本文主題:二尖瓣脫垂綜合徵專題 -- 二尖瓣脫垂綜合徵的原因 二尖瓣脫垂綜合徵的治療方案

二尖瓣脫垂綜合徵

  二尖瓣脫垂綜合徵(mitral valve prolapse syndrome)係指各種原因使得二尖瓣葉過長在心臟收縮時向左心房脫垂,導致伴或不伴二尖瓣關閉不全的一系列臨床表現。該症常發生進行性二尖瓣閉鎖不全、感染性心內膜炎、心律失常、心臟性猝死、腦血管意外等併發症。

  1.原發性(特發性)二尖瓣脫垂

  原發性二尖瓣脫垂綜合徵是一種先天性結締組織疾病,其確切病因尚未明瞭。可發生於各年齡組,較多發生於女性,以14~30歲女性最多。三分之一患者無其他器質性心臟病而僅以二尖瓣脫垂為臨床表現,亦可見於馬方綜合徵、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎等患者,以後葉脫垂多見。其中大部分為散發性(非家族性),少數呈家族性發病,似屬於常染色體顯性遺傳。

  2.繼發性二尖瓣脫垂可能與下述病因有關

  (1)遺傳性結締組織病 Marfan綜合徵;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter綜合徵(MPSⅡ),Hurler綜合徵(MPSⅠ-H),Sanfmppo綜合徵(MPSⅢ)];Ehlers-Danlos綜合徵(EDS);彈性假黃瘤等。

  (2)風溼性疾病 系統性紅斑狼瘡(SLE);結節性多動脈炎;複發性多軟骨炎等。

  (3)風溼性心瓣膜炎。

  (4)病毒性心肌炎。

  (5)擴張型心肌病、肥厚型心肌病。

  (6)冠心病 (乳頭肌綜合徵、急性心肌梗死、乳頭肌或腱索斷裂、室壁瘤)。

  (7)先天性心臟病 (房、室間隔缺損),動脈導管未閉,Ebstein畸形,矯正型大血管轉位。

  (8)其他 預激綜合徵、vonWillebrand病、先天性Q-T延長綜合徵、運動員心臟及直背綜合徵等。


  二尖瓣脫垂綜合徵(mitral valve prolapse syndrome)係指各種原因使得二尖瓣葉過長在心臟收縮時向左心房脫垂,導致伴或不伴二尖瓣關閉不全的一系列臨床表現。該症常發生進行性二尖瓣閉鎖不全、感染性心內膜炎、心律失常、心臟性猝死、腦血管意外等併發症。

  一般認為,二尖瓣脫垂不是一種心臟疾患,而是二尖瓣的一種病變。可為正常的二尖瓣脫垂或為病理性的二尖瓣脫垂。故分為生理性和病理性。絕大多數生理性患者無典型症狀,故臨床上應對生理性和病理性的二尖瓣脫垂進行鑑別:

  1、生理性二尖瓣脫垂患者中,常規超聲心動圖部分表現為前後葉均脫垂,含服消心痛10 mg 15 min後行超聲心動圖檢查,左室長軸、四腔心切面觀察,均表現為不同程度前後葉脫垂徵。有些病例常規超聲心動圖檢查二尖瓣脫垂不清楚。超聲檢查,可清楚的顯示前葉脫垂或後葉脫垂,伴發胸廓畸形。

  2、病理性二尖瓣脫垂綜合徵中,伴發風溼性心臟病二尖瓣關閉不全者,超聲檢查,除二尖瓣關閉不全外,還表現二尖瓣前後葉脫垂。

  二尖瓣脫垂喀喇音應與動脈瓣噴射音、開瓣音相鑑別。


  無症狀或症狀輕微者,不需治療,可正常工作生活,定期隨訪。有暈厥史,猝死家族史,複雜室性心律失常,馬凡綜合徵者,應避免過度的體力勞動及劇烈運動。

  1.內科治療

  (1)β受體阻滯藥:常用普萘洛爾(心得安),具有多方面的作用,包括:①預防減少兒茶酚胺濃度升高而引起的心律失常,縮短QT間期。②減慢心率,降低心肌氧耗量及室壁張力,緩解胸痛。③減除焦慮。

  (2)抗血小板治療:發生腦缺血時,可給予阿司匹林O.5~1.0g/d治療。如無效,可用抗凝藥物,以防腦栓塞發生。

  (3)抗生素的應用:因二尖瓣脫垂心內膜炎的危險性大,一些學者常常主張應用抗生素治療,但多數學者不主張預防性地使用抗生素。下列情形應預防性地使用抗生素:①嚴重的二尖瓣反流;②拔牙、外傷、手術等。

  (4)抗心律失常治療:二尖瓣脫垂伴有下列情形時應使用抗心律失常治療:①有心律失常的症狀;②有室上性心動過速、室顫史等。可用普羅帕酮、胺碘酮等抗心律失常藥物。

  2.外科治療

  嚴重的二尖瓣脫垂綜合徵患者合併充血性心力衰竭,伴顯著的二尖瓣閉鎖不全時常需手術治療。對於腱索延長或斷裂,瓣環擴大,二尖瓣增厚但運動良好無鈣化者,宜行瓣膜修補術;不適合瓣膜修補者,行人工瓣膜置換術。


  1.X線檢查 多數患者心影無明顯異常。嚴重二尖瓣關閉不全者左心房和左心室明顯增大。胸部骨骼異常最為常見。左心室造影顯示二尖瓣脫垂和返流,右前斜位投照見收縮期二尖瓣後瓣呈脣樣突入左心房;左心室收縮不對稱,心室後基底或中部強烈收縮,呈向內凹陷的“芭蕾足”樣改變。

  (1)多數患者有直背、漏斗胸或胸椎側突。

  (2)二尖瓣脫垂無併發二尖瓣閉鎖不全者心影正常。

  (3)並重度二尖瓣閉鎖不全患者顯示左心房、左心室增大,當左心功能不全時可有肺淤血,肺紋理增粗等,後期可有右室增大,心臟呈梨形。

  2.心電圖檢查 多數患者心電圖可正常。部分患者表現為Ⅱ,Ⅲ,aVF導聯T波雙相或倒置,以及非特異性ST段的改變,此改變在吸入亞硝酸異戊酯或運動後更明顯。

  (1)T波:下壁(Ⅱ、Ⅲ、aVF)和左胸導聯(V4~5)T波呈倒置或雙向,以輕度倒置為最常見,T波倒置在立位、運動後或吸入亞硝酸異戊酯時出現或加重,提示與乳頭肌受到過度牽拉可能有關。

  (2)ST段:S-T段在靜息時很少變化,而在運動試驗後可有明顯S-T段壓低,但在運動高峰時ST段又趨向恢復正常,而且冠脈造影正常。ST-T波改變可能或乳頭肌缺血,或瓣膜脫垂後左室張力增加,以及交感神經功能亢進有關。

  (3)Q-T間期延長:不常見,但為特徵之一,可能與猝死有關。Paddu等發現血兒茶酚胺濃度的升高與QTc延長密切相關,也可能是發生嚴重室性快速心律失常的電生理基礎。

  (4)心律失常:以室性期前收縮最常見,其次為室性心動過速、室上性心動過速、房性期前收縮和心房顫動等,少數可出現心室顫動或嚴重竇性心動過緩、甚至竇性停搏。

  3.超聲心動圖檢查 對診斷二尖瓣脫垂具有特別的意義。M型超聲可見收縮晚期二尖瓣葉關閉線(CD段)弓形後移超聲2mm和全收縮期後移超聲3mm(圖 1)。同時,收縮期一段瓣葉或前後瓣葉均呈吊床樣改變。二尖瓣前葉活動幅度增大。二維UCG可見收縮期二尖瓣關閉時前後葉結合處或其瓣葉突向左心房,其頂部超過了二尖瓣環的連線。二尖瓣活動範圍明顯增大,腱索斷裂時,瓣葉呈“連枷樣擺動”,腱索增長、鬆弛,斷裂時可見斷端漂動。左心室、左心房擴大。

  4.左心室造影 有助於二尖瓣脫垂的診斷。不僅可明確瓣葉的脫垂,而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位對後葉脫垂觀察較清楚,而左前斜位則適用於前葉脫垂。


  (一)充血性心力衰竭 嚴重的二尖瓣關閉不全導致進行充血性心力衰竭,系瓣環擴大和腱索逐漸拉長,二尖瓣返流逐漸加重所致;亦可急性發生,多在腱索斷裂或併發感染性心內膜炎時出現。

  (二)感染性心內膜炎 多見於男性和45歲以上者,發生率1%~10%。凡僅有孤立性喀喇音者出現收縮期雜音或雜音時限延長且出現原因不明的發熱者,應考慮感染性心內膜炎可能。細菌性心內膜炎二尖瓣脫垂作為基礎病因易合併心內膜炎( 11% ) 。病理常見瓣葉增厚、變形, 贅生物形成, 瓣膜破裂、穿孔,部分腱索可斷裂。有心臟病理雜音者伴心內膜炎的機率較無心臟病理雜音者高35倍。故二尖瓣脫垂患者進行器械檢查、手術治療或併發感染時,均應積極給予抗生素治療。

  (三)心律失常和猝死 二尖瓣脫垂患者易發生心律失常,動態心電圖監測85%的患者可檢出頻發室性期前收縮,50%患者有短陣室性心動過速,約1/3患者有快速或過緩性室上性心律失常,一般對健康無影響。以室性心律失常最多見,發生率達50%以上。陣發性室上性心動過速亦較常見。機理不明,可能與二尖瓣葉,乳頭肌腱索的牽拉,或交感神經活性升高,血兒茶酚胺濃度增高有關。

  二尖瓣脫垂是導致年輕人猝死的重要原因之一,約發生於1%~2%患者,下列情況下猝死的危險性較大:嚴重二尖瓣脫垂伴左心室功能失代償;複雜室性心律失常;QT間期顯著延長;心室晚電位陽性;心房撲動或顫動伴預激綜合徵;年輕女性有黑蒙、暈厥史伴呼吸困難。

  (四)一過性腦缺血和栓塞 多由於腦栓塞所致,45歲以下的二尖瓣脫垂患者發生率可達40%。研究表明二尖瓣脫垂患者常伴有血小板活性的增高。此外,二尖瓣心房面和腱索與左心室壁摩擦導致的左心內膜纖維化,易致血栓形成。血栓脫落可引起腦栓塞,視網膜動脈栓塞,及體迴圈(冠狀動脈,腎動脈,脾動脈,腸繫膜動脈等)栓塞。陣發性心房顫動常是腦栓塞的先兆。據報道,非卒中患者的二尖瓣脫垂綜合徵檢出率為0%~8.4%,缺血性腦血管病患者的二尖瓣脫垂綜合徵檢出率為1%~61%,其中45歲以下的患者的發生率最高,尤其是不明原因的45歲以下的卒中患者,二尖瓣脫垂的檢出率高達20%~61%,高於正常人群的4倍。

  (五)二尖瓣關閉不全二尖瓣脫垂易併發二尖瓣關閉不全, 當二尖瓣脫垂綜合徵患者存在瓣環增大、腱索延長、瓣膜破潰(心內膜炎) 時, 可出現具有血流動力學意義的二尖瓣關閉不全。嚴重二尖瓣關閉不全時應考慮給予外科手術治療。少部分患者可發生進行性二尖瓣反流程度加劇,以男性多見。可能與下列原因有關:①腱索的黏液樣變性可引起其自發性斷裂,或感染性心內膜炎引起腱索病損、斷裂;②瓣膜的黏液樣變性可引起其自發性破裂,或感染性心內膜炎引起瓣膜組織破壞;③瓣環周長增大和腱索伸長使瓣葉脫垂逐漸加重,引起二尖瓣反流量增加。預防瓣膜、腱索破損或斷裂最重要措施是積極防治感染性心內膜炎。


  對本病採取的預防措施主要是預防感染性心內膜炎,如拔牙、手術、皮膚感染、尿路感染、上呼吸道感染等。應用抗生素作預防性治療。二尖瓣脫垂是由於二尖瓣脫垂入左房所致,其主要併發症有感染性心內膜炎,進行性二尖瓣關閉不全,腱索斷裂、心律失常,體迴圈栓塞和猝死,但早年死亡率並不常見,超聲心動圖檢查最有意義,對有心律失常者,應做ECG檢查及動態ECG檢查,治療可選用普奈洛爾、倍他樂克等藥物。對有收縮期雜音者,應定期觀察雜音的變化,注意是否有二尖瓣閉鎖不全逐漸加重,並應限制體力活動和避免感染,預防心力衰竭和感染性心內膜炎。對於有特徵性收縮期喀喇音、雜音並伴有進行性菌血症過程的患者應給予抗生素預防心內膜炎。

  

1.宜吃膠原蛋白含量高的食物; 2.宜吃纖維素含量高的食物; 3.宜吃蛋白質含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
精 瘦肉 含有蛋白質豐富,且含有卵磷脂,具有很好的營養組織,促進組織修復的作用。 1-3個用水調和以後清蒸成芙蓉蛋食用。
牛奶 蛋白質豐富,脂肪含量低,容易消化吸收,有利於改善機體的免疫功能。 250毫升,直接食用。
魚肉 蛋白質含量高,脂肪含量低,而且都是以不飽和脂肪酸為主,所以可以增加機體的免疫功能,削弱過飽和脂肪酸對血管壁的損傷。 250g清蒸食用。

1.忌吃燥性的食物; 2.忌吃海腥的食物; 3.忌吃過鹹的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
鹹菜 含有過多的鹽分,且含有亞硝酸鹽,可誘發血壓增高,不利於心臟功能的恢復。 宜吃新鮮的蔬菜。
醬菜 含有亞硝酸鹽,鹽分含量也高,所以也不適宜本病患者食用,還有增加消化性腫瘤的發生風險。 宜吃新鮮的蔬菜。
白酒 含有大量的乙醇,所以不適宜本病患者食用。 宜少量攝入一些葡萄酒。