本文主題:小兒神經源性膀胱專題 -- 小兒神經源性膀胱的原因 小兒神經源性膀胱的治療方案

小兒神經源性膀胱

  神經源性膀胱(neurogenic bladder)是由於中樞或周圍神經部分或完全性損害造成的膀胱,尿道貯尿或(和)排尿功能障礙,也可將其稱之為下尿路功能障礙。其原因主要為脊髓發育不良,包括脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、脊髓縱裂,腰骶椎發育不良等。其他原因包括外傷、腫瘤,經骶尾部或盆腔的手術、神經系統炎症和VATER綜合徵等。臨床上常可能僅注重對神經系統病變或原發病的治療而忽視了神經源性膀胱所造成的影響,尤其在膀胱充盈期壓力長期增高,引起膀胱輸尿管反流可危害到患兒的腎功能,甚至導致腎功能衰竭。

  (一)發病原因

  1.分類方法 在泌尿外科疾病中,神經源性膀胱是分類方法最多,也是最複雜和概念最混淆的一種疾病,迄今為止還沒有一種分類能將神經源性膀胱的解剖,生理,病理和症狀特點結合統一, 都不能滿足臨床預後與治療的需要,現有的分類基本歸納如下:

  (1)以神經的病變部位分類:第一種是以神經的病變部位為分類基礎,其代表為Bors-Coman分類法,根據脊髓損傷的部位將神經源性膀胱分為上運動神經元型(骶上型),下運動神經元型(骶下型)以及混合型。

  (2)以膀胱功能變化分類:第二種以膀胱功能變化為基礎,如Wein分類法,根據膀胱排空功能將神經源性膀胱分為貯尿障礙和排空障礙,該方法的優點是較適用於臨床應用。

  (3)以尿流動力學分類:目前,為實用起見,根據膀胱儲尿與排空,有無感覺,盆腔底的阻力以及有無非抑制性逼尿肌收縮而分為兩類: ①有多量殘餘尿,合併泌尿系症狀及併發症, ②無殘餘尿,也不能瀦尿,即尿失禁,後者約佔神經性膀胱病例的1/3,根據尿流動力學進行分類也越來越受到關注和應用,它在評價膀胱逼尿肌和尿道括約肌情況的同時可綜合考慮其相互關係,將膀胱和尿道分為正常,亢進,無反射三類的同時,又分為膀胱逼尿肌與尿道括約肌協調,不協調兩種情況,

  2.病因 小兒神經性膀胱常見的原因是:

  (1)髓脊膜膨出:近來由於患髓脊膜膨出的小孩存活者增多,因之神經源性膀胱的治療更為重要。

  (2)骶椎發育不良:常見骶椎部分缺損,在嬰兒早期就有神經源性膀胱,脊髓先天性異常多合併肢體的運動和感覺障礙。

  (3)脊髓腫瘤:小兒脊髓腫瘤雖罕見,但患神經母細胞瘤發生硬膜外轉移,出現脊髓壓迫,此時神經源性膀胱並不少見。

  (4)椎體骨髓炎:雖不常見,但可發生硬膜外膿腫,壓迫脊髓,產生神經源性膀胱,多有先驅感染,發熱,全身症狀及神經根痛,雖然出現神經源性膀胱時,骨質可以正常,但不久即出現骨質破壞。

  (5)外傷:小兒罕見脊柱骨折所致截癱,處理與成人相同,廣泛骨盆骨折有時可合併神經源性膀胱,做肛門直腸畸形或巨結腸手術時可損傷膀胱的神經,故手術操作應儘量貼近腸管,如Duhamel及Soave設計的手術可減少神經損傷,此外,切除新生兒或嬰兒骶尾部畸胎瘤也可產生神經源性膀胱。

  (6)感染:偶見麻疹腦炎或脊髓灰質炎後合併神經源性膀胱,橫斷性脊髓炎多為病毒感染可發生暫時性神經源性膀胱,預後良好,但須短期膀胱引流。

  (7)隱性神經源性膀胱:除膀胱症狀外,無其他神經症狀。

  (二)發病機制

  1.逼尿肌反射亢進合併尿道括約肌協同失調 這類病變的共同特點是:有逼尿肌反射亢進的表現,排尿時可有逼尿肌收縮,但尿道括約肌[內和(或)外]不能協調性的鬆弛,甚至反而加強收縮,見於骶髓上神經病變患者,可有3種情況:

  (1)逼尿肌反射亢進合併尿道外括約肌協同失調。

  (2)逼尿肌反射亢進合併尿道內括約肌協同失調。

  (3)逼尿肌反射亢進合併尿道外和內括約肌協同失調。

  2.逼尿肌無反射合併尿道括約肌失弛緩 這類病變的共同特點是:有逼尿肌無反射的表現,排尿時無逼尿肌收縮,尿道括約肌[內和(或)外]不能協調性的鬆弛,甚至反而加強收縮,與逼尿肌反射亢進不同,因排尿時無逼尿肌收縮,故不稱為協同失調,而稱為失弛緩,見於骶髓或骶髓傳出神經病變患者,可有3種情況:

  (1)逼尿肌無反射合併尿道外括約肌失弛緩。

  (2)逼尿肌無反射合併尿道內括約肌失弛緩。

  (3)逼尿肌無反射合併尿道外和內括約肌失弛緩。

  3.尿道外括約肌去神經 這是逼尿肌無反射中的一種。

  神經源性膀胱(neurogenic bladder)是由於中樞或周圍神經部分或完全性損害造成的膀胱,尿道貯尿或(和)排尿功能障礙,也可將其稱之為下尿路功能障礙。其原因主要為脊髓發育不良,包括脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、脊髓縱裂,腰骶椎發育不良等。其他原因包括外傷、腫瘤,經骶尾部或盆腔的手術、神經系統炎症和VATER綜合徵等。臨床上常可能僅注重對神經系統病變或原發病的治療而忽視了神經源性膀胱所造成的影響,尤其在膀胱充盈期壓力長期增高,引起膀胱輸尿管反流可危害到患兒的腎功能,甚至導致腎功能衰竭。

  1.與普通尿路感染患兒鑑別 病史中常可查出誘因,感染易於控制,不會反覆發作。

  2.與尿反流鑑別 通過影像學和尿流動力學檢查可助鑑別,但尿反流也可為本症併發症。

  (一)治療

  正如尚無單一的分類一樣,迄今為止對神經源性膀胱的治療也沒有一種簡便而單一的方法,常需要進行個體化的綜合治療。

  1.原則 不同患兒的治療方案因病情可以完全不同,但又存在著一些根本的治療原則:

  (1)保護腎功能。

  (2)防止,控制尿路感染。

  (3)儘量避免留置導尿和尿流改道。

  (4)儘可能實現既能控制失禁又能基本排空膀胱和尿道,以改善患兒的生活質量。

  2.方案 患兒及其家長對治療的理解和配合是治療成功與否的關鍵,應對以下情況進行充分的瞭解,以合理選用治療方案:

  (1)患兒的意識和智力情況。

  (2)患兒是否具有治療所需的能力,如是否能自行進行間歇性清潔導尿或排尿訓練等。

  (3)患兒和家長對神經源性膀胱及選用治療方案的理解。

  (4)患兒及家長的合作程度及其經濟能力等。

  3.非手術治療 根據Wein分類法決定的神經源性膀胱基本治療原則,對臨床治療有較好的指導意義,另外,也可將眾多的治療方法分為非手術和手術治療兩類,非手術治療包括:①導尿術;②藥物治療;③神經阻滯療法;④其他方法如生物反饋技術,排尿訓練等。

  (1)導尿術:以導尿管引流尿液,是一種有長久歷史的治療手段,具有操作簡便,效果好,經濟等優點,至今仍被普遍應用,主要包括留置導尿,無菌性間歇性導尿和間歇性清潔導尿(clear intermittent catheterization,CIC),由於傳統的留置導尿法常易引起尿路感染,故多數情況下,主張首選間歇性清潔導尿。

  ①間歇性清潔導尿和無菌性間歇性導尿:對於任何不能自行排空膀胱的患兒均可考慮。

  A.適應證:

  a.暫時性或永久性尿瀦留。

  b.逼尿肌反射亢進及膀胱逼尿肌,尿道外括約肌不協調。

  c.有手術禁忌的膀胱出口梗阻者,禁忌證為尿道畸形,嚴重尿道炎和尿道周圍膿腫,有實驗證明正常的膀胱具有抗感染能力,膀胱黏膜的完整和膀胱自身的排空是機體的一種防禦機制,因此,即使因導尿管或導尿過程中可能使細菌進入膀胱,也完全可以依賴這一機制以及間歇性導尿(如同形成正常的排尿週期)加以消滅或清除,從而最大程度地避免尿路感染,儘管無菌性間歇性導尿略優於間歇性清潔導尿,但相對而言後者更為簡單方便,尤其適於需長期在家導尿又無法達到無菌要求的患兒。

  B.間歇性清潔導尿方法為:使用一次性消毒或普通的導尿管(後者每次用前開水煮沸20min,用後及時洗淨置於乾淨容器內),每次導尿前用肥皂和清水洗淨手和陰部,男孩需使用潤滑劑,大年齡的女孩如能自行導尿則藉助鏡子或感覺,一手將陰脣分開,另一手插導尿管。

  ②留置導尿術:

  A.雖然多數情況下間歇性導尿要優於留置導尿,但下列情況應考慮留置導尿:

  a.低壓性膀胱輸尿管反流。

  b.嚴重的雙側上尿路積水。

  c.伴有膀胱輸尿管反流的急性重症腎盂腎炎。

  d.患兒不合作。

  e.重症和虛弱患兒存在膀胱排空不完全,完全性尿瀦留或尿失禁。

  f.可進行間歇性導尿但因某些原因無法實施者。

  B.併發症:留置導尿期間需預防以下併發症:

  a.尿路感染。

  b.膀胱結石。

  c.膀胱攣縮。

  d.血尿。

  e.導尿管堵塞等。

  (2)藥物治療:神經源性膀胱的藥物應用完全是以膀胱,尿道神經支配,自主神經受體分佈和藥物對膀胱尿道平滑肌作用為基礎的,基本可分為興奮或抑制膀胱逼尿肌,興奮或抑制膀胱頸和後尿道的藥物兩大類,藥物可以是在下尿路存在或形成的,可影響膀胱尿道功能的神經遞質,也可以是模擬,增強或抑制某一種或數種神經遞質功能的物質,包括經典的神經遞質如乙醯膽鹼,去甲腎上腺素和組胺,以及其他非膽鹼能非腎上腺素能遞質如前列腺素,5-羥色胺,多巴胺,一氧化氮和P物質等神經肽,藥物治療的主要根據是尿流動力學的檢查結果,從應用的範圍來看,主要是針對膀胱逼尿肌和尿道括約肌的,逼尿肌反射亢進是臨床碰到的最為常見的情況,可採用抗膽鹼能藥物以降低膀胱逼尿肌的收縮,抗膽鹼能藥物包括溴丙胺太林(普魯苯辛),顛茄合劑等;也可使用兼有抗膽鹼及鬆弛平滑肌作用的藥物如奧昔布寧(氯化羥丁寧)和雙環維林(雙環胺)等,對伴有尿道平滑肌痙攣的逼尿肌反射亢進,可應用α受體阻滯藥酚苄明(鬆弛膀胱出口和尿道平滑肌)。

  可單用或與抗膽鹼能藥物溴丙胺太林(普魯苯辛)或與奧昔布寧(氯化羥丁寧)合用,以達到減輕逼尿肌收縮和解除尿道平滑肌痙攣的作用,對伴有尿道外括約肌痙攣的逼尿肌反射亢進,為減輕逼尿肌收縮和解除尿道外括約肌痙攣,降低排尿阻力,可使用骨骼肌鬆弛劑如丹曲林鈉,多突觸抑制劑如肼雙二乙胺三嗪,巴氯芬(氯苯氨丁酸)和地西泮以及抗膽鹼能藥物,膀胱逼尿肌反射低下或無反射,治療的目的在於增加逼尿肌收縮,同時降低流出阻力,聯合應用氨基甲醯甲基膽鹼(擬膽鹼藥)和酚苄明可達此目的,前者單用效果不甚滿意,因為氨基甲醯甲基膽鹼能增強逼尿肌收縮,同時亦增加尿道平滑肌的收縮,加用酚苄明後流出阻力有效地降低,而又不改變增強了的逼尿肌收縮力,是一種極好地聯合用藥方法,丙米嗪(imipramine)是目前較為常用的藥物,臨床上主要用於小兒遺尿症,由於其具有抑制逼尿肌異常反射,增加膀胱容量以及增加尿道內壓力的作用,也可治療因無抑制收縮膀胱導致尿失禁的神經源性膀胱患兒,其缺點主要為可產生口乾等胃腸道症狀,易耐受或復發,近年來,有關神經肽在下尿路中的生理和病理作用越來越受到重視,有實驗證明P物質不但作為痛覺和炎症的調節因子,還可通過特異性受體對下尿路平滑肌產生收縮作用,臨床上也據此採用辣椒素(capsaicin)進行膀胱內灌注以耗竭P物質,減少逼尿肌收縮,改善逼尿肌反射亢進和膀胱過敏等症狀,取得較好的療效,該方法為區域性治療,不易引起全身症狀,操作簡單,安全,可重複治療。

  (3)神經阻滯療法:骶神經根或陰部神經阻滯治療的目的在於減輕或消除膀胱反射亢進以及減輕或消除外括約肌痙攣,由於技術要求高,定位難度大,易發生治療後大便失禁和陽痿等併發症且小兒難以合作等原因,目前神經阻滯治療很少被使用,骶神經根阻滯術僅用於預測骶神經根切斷的效果。

  (4)其他方法:排尿訓練,生物反饋等方法旨在誘導,強化正確的感覺反饋,以形成反射性排尿,對神經源性膀胱患兒有一定的作用。

  ①排尿訓練: A.“扳機點”排尿:通過用手摩擦大腿,輕釦恥骨上區等方法找到最易誘發膀胱收縮,括約肌鬆弛而引起排尿的刺激部位(扳機點),並配合以一定的姿勢或動作增加排尿的強度,該方法適用於誘導逼尿肌反射亢進的患兒產生反射性排尿, B.Crede手法和Valsalva動作:對於因逼尿肌無反射或反射減退而無法進行扳機點排尿的患兒,需通過Crede手法,即囑患兒取端坐位,以一手或兩手四指壓迫恥骨上區,持續壓迫膀胱,增加膀胱內壓使膀胱頸開放而排空膀胱,也可同時輔以Valsalva動作(用力吸氣後屏住呼吸做呼氣的動作),逼尿肌反射亢進為其禁忌證, C.Kegel訓練:目的在於增強盆底肌肉尤其是恥骨尾骨肌的功能,應指導患兒進行會陰部收縮或放鬆,做類似於抑制排大便(提肛)和中斷排尿(收縮尿道外括約肌)的動作,在女性壓力性尿失禁,還可將手指置於陰道內指導患兒通過收縮陰道肌肉進行擠壓來增強恥骨尾骨肌的收縮,對於逼尿肌與括約肌不協調的患兒,也可通過該訓練指導他們鬆弛會陰,在不用勁的情況下維持尿流的連續性。

  ②生物反饋:生物反饋的定義為應用檢測儀器將體內生理過程記錄並加以放大,使之成為可被利用的資訊,作為一種行為控制機制,可使患者通過持續訓練,將原先不受或少受意識控制的特定功能轉變為可部分或全部受意識控制,尿流動力學儀器通過膀胱壓力容積測定和會陰肌肌電圖描計將得到的資訊反饋給患者:對於排尿困難者,可訓練其增加膀胱內壓,克服出口阻力,並同時鬆弛外括約肌;對於急迫性尿失禁的患兒,可訓練其抑制逼尿肌收縮;而壓力性尿失禁則通過訓練以增加膀胱出口阻力。

  4.併發症的治療

  (1)尿路感染:是神經源性膀胱最常見的併發症,主要由於殘餘尿積聚或留置導尿造成,間歇性清潔導尿可明顯降低尿路感染率,該方法不主張應用抗生素或化學殺菌劑作為預防用藥,以防耐藥菌產生,僅主張於有明顯感染症狀時用。

  (2)尿路結石:神經源性膀胱患者中尿瀦留,尿路感染,組織碎片和上皮細胞脫落等為結石形成創造了有利條件,多見於膀胱結石,尤其在留置導尿的患者,一般根據結石情況對症處理。

  (3)膀胱輸尿管反流:治療的基本原則是保持膀胱排空和降低膀胱內壓,如上述方法不能使反流消失,應考慮進行抗反流手術。

  (4)上尿路積水:引起輸尿管和(或)腎盂積水的原因,主要是由於膀胱殘餘尿量增加,膀胱內壓升高,影響膀胱輸尿管連線部抗反流的正常機制,治療上尿路積水的關鍵在於早期處理,通過導尿術等方法減少殘餘尿,降低膀胱內壓力。

  5.手術治療 手術治療包括:

  ①降低膀胱出口阻力的手術,如神經根切斷術,經尿道外括約肌(膀胱頸部)切開術等;

  ②增加膀胱出口阻力的手術,如膀胱頸懸吊術,特氟隆(Teflon)等生物材料注射手術,人工括約肌裝置等;

  ③增加膀胱容量的手術,如自體或胃(腸)膀胱擴大成形術;

  ④增加膀胱逼尿肌收縮能力的手術,如電刺激治療,單層腸漿肌層膀胱加強術等;

  ⑤其他如尿流改道以及併發症的治療。

  (1)降低膀胱出口阻力的手術:

  ①神經根切斷術:因上運動神經元病變引起逼尿肌反射亢進或痙攣性膀胱,經骶神經阻滯試驗,尿流動力學測定證實效果顯著且保守治療無效時,可考慮進行骶神經根切斷術,切斷骶髓反射弧使上運動神經元病變轉變為下運動神經元病變,由此產生一無反射性膀胱,從而增加膀胱容量,降低膀胱內壓力以減少對腎臟的威脅,有報道28例病人行骶神經根切斷術後,25例轉變為有一定容量的無反射性膀胱,23例能滿意地排空膀胱,無需再用導尿管,然而陽萎和大便失禁是骶神經根切斷術的常見併發症,上述報道中有85%的病人出現陽痿症狀,近年採用選擇性骶神經根切斷術的報告中,結果較為滿意且陽萎的發生率較低,在20世紀50~60年代單側或雙側性陰部神經切斷術也是治療小兒尿路出口梗阻的一種常規手術,但因陽萎發生率較高,並可能出現術後會陰和肛門周圍皮膚感覺喪失以及大便失禁,目前已少採用。

  ②經尿道膀胱頸,尿道外括約肌切開術:Braasch和Thompson在1953年首次經尿道行膀胱頸切開術,以後這一手術為Emmett所提倡,手術切開部位主要為膀胱截石位5點,7點和(或)12點,對於無反射性膀胱,膀胱頸部不能適當開放但又無明顯外括約肌痙攣者效果較好,可結合腹部用力或Credes法排尿而獲得滿意的排空效果,但該方法不適用於外括約肌痙攣或膀胱逼尿肌與尿道括約肌不協調的病人,由於目前尚無單純作用於外括約肌的藥物,經尿道外括約肌切開術常應用於因上運動神經元病變造成外括約肌痙攣或膀胱逼尿肌與尿道括約肌不協調的病例,術前尿流動力學評價十分重要:膀胱有足夠容量,逼尿肌收縮較好,尿道壓力顯示括約肌壓力等於或大於逼尿肌壓力,或存在膀胱逼尿肌與尿道括約肌不協調時採用經尿道外括約肌切開術效果較好,該手術為一種不可逆的手術方法,如患者膀胱頸部功能不正常(無正常控制排尿能力),尿失禁是其惟一結果,病人常需在術後使用集尿裝置,在急性期病程和病情尚在發展變化階段均不主張進行該手術,目前最常用的切口部位是:12,11和1,3點和9點,標準切口從近精阜下端起到尿道球部止,長約2.5~3cm,深度為必須切斷該處的彈性纖維環,環行平滑肌和外括約肌組織,經尿道外括約肌切開術的併發症為切口出血,穿孔,尿外滲及尿路感染,尿道狹窄等,有作者認為12點切口是併發症最少,最安全的切口,而3點和9點切口出現陽萎的可能性較大。

  ③Y-V膀胱頸成形術:應用於因慢性炎症或導管慢性刺激造成膀胱頸部纖維狹窄的神經源性膀胱病人,常與其他手術如糾正膀胱輸尿管反流等同時進行,或對完全性尿失禁病人於本手術同時植入人工尿道括約肌,Y-V成形術一般能起到在保持尿不失禁的情況下改善膀胱排空的作用,雖可能損害近端括約肌機制,但較輕微,手術的基本原則是作下腹部正中切口,暴露膀胱頸部及後尿道,充盈膀胱後,在後尿道和膀胱頸交界處以上作Y形切口,其Ⅴ形作於膀胱壁上,長約2cm,Ⅰ形切口作於後尿道上,需切至深層,然後作Ⅴ形縫合。

  (2)增加膀胱出口阻力的手術:

  ①膀胱頸懸吊術:多用於治療膀胱出口阻力低且不伴逼尿肌不穩定的尿失禁患者,目前主要採用懸吊術(sling procedures),利用機體各種組織片或合成替代物作膀胱頸懸吊術,Kurzrock等採用膀胱前壁帶蒂肌瓣環繞膀胱頸部並將其懸吊於恥骨及筋膜的方法治療膀胱出口阻力低且順應性差的神經源性膀胱患兒,獲得較好的治療效果。

  ②特氟隆(Teflon)等生物材料注射手術:1973年Politano報道應用特氟隆作為硬化劑,注射於膜部尿道治療壓力性尿失禁,治癒率達76%,引起各界注意,如今,儘管美國FDA未批准使用,內鏡特氟隆注射療法已用於漏尿壓較低的神經源性尿失禁患兒的初次治療,或通過手術不能完全控制的失禁病例,理想的內鏡治療應滿足下列標準:內鏡檢查發現後尿道和膀胱頸可以進行黏膜下注射,而尿道必須容易導尿;如膀胱功能亢進且藥物無法控制,逼尿肌不穩定,膀胱順應性低以及逼尿肌括約肌失協調者不宜做內鏡治療,內鏡注射療法常採用經尿道操作,用Williams針穿過膀胱鏡的操作道,女性在膀胱截石位3,6,9,12點;男性在5,7,12點(男性6點處不注射,以免傷及精阜和前列腺組織)位置穿入尿道括約肌段黏膜或括約肌,每一部位注射0.75~2.5ml的特氟隆,以隆起的黏膜完全閉合管腔為度,患兒術後需留置8~10Fr Foley導尿管,後再行數小時的間歇導尿以避免術後暫時性的尿瀦留,除特氟隆外,戊二醛交聯的牛膠原蛋白也是一種常用的生物注射材料,但它們可能引起特氟隆顆粒遷移至肺和腦實質,“特氟隆性肉芽腫”或膠原蛋白導致的急(慢)性免疫反應等併發症。

  ③人工尿道括約肌:適用於神經源性尿失禁患者,嚴重逼尿肌反射亢進,膀胱順應性差,合併嚴重的膀胱輸尿管反流,尿道梗阻者不宜應用,其優點為不受性別限制,可有效關閉尿道並可隨意開放尿道而不影響尿流,不影響尿路功能以及可更換等;其缺點為設計要求高,價格昂貴,手術要求絕對無菌,可能有尿道壞死或人工括約肌失靈等併發症。

  (3)增加膀胱容量的手術:目前應用的主要為胃(腸)膀胱擴大成形術,胃,腸膀胱擴大成形術的目的在於使患者膀胱有足夠容量,減少排尿次數,增加尿量,並能使患者隨意地進行排尿,膀胱容量小,且有尿瀦留的患者作膀胱擴大術後,進行間歇性導尿的次數可大為減少,也可用於逼尿肌反射亢進的病人,但如患有逼尿肌括約肌不協調或膀胱出口梗阻者可能影響膀胱擴大術的效果,膀胱擴大術可選用胃,迴腸,盲腸或乙狀結腸作為材料,並可產生相應的併發症:①殘餘尿;②尿路感染;③結石形成;④電解質紊亂,多見於尿路梗阻患者;

  ⑤尿液酸度升高,產生尿痛等刺激症狀,多見於胃膀胱擴大成形術;

  ⑥膀胱出口梗阻導致手術失敗,上運動神經元病變常引起逼尿肌括約肌收縮不協調,不能產生正常排尿功能,故採用膀胱擴大術的同時,作Y-V成形術或括約肌切開術,以改善術後排尿功能;⑦有黏膜惡變可能,自體膀胱擴大術可增加膀胱容量和順應性,降低膀胱貯尿期壓力,從而減少對上尿路的損害,對於因神經源性膀胱引起的膀胱順應性差,容量小,膀胱壓力高等情況尤為有效,而且與採用胃(腸)代膀胱手術以擴大膀胱容量相比,該手術具有創傷小,手術,住院時間短,無需進行特別的術前準備,不會出現術後代謝紊亂或尿路結石,感染等併發症,也不影響以後其他膀胱擴大手術方法的應用的優點,但其長期效果有待觀察。

  (4)增加膀胱逼尿肌收縮能力的手術:

  ①電刺激治療:1954年McGuire在截癱病人中首次試用了可植入性膀胱刺激裝置,但效果不理想,由於裝置失靈,電極移動造成效率減低,感染,電流擴散導致的臨近部位肌肉痙攣,疼痛等缺點,使其使用受到限制。

  ②單層腸漿肌層膀胱加強術:應用帶血管神經蒂的腸段,去除腸黏膜,沿系膜對側緣剪開,形成單層腸漿肌層,包繞縫合於膀胱表面,加強膀胱逼尿肌收縮能力,也可能促進逼尿肌神經的再分佈,重新建立排尿反射,該手術的效果可能與膀胱逼尿肌的纖維瘢痕化程度有關。

  (5)其他:尿流改道常作為最後保護和挽救腎功能的重要措施之一,極少用於神經源性膀胱的最初治療,主要適用於尿路感染和尿道梗阻持續存在,藥物或外科治療無法解決者;膀胱功能完全喪失,無力排空或出現完全性尿失禁者;膀胱失代償導致上尿路積水者,尿流改道方法繁多,以膀胱為界可分成三大類:

  ①膀胱以下:導尿術,會陰尿道造瘻術。

  ②膀胱部位:恥骨上膀胱造瘻術,膀胱皮膚造瘻術。

  ③膀胱以上:輸尿管皮膚造瘻術,輸尿管乙狀結腸吻合術,輸尿管腸吻合造瘻術,腎造瘻術等,選擇合適的尿流改道手術,應首先考慮腎功能情況,其次是手術部位(膀胱,輸尿管,腎臟),轉流道(應用導管,腸段,尿路本身器官),暫時或永久改道等手術方面的選擇,神經源性膀胱患者採用膀胱以上的尿流改道手術並不多見,並且由於間歇性導尿的廣泛應用,永久性尿流改道多用於對尿失禁的控制。

  (二)預後

  如反覆慢性尿路感染,或合併上尿路損害及感染,常致腎功能不全而至高血壓,貧血等,而影響小兒生長髮育,終至腎功能衰竭,或死於嚴重感染。

  神經源性膀胱最常見的併發症為尿路感染,但症狀多不典型,如合併膀胱輸尿管反流則可能加速腎臟的損害;在新生兒或嬰幼兒可能導致水電解質紊亂,酸鹼平衡失調,腎功能衰竭等,威脅患兒生命,因此,進行尿常規和尿培養,尿素氮和肌酐,以及血鈉,鉀,氯和二氧化碳結合力等檢查,對了解神經源性膀胱患兒的上尿路損害程度與全身狀況十分重要,

  1.影像學檢查 X線脊柱平片檢查可發現脊柱畸形(如椎體畸形)和脊柱裂,排尿性膀胱尿道造影多可發現典型的“聖誕樹”樣膀胱,可瞭解充盈期膀胱的形態和容量,是否存在膀胱輸尿管反流及反流的程度;在排尿時觀察尿道和膀胱頸部開放的情況,對是否存在逼尿肌和括約肌不協調具有一定的診斷意義,並可排除後尿道瓣膜等先天性下尿路梗阻性疾病,放射性核素顯像可精確評價患兒分腎功能受損程度,B超因其無創傷性,多用於瞭解上尿路情況以及患兒的長期隨訪,

  2.尿流動力學檢查 包括膀胱測壓,外括約肌肌電測定,尿道壓力測定和尿流率測定等,在檢查方法上有常規尿流動力學檢查,影像尿流動力學檢查以及動態尿流動力學檢查等,除尿流率測定外,作為一種非自然的膀胱尿道功能的刺激性檢查,尿流動力學檢查有一定的侷限性,但其某些客觀的發現,如膀胱存在無抑制性收縮,括約肌有去神經支配的肌電圖表現等情況,仍可為臨床提供重要的診斷資料,並且它對於神經源性膀胱的分類及治療有一定的指導意義,對於小兒的尿流動力學檢查,還應考慮到其下尿路神經支配的發育程度,以防止得出片面的結論,因此,將尿流動力學結果與病史,體格檢查以及影像學發現進行綜合評價,才能對神經源性膀胱患兒做出個體化的全面診斷,從而達到為治療提供合理指導的目的。

  由於逼尿肌收縮無力或不能持久,逼尿肌和外括約肌或膀胱頸部協同失調以及尿道阻力相對地過高,使膀胱排空不全,發生尿瀦留,此時膀胱內壓上升,常合併膀胱輸尿管反流,新生兒期罕見反流,到10歲時50%以上合併膀胱輸尿管反流,導致輸尿管積水,腎積水和泌尿系感染,最終引起腎功能不全以及慢性尿毒症,神經源性膀胱的重要性有三:

  1.影響病人的壽命,由於慢性尿瀦留,感染,可致嚴重的腎功能不全,

  2.神經源性膀胱失去尿的控制,因此影響小兒的社會活動,

  3.患神經源性膀胱的男病人成年後常合併性功能障礙,陰莖不能勃起和射精,也不能生育。

  對本症患兒需長期隨訪,尤以用胃,腸道擴大膀胱容量者,須隨訪尿路感染,上尿路損害及電解質平衡情況及檢查應用胃,腸道擴大的膀胱有無惡變。

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