本文主題:小兒單純肺動脈口狹窄專題 -- 小兒單純肺動脈口狹窄的原因 小兒單純肺動脈口狹窄的治療方案

小兒單純肺動脈口狹窄

  單純肺動脈口狹窄(isolated pulmonic stenosis)指以肺動脈口狹窄為唯一畸形的常見先心病。有別於同時有心室間隔缺損和主動脈騎跨的法樂四聯症,病人的心室間隔完整但可伴有心房間隔缺損或卵圓孔未閉的病人,後兩者在肺動脈口狹窄嚴重時,可使右心房壓增高,引起右至左分流而出現紫紺,被稱為法樂三聯症。

  在胚胎形成的頭3個月中,胎兒可因各種原因導致肺動脈狹窄。其中值得指出的兩個重要原因,一個是環境因子,即風疹綜合徵,另一個是家族遺傳因子。如果母親在妊娠的頭3個月內患風疹,即可使胎兒發生風疹綜合徵,表現為白內障、耳聾及心血管畸形,而心血管畸形者最多是為肺動脈狹窄,也可為肺動脈瓣膜狹窄。近來發現有家族性肺動脈瓣狹窄,在兄弟當中之發病率為2.9%;在其他綜合徵中如Noonan綜合徵也可有肺動脈瓣狹窄者,但大多數病人的病因尚未證實。大動脈半月瓣是從動脈幹隆起和間介的隆起發育而成。肺動脈瓣前葉來自左間介隆起,後左及右葉分別來自左下、右上動脈幹隆起。瓣葉聯合是由這些胚胎組織之間分隔開來形成。肺動脈瓣狹窄的形成機制尚不清楚。如果瓣葉上完全沒有瓣葉聯合的痕跡推測是在胚胎髮育早期動脈幹或間介的隆起之間完全沒有分隔開來。如果在瓣葉上有結締組織束或縫跡則可能在胚胎髮育晚期瓣葉之間融合引起也有認為胎兒心內膜炎與瓣膜狹窄的發生有關。


  單純肺動脈口狹窄(isolated pulmonic stenosis)指以肺動脈口狹窄為唯一畸形的常見先心病。有別於同時有心室間隔缺損和主動脈騎跨的法樂四聯症,病人的心室間隔完整但可伴有心房間隔缺損或卵圓孔未閉的病人,後兩者在肺動脈口狹窄嚴重時,可使右心房壓增高,引起右至左分流而出現紫紺,被稱為法樂三聯症。

  單純輕度肺動脈瓣狹窄需與室間隔缺損相區別,前者肺血量減少,後者增多,且雜音部位及性質也有不同,前者雜音為噴射性在心音圖上呈菱形,後者雜音佔全收縮期,在心音圖上呈一貫型。心導管檢查可協助鑑別,伴有青紫的重度肺動脈瓣狹窄應與法洛四聯症鑑別,前者青紫出現較晚,肺動脈區收縮期雜音較強,第2心音有分裂,但較弱,X線上常有肺動脈段擴張。

  1.肺動脈狹窄與其他心血管畸形的鑑別

  (1)與原發性肺動脈擴張相鑑別:原發性肺動脈擴張,與輕度肺動脈瓣狹窄極難鑑別。前者可有一個輕度的早期噴射性收縮期雜音,但不如後者粗糙,且很少伴有震顫。心電圖及向量心電圖正常,如有右室肥厚提示有肺動脈瓣狹窄。超聲心動圖可資鑑別,必要時需行右心導管檢查及心血管造影檢查以確診。

  (2)與房間隔缺損相鑑別:房間隔缺損患者胸骨左緣之收縮期雜音不像肺動脈狹窄患者那麼響亮及粗糙,而且通常不伴有震顫;肺動脈第2音固定分裂,但分裂不如肺動脈狹窄者明顯,胸骨左緣常有舒張中期雜音。

  (3)與室間隔缺損相鑑別:室間隔缺損患者胸骨左緣有非常響亮之全收縮期雜音並伴有震顫,沒有收縮期噴射音,X線片示左房左室大,肺血增多,心電圖示雙室肥厚或僅右室肥厚;超聲心動圖可資鑑別。

  (4)與室間隔完整的肺動脈閉鎖相鑑別:對新生兒或小嬰兒患者應注意鑑別二者。二者皆可有青紫及心力衰竭與肺血減少。最常見型別的肺動脈閉鎖患者,右室常常發育不良,且無明顯心臟擴大,心電圖呈左室肥厚,二維超聲心動圖可初步鑑別。僅有選擇性電影心血管造影才可肯定鑑別閉鎖與嚴重狹窄。

  (5)與三尖瓣下移畸形相鑑別:典型的物理體徵與心電圖所見可資鑑別。

  2.單純型肺動脈狹窄與肺動脈狹窄合併其他畸形的鑑別

  (1)與肺動脈瓣狹窄合併小型室間隔缺損相鑑別:此型者以漏斗部狹窄較多見,由於室間隔缺損較小,右室壓力可高於左室壓力。確切鑑別需靠心血管造影。

  (2)與肺動脈狹窄合併動脈導管未閉相鑑別:此類患者臨床表現象動脈導管未閉,但在胸骨左緣上方有一個響亮的伴有震顫的收縮期雜音及一個噴射音,且有右心室肥厚的心電圖提示合併肺動脈瓣狹窄。可借超聲心動圖以資鑑別。

  (3)與Noonan綜合徵相鑑別:本病患者50%可合併先天性心臟病,而最常見的合併畸形為肺動脈瓣狹窄,常為肺動脈發育不良型。此外,尚可合併房間隔缺損及左室心肌病。此症患者有特殊面容,身材矮,翼狀頸,眼瞼下垂等,且有性腺功能低下可資鑑別。

  狹窄輕微無需手術,須注意預防感染性心內膜炎中度至重度的狹窄,首先糾正酸中毒,控制心力衰竭,新生兒術前可考慮應用前列腺素E1,以保持動脈導管開放,改善氧合狀況。首選治療方法是應用經皮球囊導管擴張的肺動脈瓣,多數可以獲得滿意的近期和遠期療效,即使在嬰兒時期亦可採用。合併漏斗部狹窄者,球囊導管擴張效果不佳。嬰兒右心室壓力高達150~200mmHg者,提示嚴重梗阻,應緊急施行手術,切開狹窄的瓣膜以免延誤時間,出現頑固右心衰竭,失去治療機會。


  併發感染者有白細胞和中性粒細胞的增多,可有貧血,血紅蛋白(Hb)下降表現。

  1.X線檢查 心臟大小隨狹窄加重而逐漸增大。一般在輕度狹窄時心臟可不增大,如有增大則以右心室增大為主,右心房也可稍大,但左心室不大。另外,肺動脈主幹及左肺動脈因狹窄後的擴張而伴有較明顯的搏動,而肺野內肺紋理減少,兩者之間應成鮮明的對比,此乃本病的特徵。但在漏斗部狹窄的病例中,肺動脈主幹反見凹陷。

  2.心電圖 對狹窄程度的判斷很有意義。除輕度狹窄心電圖可正常外,一般均顯示右心室肥大,電軸偏右或出現不完全性右束支傳導阻滯。右心室肥大程度與狹窄輕重往往成正比。在重度狹窄時,右心室壓力超過100mmHg者,心電圖至少有下列三點之一:

  (1)RVl>20mv。

  (2)P波高尖,示右心房肥大。

  (3)各導聯ST段偏移,Ⅱ、avF以及V1~V4導聯T波倒置,顯示心肌勞損。

  3.超聲心動圖 輕度狹窄者肺動脈瓣活動正常。中度以上狹窄時,應用二維超聲心動圖合併連續波式多普勒,可以精確評估狹窄部位及其嚴重程度。右心房和右心室的內徑增寬。右心室遊離壁及室間隔增厚,肺動脈瓣增厚,開放受限成圓隆狀,嚴重狹窄者可見肺動脈瓣於收縮期提前開放,漏斗部狹窄者右心室流出道狹小。主肺動脈及其左右分支的直徑亦可測量。此外,應用連續多普勒探查,根據改良Bernoulli方程式尚可估測跨瓣壓差。

  4.心導管檢查對診斷有很大幫助。肺動脈狹窄部位的遠端壓力降低,但狹窄部近端的右心室壓力顯著增高。將心導管自肺動脈撤回右心室時,壓力曲線中收縮壓突然增高,舒張壓不變,顯示肺動脈瓣膜部有狹窄;若肺動脈與右心室之間有第3種壓力波型,其收縮壓同肺動脈而舒張壓與右心室相等,則說明為漏斗部狹窄。在重度狹窄時右心房壓力也可增高。心臟內各房室及大血管血氧含量屬正常範圍。若卵圓孔未閉,導管自右心房可經未閉的卵圓孔而進入左心房。

  5.CT和MRI 單純的肺動脈瓣狹窄一般不需要做CT和MRI檢查,但若伴有外周肺動脈狹窄或右心室功能異常,CT和MRI檢查很有幫助。MRI自旋迴波T1W影象可較好地顯示肺動脈瓣增厚,肺動脈主幹和左肺動脈近端擴張,右心室向心性肥厚,梯度回波電影序列上可見低訊號的異常血流束向肺動脈主幹噴射,梯度回波電影序列還可非常準確地測量出右心室舒張末容量和右心室射血分數,造影增強磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對伴有的外周肺動脈狹窄顯示較好。

  6.心血管造影 肺動脈瓣狹窄的心血管造影主要作右心室造影,可顯示肺動脈狹窄部位及其嚴重程度。若為瓣膜部狹窄,則狹窄的瓣膜口呈魚口狀,並有肺動脈狹窄後的擴張,有時可見右肺動脈擴張。重度肺動脈瓣狹窄常伴有繼發的右心室漏斗部收縮期狹窄。

  導管選擇NIH右心造影導管,置於右心室尖部,選擇左側位或右前斜位投照。三尖瓣有明顯反流時,普通導管難以置於右心室,可試用豬尾巴導管由股靜脈途徑插入作右心室造影。造影劑用歐米帕克350,1~1.5ml/kg,根據肺動脈瓣狹窄嚴重程度和三尖瓣反流情況調整劑量。

  投照位置通常用左側位,該角度觀察肺動脈瓣增厚,肺動脈主幹和左肺動脈近端狹窄後擴張均很清楚。但當三尖瓣有明顯反流時,於側位時反流入右心房的造影劑可與肺動脈瓣部位的顯影相重疊,而於右前斜位時,即使造影劑反流至右心房,兩部分可分開,便於顯示肺動脈瓣結構及測量瓣環直徑。

  心血管造影檢查要明確肺動脈瓣狹窄的型別,觀察肺動脈瓣厚度、瓣葉活動度,是否出現射流,有無肺動脈主幹擴張等。典型的肺動脈瓣狹窄,右室造影時瓣膜口開放受限,瓣膜呈幕頂狀或魚口狀,瓣環直徑正常,瓣口射流徵明顯,肺動脈主幹擴張。瓣膜發育不良型肺動脈瓣狹窄,瓣膜明顯增厚,呈結節狀充盈缺損,瓣膜活動不良,不呈幕頂狀,瓣環直徑較正常為小,瓣口無明顯射流徵,肺動脈主幹無明顯狹窄後擴張。

  肺動脈瓣狹窄心血管造影診斷還要注意觀察肺動脈分支,右心室與三尖瓣,瞭解有無右心室容量減少,右心室順應性減退,繼發性右心室漏斗部狹窄和肺動脈分支狹窄等,並應注意有無三尖瓣反流、心房水平有無分流等。


  可併發心力衰竭或心律失常,可引起腦膿腫,易罹患肺部感染,併發感染性心內膜炎。

  詢問家族史瞭解遺傳情況,調查環境因素的影響以探求先天性心臟病發病的病因。Shaw通過對住址的調查來了解孕母可能受到的環境致畸因素。母親生產時的地址有時被用來代表早期妊娠的地址以估計環境因素。作者調查了懷胎及生產時母親的地址,大約有24.8%的母親在開始懷孕與生產之間搬了家。因此觀察生產地址可能降低先天性畸形與母親接觸環境的關聯的陽性結果。應要調查懷胎時住址的環境。Schwanitz主張生前檢出心臟畸形可作為染色體檢查的指徵。作者提到對588個胎兒出生前診斷有生長遲緩及(或)先天性畸形者進行了染色體檢查,在這些病例中有116例(19.7%)被證明有染色體異常。在這些出生前診斷的畸形胎兒中,有心臟畸形的胎兒為102個(17.3%),因此,心臟畸形為最常見的畸形。在此組出生前被診斷為心臟畸形的胎兒中,41胎兒(40.2 %)有染色體異常(以18及21三體為最常見)的綜合徵。除了對胎兒進行監測外,對母親的疾病也應進行監測。Breton報道了母親有苯基酮尿症者,在孕期血漿中苯氨基丙酸持續增高,其所生小兒有心臟畸形。Breton報道了一個小孩的冠狀動脈異常起源於右肺動脈、室間隔缺損、胎兒生長遲緩及面部畸形,其母親血漿中苯氨基丙酸在妊娠期間持續增高。心臟畸形在生後8個月得到診斷。其發育遲緩是由於母親苯基酮尿症所致,後者也可導致室間隔缺損及冠狀動脈畸形。作者提出如果在懷孕前對母親開始進行膳食治療,可能預防對胎兒的損傷。因此,如果對病因有深入瞭解,則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進行母親疾病及胎兒畸形的監測,如有可能則應做到盡最大努力預防胎兒先天畸形發生。但是,從遺傳學角度及環境致害的角度來看,先天性心臟病的病因還不完全清楚,大部分在預防方面無能為力,因此解釋病因及還不完全清楚,大部分在預防方面無能為力,因此解釋病因及從根本上預防先天性心臟病的發生還是一個極其艱鉅的任務,尚需臨床及基礎方面的學者共同努力探索。

1、多補充膳食纖維素; 2、宜高維生素飲食。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
水果 蘋果汁中的抗氧化劑有利於心臟的健康運轉,常喝可降低心臟病的患病率。 可以榨汁飲用,每天150-200毫升。
肥甘厚味食物 富含對心臟有益的氨基酸和不飽和脂肪酸,能降低患心臟病的風險。 涼拌或者煮粥食用。
黑芝麻 含有不飽和脂肪酸和卵磷脂,能維持血管彈性,預防動脈硬化。 可以煮粥每天食用。

1、忌辛辣刺激性食物; 2、忌油膩食物; 3、忌高膽固醇飲食; 4、忌高鹽飲食。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 可使血壓升高,心率加快,甚至誘發心律紊亂,從而加重心臟負擔,使心肌瓣膜功能受到損害。 生薑、胡椒都少吃為好。
鹽制蔬菜 鈉鹽攝入過多,能引起小動脈痙攣,使血壓升高.會增加心臟負擔。 宜低鹽飲食。
飲料 飲料大量飲用會迅速增加血容量,進而增加心臟負擔。因此進食飲料不要太多。 最好一次不超過500毫升。