵性侷限性額葉和(或)顳葉萎縮,腦回窄、腦溝寬及額角呈氣球樣擴大,額極和前顳極皮質變薄,顳角擴大,側裂池增寬,多不對稱,少數可對稱,疾病早期即可出現。SPECT檢查呈不對稱性額、顳葉血流減少,PET顯示不對稱性,額顳葉代謝降低,二者較MRI更敏感有助於早期診斷。


  言語障礙早期出現,如言語減少、詞彙貧乏、刻板語言和模仿語言,隨後出現明顯失語症,早期計算力儲存,記憶力障礙較輕,視空間定向力相對保留。隨病情發展,除明顯痴呆(認知障礙)外,患者的常見合併有失語、抑鬱症、嚴重的精神行為異常等。晚期出現智慧衰退、遺忘、尿便失禁和緘默症等。另外,應注意繼發的肺部感染、尿路感染等。

  尚無有效的預防方法,對症處理是臨床醫療護理的重要內容。早期診斷、早期治療,則或會減緩痴呆不可逆程序。宜吃芹菜、金針菜、韭菜、冬瓜、烏梅、柿餅、芝麻、蓮子、海蔘。飲食調節:既要防止高脂食物引起膽固醇升高,又要攝取必要的營養物質,如蛋白質、無機鹽類、氨基酸及多種維生素,特別是維生素B1、B2和B6、維生素C和維生素E。

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高維生素食物; 3.宜吃高熱量食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
水果 蘋果含有豐富的礦物質和多種維生素。 可生食或煮熟食用,也可做成果乾、果醬、果子凍等,蘋果在很多甜食中都會用到。
大米 從中能得到碳水化合物、蛋白質、膳食纖維和維生素B 等營養,並能獲取身體所需的能量。 碳水化合物通常不影響左旋多巴的藥效。
牛 初 乳 大白菜中,鐵,鉀,維生素A的含量也比較豐富。 每大白菜可以生吃、烹食或醃漬,吃之前洗淨即可。

1.避免油膩食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高鹽高脂肪食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
咖啡 刺激性較強,加重痴呆痴呆。 儘量避免服用。
小麻椒 飽和脂肪和膽固醇攝入過多給身體帶來的不良影響,飲食中過高的脂肪也會延遲左旋多巴藥物的吸收,影響藥效。 儘量避免服用。