本文主題:急性白血病專題 -- 急性白血病的原因 急性白血病的治療方案

急性白血病

  急性白血病(AL)是造血幹細胞的惡性克隆性疾病,發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞大量增殖並抑制正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等臟器。表現為貧血、出血、感染和浸潤等徵象。急性白血病若不經特殊治療,平均生存期僅3個月左右,短者甚至在診斷數天後即死亡。經過現代治療,已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。

  1.電離輻射

  接受X線診斷、原子彈爆炸的人群白血病發生率高

  2.化學因素

  苯、抗腫瘤藥如烷化劑等均可引起白血病,特別是ANLL;

  3.病毒

  如一種C型逆轉錄病毒--人類T淋巴細胞病毒-Ⅰ可引起成人T細胞白血病;

  4.遺傳因素

  家族性白血病佔白血病的7‰,同卵雙生同患白血病的機率較其他人群高3倍,B細胞CLL呈家族性傾向,先天性疾病如Fanconi貧血、Downs綜合徵、Bloom綜合徵等白血病發病率均較高。

  5.其他血液病

  如慢性髓細胞白血病、骨髓增生異常綜合徵、骨髓增生性疾病如原發性血小板增多症、骨髓纖維化和真性紅細胞增多症、陣發性血紅蛋白尿、多發性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發展成急性白血病,特別是急性非淋巴細胞白血病。


  急性白血病(AL)是造血幹細胞的惡性克隆性疾病,發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞大量增殖並抑制正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等臟器。表現為貧血、出血、感染和浸潤等徵象。急性白血病若不經特殊治療,平均生存期僅3個月左右,短者甚至在診斷數天後即死亡。經過現代治療,已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。

  1、骨髓增生異常綜合徵:骨髓中原始細胞不到30 % ,且病態造血明顯。

  2、某些感染引起的白細胞異常:如傳染性單核細胞增多症,血象中出現異形淋巴細胞,但形態與原始細胞不同,病程短,可治癒。百日咳、傳染性淋巴細胞增多症、風疹等病毒感染時,血象中淋巴細胞增多,但淋巴細胞形態正常,病程良性。

  3、巨幼細胞貧血:巨幼細胞貧血可與急性紅白血病混淆,但前者骨髓中原始細胞不增多,幼紅細胞PAS 反應為陰性。

  4、再生障礙性貧血:骨髓象檢查可鑑別。

  5、特發性血小板減少性紫癱:骨髓象可鑑別。

  6、急性粒細胞缺乏症恢復期:在藥物或某些感染引起的粒細胞缺乏症的恢復期骨髓中早幼粒細胞明顯增加,但該症多有明確病因,血小板正常,早幼粒細胞中無 Auer 小體。


  1.支援治療

  (1)注意休息 高熱、嚴重貧血或有明顯出血時,應臥床休息。進食高熱量、高蛋白食物,維持水、電解質平衡。

  (2)感染的防治 嚴重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚為重要。病區中應設定“無菌”病室或區域,以便將中性粒細胞計數低或進行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛生,防止黏膜潰瘍、糜爛、出血,一旦出現要及時地對症處理。食物和食具應先滅菌。口服不吸收的抗生素如慶大毒素、黏菌素和抗黴菌如制黴菌素、萬古黴素等以殺滅或減少腸道的細菌和黴菌。對已存在感染的患者,治療前作細菌培養及藥敏試驗,以便選擇有效抗生素治療。

  (3)糾正貧血 顯著貧血者可酌情輸注紅細胞或新鮮全血;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質激素,丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。

  (4)控制出血 對白血病採取化療,使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發生血小板減少而出血,可口服安絡血預防之。有嚴重的出血時可用腎上腺皮質激素,輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易併發DIC,一經確診要迅速用肝素治療,當DIC合併纖維蛋白溶解時,在肝素治療的同時,給予抗纖維蛋白溶解藥。必要時可輸注新鮮血或血漿。

  (5)高尿酸血癥的防治 對白細胞計數很高的病人在進行化療時,可因大量白細胞被破壞、分解,使血尿酸增高,有時引起尿路被尿酸結石所梗阻,所以要特別注意尿量,並查尿沉渣和測定尿酸濃度,在治療上除鼓勵病人多飲水外,要給予嘌呤醇。

  2.化療

  化療是治療急性白血病的主要手段。化療可分為緩解誘導和維持治療兩個階段,其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經預防治療等。

  緩解誘導是大劑量多種藥物聯用的強烈化療,以求迅速大量殺傷白血病細胞,控制病情,達到完全緩解,為以後的治療打好基礎。所謂完全緩解,是指白血病的症狀,體徵完全消失,血象和骨髓象基本上恢復正常。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進行較長時間的延續治療,目的在於鞏固由緩解誘導所獲得的完全緩解,並使病人長期地維持這種“無病”狀態而生存,最後達到治癒。鞏固治療是在維持治療以後。維持治療以前,在病人許可的情況,再重複緩解誘導方案。強化治療是在維持治療的幾個療程中間再重複原緩解誘導的方案。中樞神經預防性治療宜在誘導治療出現緩解後立即進行,以避免和減少中樞神經系統白血病發生,一個完整的治療方案應遵循上述原則進行。

  3.骨髓移植

  (1)同基因骨髓移植,供者為同卵孿生子。

  (2)同種異基因骨髓移植,供者為患者的兄弟姐妹。

  (3)自體骨髓移植,不需選擇供者,易推廣。


  1.血常規、血型、出血時間、凝血時間。

  2.骨髓象及染色體檢查。

  3.根據不同病例可作尿常規、便常規、胸部X線檢查、心電、肝功能、腎功能、HBSAg、免疫功能等專案。

  1.感染:由於白血病造成正常白細胞減少,尤其是中性粒細胞減少,同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏,使患者易發生嚴重的感染或敗血症。常引起感染的細菌有:革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌,如綠膿桿菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌等。黴菌感染以白色念珠菌、麴黴菌、毛黴菌擴頭毛孢子菌等,上述黴菌感染多發生於長期粒細胞閏少或持續發熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質激素治療的患者,由於細胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見,上呼吸道感染及肺炎為其常見型別。

  2.腸功能衰竭:由於治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能,而導致怕胃功能衰竭,患者的營養補充成為一個突出的問題,目前採用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題,營養缺乏可發生肺炎、腸炎等併發症。

  3.高尿酸血證:正常人由於核酸代謝分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍。當患者接受化療、放療等治療時則出現高尿酸血癥,應用皮質激素等又能增加高尿酸症,高濃度的尿酸很快過飽和而沉澱,引起腎小客廣泛損傷和尿酸結石,可導致少尿、無尿。因此白血病患者必須補充較充分的液體,以保證一定的尿量,並服用別嘌噙醇,如發生腎功能衰竭則須限制補液量,並作透析治療。

  4.出血:白血病患者由於白血病細胞惡性增生,血小板明顯減低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是顱內出血,所以要根據病因打取積極止血措施,包括輸注濃縮血小板。

  5.肺部疾患:由於白血病患者正常成熟中性粒細胞減少,免疫功能降低,常常導致肺部感染。此外白血病細胞、浸潤可阻塞肺部小血管、支氣管而發生呼吸困難、呼吸窘迫綜合徵,胸片可有毛玻璃狀或粟粒網狀,可作肺部放射的試驗性治療。

  6.電解質失衡:白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多。又因化療引起飲食慾差,消化系統功能紊亂,納入量不足而致低血鉀。或因白血病細胞破壞使磷釋放增多,導致低鈣等。因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。

  7.播散性血管內凝血(DIC):播散性血管是一組嚴重的出血綜合徵。


  1.凡是工作中接觸電離輻射及有毒化學物質苯類及其衍生物的工作人員,應加強防護措施,認真按工作常規操作,定期進行身體檢查,一量發生血象異常應積極治療。

  2.生活有節,丐居有常,避寒暑,勞逸結合,使機體處於良好狀態,所謂:“正氣存骨,邪不可幹”。

  3.人要保持樂觀向上,心情舒暢,忌鬱怒,所謂:“精神內守,病安從來”。


1.宜吃高蛋白、高熱量、高纖維素及低脂飲食。 2.宜吃新鮮蔬菜和水果。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牛奶 富含蛋白質。具有補虛損,益肺胃,生津潤腸之功效 每日一袋。早晚服用即可
水果 富含維生素。屬於特別有營養的水果 每日一個。兩餐間食用
芹菜 含有豐富的維生素A、維生素B1、維生素B2、維生素C和維生素P 能促進胃液分泌,增加食慾。特別是老年人,由於身體活動量小、飲食量少、飲水量不足而易患大便乾燥,經常吃點芹菜可刺激胃腸蠕動利於排便。

1.忌食辛辣、生冷、油膩、腥臭等不易消化 2.忌食堅硬或油炸的食品。 3.忌食生冷、隔夜或變質的食品。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 助熱生熱,更傷陰津,加重病情。 大蔥、洋蔥、蒜苗、大蒜、韭菜、芥末、胡椒、花椒等應禁食。
牛肉 溫性,傷陰津,加重病情。 溫性果蔬、羊肉均儘量不食或少食。
生黃瓜 食性偏寒涼之品,易傷及脾胃,則氣陰加重。 生梨、生荸薺、生菱角、柿子以及海蜇、海螺、蟹等海產品也要避免。