本文主題:萊特雷爾-西韋病專題 -- 萊特雷爾-西韋病的原因 萊特雷爾-西韋病的治療方案

萊特雷爾-西韋病

  萊特雷爾-西韋病(Letterer-Siwe disease)是一種急性分化組織細胞增多病,發病年齡小,病變常侵犯多系統,眼和眼眶受累少見,預後很差。

  (一)發病原因

  本病病因不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。可能與免疫功能紊亂有關。

  (二)發病機制

  發病機制不清。病變內的組織細胞大多數為不成熟的組織細胞,細胞直徑10~25μm,核卵圓形,核膜明顯,輕度的凹痕或溝形成,染色質細且稀少,故有的核呈空泡狀,細胞質微呈鹼性,胞質內可見吞噬的脂質。

  萊特雷爾-西韋病(Letterer-Siwe disease)是一種急性分化組織細胞增多病,發病年齡小,病變常侵犯多系統,眼和眼眶受累少見,預後很差。

  萊特雷爾-西韋病應與基底細胞癌和鱗狀細胞癌要相鑑別,還要與脂溢性角化病、皮膚原位癌、盤狀紅斑狼瘡等相鑑別。

  1.基底細胞癌與鱗狀細胞癌:基底細胞癌發生的主要部位是面部,尤其是鼻、前額、眼、顴部及上脣,損害發展緩慢,區域性往往不充血,表面結痂而無角化現象,邊緣捲起,呈蠟狀半透明,炎性反應沒有或輕微,轉移者罕見。鱗狀細胞癌可發生在任何部位,尤其是皮膚粘膜連結處及四肢、下脣、鼻、耳、手背和陰部,往往在有慢性皮膚病損處發生,損害發展較快,區域性充血明顯,或周圍及表面有擴張的毛細血管,角化現象明顯,邊緣高起堅硬,炎性反應顯著,易發生淋巴結轉移。

  2.脂溢性角化病:又稱老年疣,好發於50歲以上男性,多發於面部、頸部、胸部、背部及手背,損害為略高出於皮膚的圓形或卵圓形扁平疣狀皮疹,呈朽黃、黃褐色至煤黑色,邊界清楚,質地柔軟,表面稍粗糙,覆有油脂狀鱗屑痂。皮疹數目不定,往往很多。脂溢性角化病可永久存在而不惡變,極少數病人的個別損害可發展成基底細胞癌,組織病理學檢查可助診斷。

  3.皮膚原位癌(Bowen’s disease):損害好發於軀幹和臀部,可單發或多發,典型者呈界限清楚的鱗狀斑丘疹,可逐漸擴大,或相互融合,損害的大小可由數毫米到若干釐米不等,表面覆以鱗屑或脫屑後結棕色至灰色硬痂,不易剝離。發展緩慢或長期無明顯變化,有時中央部分可部分消退或有瘢痕形成,而附近出現新的損害。一般不變成潰瘍。組織病理檢查有助於診斷。

  4.盤狀紅斑狼瘡:多見於中年男女,損害初發時為小丘疹,漸擴大呈斑塊,性質乾燥,表面角質增殖,毛囊口擴張,內含有角質栓刺,有萎縮斑,不形成潰瘍,邊緣多充血。發生於顏面部者呈蝴蝶狀分佈。血沉、類風溼因子、抗核抗體、組織病理可助鑑別。

  5.角化棘皮瘤:以中年男性較多,多發生於面部,尤其是頰部及鼻部,而四肢和軀幹極為少見。損害為呈堅實的半球形腫瘤聳立皮膚上,似淡紅色粉刺或與皮膚色澤相似的小結,邊緣隆起,中央陷凹成火山口形,內含一個角質痂。本病發展迅速,但長到直徑達2釐米左右後不再繼續發展,2~6個月內能自行萎縮,自然痊癒,遺留萎縮性瘢痕。

  6.帕哲氏病(Paget’s disease):常侵犯40歲以上婦女單側乳頭和乳暈。早期僅為乳頭部小片鱗屑性紅斑,境界清楚,逐漸波及其鄰近皮膚,表面易於糜爛,搔抓後呈溼疹樣變化。損害經過緩慢,無自愈傾向。偶見於乳房以外其他大汗腺分佈區,如腋窩、外生殖器、肛周、口脣、鼻翼等處。組織病理檢查可見表皮內有分散或成團的 Paget細胞,見此細胞即可確診。

  7.轉移性皮膚癌:由其他器官原發性癌轉移到皮膚而發,一般為多發性,同時有其他器官原發性癌的症狀及體徵。

  (一)治療

  可用潑尼鬆1mg/kg,每天口服,2個月後逐漸減量。也可在小兒腫瘤專家的監控下進行化學治療,常用化療藥物有環磷醯胺、長春新鹼,6-巰基嘌呤和甲氨蝶呤等,多采用聯合治療。

  (二)預後

  治療極其困難,效果不滿意,病死率高達70%。

  血常規檢查瞭解血細胞數量,必要時進行骨髓穿刺檢查,如骨髓像中組織細胞增多對疾病診斷具有提示價值。

  病變內的組織細胞大多數為不成熟的組織細胞,細胞直徑10~25μm,核卵圓形,核膜明顯,輕度的凹痕或溝形成,染色質細且稀少,故有的核呈空泡狀,細胞質微呈鹼性,胞質內可見吞噬的脂質(圖2)。多核鉅細胞分散在病變中,其吞噬作用不很明顯。病變組織中也可見嗜酸性細胞、淋巴細胞和漿細胞。胸部X線先了解肺部浸潤及感染情況,並排除氣胸。顱骨、骨盆、全身及眼眶的X線、CT或MRI檢查可瞭解其病變情況。

  化膿性中耳炎、肺部浸潤或感染及骨髓病變,還可累及虹膜、睫狀體和葡萄膜。

  1.化膿性中耳炎:表現為鼓膜內陷,出現低調耳鳴,輕度傳音性耳聾,小兒不能述說,但感耳內不適,影響正常玩耍。錘骨柄充血、突出,而位置較水平,短突翹起明顯似骨刺,早期鼓室內有滲液,通過鼓膜偶可見到氣泡或液平面。此期常被病人認為是感冒。後期可見外耳道有膿性分泌物流出。

  2.肺部浸潤:本病通常在明確診斷萊特雷爾-西韋病,行胸片檢查可見浸潤影。

  3.骨髓病變:表現為造血系統的功能低下,有貧血、白細胞形態以及結構異常等骨髓低下的表現。

  4.虹膜睫狀體炎:表現為眼痛、畏光、流淚、疼痛以晚間較明顯,可波及眼眶周圍。畏光強烈時可以出現眼瞼痙攣、流淚及睜眼困難。其次還可以伴有視力減退。

  本病病因不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。可能與免疫功能紊亂有關。故無法針對病因學進行預防。早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。對於已經出現併發症的應積極的治療如有肺部浸潤的應進一步明確侵潤的原因,必要時進行活檢明確。

1宜吃抗癌的食物; 2宜吃增強免疫力的食物; 3宜吃膳食纖維類食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
蘆筍 蘆筍中含有豐富的抗癌元素硒,阻止癌細胞分裂與生長,抑制致癌物的活力並加速解毒,甚至使癌細胞發生逆轉,刺激機體免疫功能,促進抗體的形成,提高對癌的抵抗力。 每天100-300克為宜。
牛奶 牛奶富含有優質蛋白質營養物質,可以促進腸道營養物質的吸收,增強人體免疫力,提高抗病能力,對患者的恢復有幫助。 每天350-500毫升為宜。熱飲為佳。
冬瓜 冬瓜屬於消食,促進腸道營養物質的吸收的作用,增強人體免疫力,有利於患者身體的恢復。 每天200-300克為宜。煲湯為佳。

1忌吃致癌的食物;如桂皮; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生薑; 3忌吃富含油脂的食物;豬油、奶油、羊油。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
桂皮 桂皮含有可以致癌的黃樟素,所以食用量越少越好,患有惡性腫瘤的患者更不易食用,容易加速腫瘤細胞的分裂繁殖。 宜吃抗腫瘤的食物。
花椒 花椒的刺激性大,容易影響腸道對營養物質的吸收,導致人體免疫力下降,抗病能力下降,不利於患者的恢復。 宜吃清淡的食物。
羊油 羊油含油脂比較多,油脂是培養微生物的很好的營養液,患者食用容易導致滋養細菌,不利於患者的恢復。 宜吃低脂的食物。