本文主題:心臟橫紋肌瘤專題 -- 心臟橫紋肌瘤的原因 心臟橫紋肌瘤的治療方案

心臟橫紋肌瘤

  心臟橫紋肌瘤(rhabdomyoma of heart)為僅次於黏液瘤的第2位常見的良性心臟腫瘤,也是兒童中最常見的原發性心臟腫瘤,在新生兒和嬰幼兒更多見。

  心臟橫紋肌瘤被認為是錯構瘤而非真正的腫瘤,可能由胎兒心臟成肌細胞衍化而來。是嬰兒和兒童最常見的原發性心臟腫瘤。


  心臟橫紋肌瘤(rhabdomyoma of heart)為僅次於黏液瘤的第2位常見的良性心臟腫瘤,也是兒童中最常見的原發性心臟腫瘤,在新生兒和嬰幼兒更多見。

  與心臟黏液瘤、心肌纖維瘤、心臟血管瘤等疾病鑑別。

  1.心臟黏液瘤 為心臟原發良性腫瘤中最常見者,80%發生於左心房,亦可見右心房、左心室等處。女性發病略多,瘤體多呈單個,息肉狀、球狀或分葉狀。軟而脆,表面光滑,大小從櫻桃至蜜桃不等。時有長短不一的瘤蒂,蒂長者有活動度,可阻塞血流引起症狀。表面部分大小不等的碎片容易脫落而引起栓塞。二維B超及磁共振等影像學檢查,除對腫物的形態特徵作出判斷外,對於黏液瘤的組織學特性也常能作出初步判斷。

  2.心肌纖維瘤 多在室間隔或心室壁呈單個發生。瘤體堅硬呈非包被團塊,一般直徑3~7cm。多數纖維瘤侵犯傳導組織,患者多突然死於心律失常。患者不伴有結節性硬化(精神發育不全、驚厥、語言缺陷),可資鑑別。

  3.心臟血管瘤 為罕見心臟腫瘤,表現為心臟結構受壓或流出道阻塞所致症狀。CT增強掃描或MRI可確定這種高度血管化腫瘤的診斷。


     存在明顯症狀的腔內型橫紋肌瘤具有手術指徵。對於嬰兒患者無症狀或僅有輕微症狀者不主張手術治療。存在結節性硬化和嚴重精神發育遲緩伴癲癇者不宜手術。手術治療的原則是減輕梗阻症狀,保護心室及瓣膜功能,防止損傷傳導系統。橫紋肌瘤雖無包膜,但界線清楚,外科手術可完全切除,只有當腫瘤累及冠狀動脈主要分支、瓣環或傳導系統時手術有一定困難。

  根據腫瘤的部位可採用不同的手術方法,對於右室遊離壁病變可做單腔靜脈插管,不阻斷主動脈進行手術。對於室間隔或左室病變做雙腔靜脈插管,中度低溫阻斷主動脈進行手術,也可採用深低溫停迴圈的方法。手術切口應根據腫瘤的部位來選擇,爭取完全切除,但如侵犯其他重要結構或多發性的腫瘤,不能勉強切除,僅需解除梗阻部分即可。切除腫瘤後的組織缺損可用補片進行重建。此外,Dietl報道採用Fontan手術治療不能切除的右室巨大橫紋肌瘤獲得成功。

  有報道對出生數天的嬰兒手術切除心臟橫紋肌瘤成功。但不是所有患者都有手術指徵,Fenoglio等把病人分為三個預後組:第1組為死產或出生後24h內死亡,病變以心臟內損害為主,可能死於心臟血流梗阻,佔不利於手術者的大多數;第2組為另一種極端情況,患者無歸諸於心臟的臨床發現,死於非心臟的原因,這些患者常有結節性硬化症,但很少有腔內損害而不需治療;第3組為腫瘤並不大到致死,但廣泛程度足以引起心臟的症狀和體徵,這類病變有利於診斷髮現,病人適合治療。Foster等推薦手術切除引起血流動力學損害的心腔內梗阻病變;但不贊成為糾正低心排出量狀態而切除多發性壁內腫瘤,因為腫瘤屬於良性,故僅切除心腔內部分而不提倡較為徹底的切除方法,有長期隨訪支援這種方案的功效。


  主要心臟超聲心動圖和心導管檢查。

  心臟超聲心動圖:橫紋肌瘤本質上是心肌內固體腫瘤,侵及心肌的許多區域,直徑從幾毫米到幾釐米,雖然尺寸不同但表現出回聲光團的同一性。大的橫紋肌瘤可導致左右心腔的流入道或流出道的梗阻,但未見心包滲出的報道。


  可發生充血性心力衰竭、動脈栓塞、細菌性心內膜炎等併發症。易產生血流梗阻和心律失常,可阻塞心腔或瓣膜導致顯著的血流動力學損害,出現發紺現象;累及傳導系統可產生嚴重的心律失常,包括完全性房室傳導阻滯和藥物難以控制的室性心動過速。心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室傳導阻滯;心臟擴大,瓣膜關閉不全(可酷似二尖瓣狹窄,二尖瓣閉鎖),主動脈瓣狹窄,肺動脈瓣或主動脈瓣下狹窄,心包積液,甚至猝死,有時合併細菌性心內膜炎,可發生動脈栓塞引起突然死亡。

  對心臟橫紋肌瘤的發生機制尚不十分清楚,目前尚無特效的預防方法。但提高對本病的認識,早期診斷、早期治療可以減輕梗阻症狀,保護心室及瓣膜功能,防止損傷傳導系統的損害,部分改善本病的預後。年齡過大則出生先天性智力低下和其他畸形兒風險大大增高,孕前不宜飲酒、抽菸、疲勞、用藥等,孕期應避免感冒、陽光直射、高溫、遠離化學有害物等。

1:宜吃攝入富含維生素B1的食物。 2:宜吃富含礦物質水果。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
葵花籽 葵花籽富含不飽和脂肪酸,多種維生素和微量元素對於心臟,心律失常有一定的好處。 一週3-5次即可,不要多吃,容易引起消化不好。
花生仁 花生具有一定的藥用作用,如開胃、潤肺、催乳、止血等。 一週使用3-5天。不要多吃,可以熬粥喝。
甘薯 甘薯補虛乏,益氣力,健脾胃,強腎陰,腸胃有一定的好處。 一週3-5次就可以,煮粥喝,熬湯喝,燒烤都可。
芹菜 富含蛋白質、碳水化合物、胡蘿蔔素、B族維生素、鈣、磷、鐵、鈉等。 可以經常性的食用。

1:忌吃高脂肪、高膽固醇食物。 2:忌吃刺激心臟及血管的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
動物內臟 動物內臟脂肪含量都比較高,吃得太多對人體健康也不利。 注意心臟,腦血管,心律失常應該少吃。
菸酒 菸酒刺激腸胃,刺激血管,引起心臟血管硬化,應該堅決禁止的。 不要使用。
醃醬菜 韭菜是發性的,對腸胃有一定的負擔,會引起消化不好,心臟的負擔加重,引起心律失常等。 注意日常少吃,可以做湯喝,每週不應該超過2次。
濃茶 濃茶對於增加心臟的負擔,增加心跳,新陳代謝,增大血壓等,患者應少吃。 可以適當的喝菊花,連心,百合等代茶飲,一週3-5次,不要多用。