本文主題:小兒滲出性多形性紅斑專題 -- 小兒滲出性多形性紅斑的原因 小兒滲出性多形性紅斑的治療方案

小兒滲出性多形性紅斑

  滲出性多形性紅斑(erythema multiforma exudativum)嚴重者稱為斯-瓊綜合徵(Steven-Johnson syndrome),是一種與免疫有關的急性非化膿性炎症,以皮膚、黏膜多樣化表現為其特徵。

  (一)發病原因

  本病屬變態反應性疾病,發生於有過敏體質的患兒。反應原可為支原體、病毒(主要為單純皰疹病毒)、細菌、真菌感染,藥物(磺胺藥、抗生素特別是青黴素、紅黴素、頭孢類、抗驚厥藥物、鎮靜劑)及食物等。約半數病例在發病前1~3周有原發病的歷史或服用藥物史。感染引起發病的潛伏期較藥物引起者潛伏期長。

  (二)發病機制

  皮膚病變主要發生在表皮與真皮交界處,先發生血管擴張和區域性水腫,血管周圍有明顯的淋巴細胞浸潤,繼而紅細胞滲出至血管外。表皮下可見空泡形成和淋巴細胞浸潤。嚴重病例整個表皮層發生壞死。黏膜病變與皮膚病理改變相似。重症病例內臟器官、心、肺、腦等也可累及。

  滲出性多形性紅斑(erythema multiforma exudativum)嚴重者稱為斯-瓊綜合徵(Steven-Johnson syndrome),是一種與免疫有關的急性非化膿性炎症,以皮膚、黏膜多樣化表現為其特徵。

  本病須與下列疾病鑑別:

  1.皮膚黏膜淋巴結綜合徵 此病與多形性紅斑在病因上無法區別,臨床表現也有許多相似處。本病很少見到皰疹,無潰瘍、結痂。指(趾)端紅腫、恢復期見大片脫皮為其特徵,冠狀動脈可發生擴張、動脈瘤。

  2.紅斑性天皰瘡 也稱Senear-Usher綜合徵。全身均見水皰,以胸背部多見,尚見紅斑、鱗屑、滲出、油性痂皮,類似脂溢性皮炎,尚有類似盤形紅斑狼瘡樣皮疹,黏膜很少侵及。

  3.中毒性表皮壞死性溶解症 即Lyell病。本病為過敏反應性疾病,皮膚可見紅斑及皰疹,並有大片上皮脫落。也見口炎和結膜炎,與斯-瓊綜合徵症狀相似。病程進展快,病情嚴重,全身中毒症狀重,預後不良。


  (一)治療

  治療的原則是對症處理和預防繼發感染。加強護理,做好消毒隔離,注意皮膚、口腔、眼部的衛生,以預防繼發感染。保證液量及熱卡。

  全身症狀重,或口腔黏膜損傷嚴重者,通過靜脈補充營養及液體。也可輸血漿等支援療法。做好區域性治療,皮膚及黏膜破損處塗以甲紫(龍膽紫)溶液或抗生素可的鬆軟膏。口腔糜爛處宜吹入中藥錫類散,可減輕疼痛,促進恢復。眼部應用硼酸水經常沖洗,並塗抗生素可的鬆眼膏。

  對重症病例,在應用抗生素控制感染的基礎上應用皮質激素。可採用靜脈給甲潑尼龍(甲基潑尼鬆龍)1~2mg/(kg·d),或地塞米松0.3~0.6mg/(kg·d),必要時根據病情可加大劑量,病情控制後改為口服,逐漸停用,一般療程不超過一週。如有單純皰疹病毒感染時,不應用激素,以免發生嚴重不良後果。

  抗生素的應用要慎重,以免加強過敏反應。如有繼發細菌感染存在,或在應用激素過程中,選用過敏反應少的抗生素。注意處理心、肺併發症。如有腎功能障礙,液體的輸入量宜控制在最低需要限度內,液體輸入速度要慢。

  (二)預後

  一般輕症病例經1~2周皮疹消退,除有時可見色素沉著外,不留其他痕跡。皮膚及黏膜症狀較重者,需經數月才完全退盡。嚴重型可有其他系統併發症,不僅治療困難,病程更長。但多數病例通過積極治療,預後良好。少數病例因繼發感染,或心、腎嚴重併發症而死亡。角膜發生潰瘍者,如處理不及時,有可能造成失明。如再接觸致病因素,尚可復發。有報道複發率達20%。

  無特異性實驗室檢查所見。外周血白細胞總數增高,嗜中性及嗜酸性細胞增高。在無泌尿系感染的情況下,尿檢查可見一過性蛋白尿。血沉正常或增快。繼發感染的膿性分泌物應做細菌培養。

  做胸部X線檢查,瞭解心肺情況。做心電圖和超聲心動圖檢查,瞭解心臟受損情況。其他根據臨床需要選擇。


   病情嚴重者常伴高熱、寒戰,可發生中毒性休克,急性心肌炎,心臟擴大,心力衰竭;咽喉炎可引起呼吸困難,肺部可發生肺炎,肺不張,胸腔積液;泌尿道可見尿道口炎、腎炎,少數可發生腎功能衰竭;腸道症狀可見腹瀉;部分病例可見反應性關節炎。

  積極預防各種感染,對過敏體質患兒應慎用各種藥物,尤其避免濫用抗生素,防止因食物、藥物過敏引致的本症。.重視青少年的身心健康問題。加強宣傳,普及用藥知識。注意不要吃辛辣食物和刺激性食物。注意區域性衛生,積極抗感染治療。注意預防皮膚感染。

1.宜吃新鮮水果、蔬菜 2.宜吃肉類、蛋類、魚類、乳類,豆類等富含蛋白質的食物。 3.宜吃含鈣食物及低糖飲食。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
水果 含鉀、維生素豐富的水果,又是最常見的水果,對身體很有好處。 兩餐之間食用
蛋類 富含蛋白質,提高身體能量 魚類、乳類,豆類等富含蛋白質的食物都可選擇
牛奶 預防骨質疏鬆 多吃含鈣食物及低糖飲食。牛奶每日一袋

1.忌食油膩、辛辣、粗糙及刺激性食物 2.忌食進食生冷不潔的食品和飲料,避免暴飲暴食,戒菸和禁飲咖啡 3.忌食具有增強光敏感作用的食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
狗肉 溫性食物和某些食物染料及菸草會有誘發紅斑狼瘡的潛在作用 儘量不要食用或少食用
蜂王漿 含雌激素較多的食物 雌激素是誘發系統性紅斑狼瘡患者發病的重要因素之一
草莓 含草酸鹽多的食物,以免引起小便結晶,增加狼瘡性腎炎的尿蛋白和管型,造成腎臟損傷。 胎盤、臍帶、女性避孕藥物等均要避免