本文主題:小兒紫癜性腎炎專題 -- 小兒紫癜性腎炎的原因 小兒紫癜性腎炎的治療方案

小兒紫癜性腎炎

        過敏性紫癜是一種以IgA沉積於血管壁為特徵的小血管炎,如侵犯腎臟,則稱為紫癜性腎炎。近年來兒童紫癜性腎炎治療方法多樣,本文對本病西醫、中醫及中西醫結合療法做一綜述,並對其進行臨床評價,認為在兒童紫癜性腎炎治療中,可遵循如下原則:根據患兒臨床表現、病理分型確定西醫治療方案;同時結合中醫分型,對患兒進行個體化的辨證施治。



  紫癜性腎炎是過敏性紫癜的部分臨床表現,腎臟症狀可發生於過敏性紫癜病程的任何時期,但多數於過敏性紫癜後2~4周出現,也可出現在皮疹消退後或疾病靜止期。主要表現為肉眼血尿或鏡下血尿及蛋白尿。病情輕重不一,重者可出現腎功能衰竭、高血壓。

  1.臨床分型

  參考中華醫學會兒科學分會腎臟病學組在2000年珠海會議上制定的草案,結合兒童紫癜性腎炎患者的臨床發病特點,將兒童紫癜性腎炎初步分為6種類型:

  (1)尿檢正常型多次尿常規檢查未見異常;

  (2)孤立性血尿或蛋白尿血尿標準:肉眼血尿或鏡下血尿RBC(即紅細胞)>5/HP;蛋白尿:尿蛋白陽性但24h定量每日<50mg/kg(臨床上單以血尿或者單以蛋白尿出現);

  (3)血尿和蛋白尿型標準同上主要指患兒在臨床上以蛋白尿和血尿混合出現為主要特徵;

  (4)急性腎炎型具有血尿、高血壓、氮質血癥3項中的2項;

  (5)腎病綜合徵型24h尿蛋白>50mg/kg,伴/不伴低蛋白血癥、高脂血症;

  (6)以大量蛋白尿起病的急性腎炎型24h尿蛋白>50mg/kg,並具有血尿、高血壓、氮質血癥3項中的2項。

  2.病理分級

  經腎活檢光鏡檢查後把兒童紫癜性腎炎分為6級:

  (1)I級微小病變;

  (2)II級單純系膜增殖;

  (3)Ⅲ級系膜增殖伴<25%的新月體形成和/或腎小球硬化(a局灶性;b彌慢性);

  (4)Ⅳ級系膜增殖伴25%~50%新月體形成或腎小球硬化(a局灶性;b彌慢性);

  (5)V級系膜增殖伴<75%新月體形成或腎小球硬化;

  (6)Ⅵ級系膜增殖伴>75%新月體形成或腎小球硬化,或膜增殖腎炎改變。

  3.免疫病理分型

  經腎活檢標本免疫酶標/熒光檢查,根據腎小球內沉積的免疫複合物不同,可將兒童紫癜性腎炎分為4型。

  以上是對兒童紫癜性腎炎的三種不同分型,這三種分型不是孤立性的,是相互聯絡的,即兒童紫癜性腎炎患者受損的腎臟組織發生病理改變:有系膜損傷、新月體、腎小球硬化,腎臟中的這些病變引起了患兒的臨床症狀如血尿、蛋白尿、高血壓等。


        過敏性紫癜是一種以IgA沉積於血管壁為特徵的小血管炎,如侵犯腎臟,則稱為紫癜性腎炎。近年來兒童紫癜性腎炎治療方法多樣,本文對本病西醫、中醫及中西醫結合療法做一綜述,並對其進行臨床評價,認為在兒童紫癜性腎炎治療中,可遵循如下原則:根據患兒臨床表現、病理分型確定西醫治療方案;同時結合中醫分型,對患兒進行個體化的辨證施治。



  急性腎小球腎炎:原發性急性腎小球腎炎是腎臟首次發生免疫性損傷,並以突發血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和/或有少尿及氮質血癥為主要表現的一種疾病,又稱急性腎炎綜合徵。輕者為眼瞼水腫或伴下肢輕度水腫,重者可出現胸、腹水,全身水腫。多伴輕、中度血壓增高。蛋白尿輕重不一(1~3g/d),都有鏡下血尿,紅細胞呈多形性、多樣性,有時可見紅細胞管型、顆粒管型及腎小管上皮細胞。尿纖維蛋白降解產物(FDP)可陽性。血尿素氮及肌酐可有一過性升高,血清總補體(CH50)及C3下降,多於8周內恢復正常,可有血清抗鏈球菌溶血素"O"滴度升高。

  IgA腎病:小兒過敏性紫癜腎炎和IgA腎病儘管免疫發病機制相似,但臨床上有明顯區別,IgA腎病缺乏HSP腎炎的腎外表現。小兒過敏性紫癜腎炎呈急性發病過程,臨床表現輕重不一,病程較短,其腎損傷的程度取決於腎小球新月體的多少。而IgA腎病呈慢性持續性發展,較易發展為腎功能不全,新月體形成不甚明顯,而節段性腎小球硬化較為突出。

  狼瘡性腎炎:狼瘡性腎炎 ((Ipusnephretis,LN))概述 狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡合併雙腎不同病理型別的免疫性損害,同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病。其臨床表現複雜,除有常見的皮疹、關節痛、發熱、怕光、脫髮及多器官或系統損害外,腎臟損害較為突出,表現為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能損害。

  急性間質性腎炎:急性腎小管間質性腎炎是由多種病因引起的突然發生的以腎間質炎症水腫、炎症細胞浸潤、腎小管呈不同程度退行性變伴腎功能不全的一個綜合徵,習慣上簡稱急性間質性腎炎。臨床表現輕重不一。潛伏期2~44天,平均15天。常有發熱、皮疹、關節痠痛和腰背痛。80%病人有外周血嗜酸性粒細胞增高,但歷時短暫。95%病人有血尿,其中約1/3為肉眼血尿;部分病人可有無菌性膿尿,少數病人可見嗜酸性粒細胞尿。蛋白尿量常為輕至中等量。20%~50%病人可出現少尿或無尿,可伴程度不等的氮質瀦留,約1/3病人出現嚴重尿毒症症狀。


  小兒紫癜性腎炎目前無特異性治療,主要採用對症療法,注意保護腎功能。

  1.輕型

  可不予特殊處理,以對症和支援治療為主,避免接觸引起過敏的食物和藥物。有明確感染時可選用敏感的抗生素。

  2.急性腎炎綜合徵型

  以降壓、利尿、控制感染灶為主,保護腎功能。具體用藥同急性腎小球腎炎。

  3.腎病綜合徵型

  可選用腎上腺皮質激素,常用潑尼鬆。

  4.急進性腎炎和慢性腎炎型

  多采用激素、細胞毒藥物、抗凝藥物和中藥聯合治療。腎功能衰竭可採用透析治療。對急進性腎炎型可早期採用甲基潑尼鬆龍衝擊治療。


  1、尿液檢查:主要為血尿和(或)蛋白尿,多屬低選擇性。如有間質小管損害,可出現小分子蛋白如RBP、β2微球蛋白、溶菌酶等增高。

  血尿:血尿包括鏡下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,須經顯微鏡檢查方能確定,通常離心沉澱後的尿液鏡檢每高倍鏡視野下有紅細胞3個以上。後者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可見是血尿。約一半病人出現肉眼血尿,均有鏡下血尿。

  蛋白尿:程度不等。正常腎小球濾液中含少量小分子蛋白質,含量20mg/100ml。通過腎小管再吸收,最後殘留在尿液中蛋白質甚少,不超過70~100mg/24h。用普通尿常規檢查測不出,當尿中蛋白質含量增加,普通尿常規檢查即可測出,稱蛋白尿。

  2、血液檢查:血常規及出凝血試驗均可正常,血小板計數和功能試驗正常。ESR升高;血生化及腎功能可因臨床表現型別的不同而正常,或出現相應的異常改變。

  3、血液特殊檢查:血補體C3、C4均正常。早期IgA可升高,並可檢出IgA類風溼因子。其他如IgG、IgE均可增高或正常,部分病人免疫複合物陽性。

  IgA:免疫球蛋白;IgG:免疫球蛋白G;IgE:免疫球蛋白E。

  4、病理檢查:常見局灶系膜增生病變,嚴重瀰漫增殖和新月體形成,免疫熒光檢查系膜區IgA顆粒樣沉著為特徵。皮膚活檢有助於同IgA腎病外的腎炎作鑑別。毛細血管脆性試驗:約有半數呈陽性。

  5、輔助檢查:其他還應做B超、X線等檢查,必要時做心電圖、CT等檢查。


  腸套疊:腸套疊是指一段腸管套入與其相連的腸腔內,並導致腸內容物通過障礙。腸套疊佔腸梗阻的15%~20%。有原發性和繼發性兩類。原發性腸套疊多發生於嬰幼兒,繼發性腸套疊則多見於成人。絕大數腸套疊是近端腸管向遠端腸管內套入,逆性套疊較罕見,不及總例數的10%。

  腸梗阻:腸梗阻(intestinal obstruction,ileus)指腸內容物在腸道中通過受阻。為常見急腹症,可因多種因素引起。起病初,梗阻腸段先有解剖和功能性改變,繼則發生體液和電解質的丟失、腸壁迴圈障礙、壞死和繼發感染,最後可致毒血癥、休克、死亡。當然,如能及時診斷、積極治療大多能逆轉病情的發展,以致治癒。

  面神經癱瘓:簡稱面癱,學名面神經麻痺,也稱面神經炎、貝爾氏麻痺、亨特綜合症,俗稱“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊線風”、“吊斜風”、“面神經炎”、“歪嘴風”等,是以面部表情肌群運動功能障礙為主要特徵的一種常見病,一般症狀是口眼歪斜。它是一種常見病、多發病,它不受年齡和性別限制。患者面部往往連最基本的抬眉、閉眼、鼓腮、努嘴等動作都無法完成。

  神經炎:神經炎是指神經或神經群發炎、衰退或變質,其症狀隨病因而有所不同。一般症狀是疼痛、觸痛、刺痛、受感染的神經癢痛和喪失知覺,感染部分紅腫以及嚴重的痙攣。

  肺出血:最重要的表現為咯血,約49%的患者咯血為首發症狀,從咯血絲至大咯血不等,重症(尤其吸菸者)大咯血不止,甚至窒息死亡。患者多伴氣促、咳嗽、氣喘、呼吸困難,有時有胸痛症狀,肺部叩診呈濁音,聽診可聞溼囉音,肺CO攝取率(Kco)為早期而敏感的肺功能改變指示。

  蛛網膜下腔出血:主要的臨床表現是在情緒激動、體力勞動、咳嗽、用力排便、飲酒、性交等情況下發病,主要表現是突發劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙,檢查有腦膜刺激徵陽性,腦CT掃描有出血表現,腰穿有均勻一致血性腦脊液。症狀的輕重取決於病變的部位、出血量的多少,並且與發病年齡有關。

  高血壓:在未用抗高血壓藥情況下,收縮壓≥139mmHg和/或舒張壓≥89mmHg,按血壓水平將高血壓分為1,2,3級。收縮壓≥140mmHg和舒張壓<90mmHg單列為單純性收縮期高血壓。患者既往有高血壓史,目前正在用抗高血壓藥,血壓雖然低於140/90mmHg,亦應該診斷為高血壓。

  心肌炎:心肌炎指心肌中有侷限性或瀰漫性的急性、亞急性或慢性的炎性病變。近年來病毒性心肌炎的相對發病率不斷增加。病情輕重不同,表現差異很大,嬰幼兒病情多較重,成年人多較輕,輕者可無明顯病狀,重者可併發嚴重心律失常,心功能不全甚至猝死。急性期或亞急性期心肌炎病的前驅症狀,病人可有發熱、疲乏、多汗、心慌、氣急、心前區悶痛等。檢查可見期前收縮、傳導阻滯等心律失常。穀草轉氨酶、肌酸磷酸激酶增高,血沉增快。心電圖、X線檢查有助於診斷。治療包括靜養,改進心肌營養、控制心功能不全與糾正心律失常,防止繼發感染等。


    當兒童的免疫功能正常時,可以對非己抗原產生體液免疫和細胞免疫,對機體發揮免疫保護作用。但是一旦小兒免疫功能失調,外界細菌、病毒、海鮮、藥物等等,則都可引起過敏反應、自身免疫病或免疫缺陷病等,從而損害人體的健康。這些致病因素產生的抗原與體內的抗體結合後形成免疫複合物,這些免疫複合物最易沉積於腎小球,從而啟動腎臟的纖維化程序。患有紫癜性腎炎的小孩約70%-80%患者可以完全緩解,15%的紫癜性腎炎患者仍有持續性腎臟病變,8%的紫癜性腎炎患者出現腎功能不全,甚至1%的紫癜性腎炎患者可能死亡。

  專家專家特意提醒各位家長對紫癜性腎炎應引起足夠的重視,家長早期發現或者很好的預防紫癜性腎炎的發病,應從以下幾個方面做起:

  1.經常揉眼睛、摳鼻子、流鼻涕、打噴嚏,其中連續打噴嚏是為明顯的症狀;

  2.孩子小的時候皮膚上長溼疹,經常身上長癢疙瘩;

  3.孩子玩的時候精力很充沛,但是走路或上樓梯的時候不願意走,因為容易氣喘,老讓人抱;

  4.多汗、多動、夜驚、易感冒。尤其是,晚上睡覺剛睡下半小時到兩小時孩子就容易出汗;

  5.皮膚經常搔癢、乾燥、脫皮、發紅、刺痛等;

  6.孩子有青眼圈;哭的時候有紅眉毛;

  7.跑步或者大笑以後孩子會咳嗽;每逢季節交換、吃海鮮、雞、等東西也會咳嗽。

護理:

  1、紫癜性腎炎患者飲食要合理、營養要豐富。俗話說:“三分治、七分養”紫癜性腎炎患者要根據自己的病情,合理的飲食,要低脂肪、低糖、高營養、高維生素飲食,注重一日三餐的合理搭配。清淡飲食,可在一定程度上促進腎細胞的恢復和再生,且有利於紫癜性腎炎病情的及早康復。

  2、紫癜性腎炎患者一定要按時服藥。“是藥三分毒”紫癜性腎炎患者,應嚴格按照腎病專家的醫囑規律服藥,應考慮到腎臟的負擔,一般藥物品種不宜過多,用藥具體問題,應根據病史、體徵,以及現用藥的情況加以選擇,切不可擅自濫用藥物,以防腎臟損害。

  3、紫癜性腎炎患者需要定期複查 。檢測病情,以便及時發現問題,及時處理。一般說來,紫癜性腎炎患者要定期複查的專案有:腎功能、尿常規、尿細菌、尿細胞計數等等。


1.宜吃清淡的食物; 2.宜吃利尿的食物; 3.宜吃增加腎臟免疫力的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
折耳根 具有增加機體免疫力的作用,可減少本病誘發的呼吸道感染性疾病。 100g清炒食用。
冬瓜 具有一定的利尿作用,能夠減少本病造成的水鹽的儲存誘發水腫。 200g與排骨同燉。此外單獨煲湯化氣利水作用也很強大。
苦瓜 含有豐富的維生素C,其次有降低血脂粘稠度的作用。 100g與雞蛋同炒食用。

1.忌吃過於鹹味的食物; 2.忌吃過於油膩的食物; 3.忌吃過於含量的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
香瓜 屬於寒涼性的食物,食用過多可損傷腎功能。 宜吃桂圓等性味平淡的水果。
雞湯 過於油膩,對於本病有誘發深靜脈血栓形成的風險。 宜去皮以後食用。
甜麵醬 屬於發酵型食物,且味道過於厚重,不利於本病食用。 宜吃清淡一些的蔬菜水果。