本文主題:皮樣表皮樣囊腫專題 -- 皮樣表皮樣囊腫的原因 皮樣表皮樣囊腫的治療方案

皮樣表皮樣囊腫

  皮樣表皮樣囊腫可發生於椎管內任何部位,但以胸腰段、脊髓圓錐和馬尾多見。病變以硬膜下層多見,較少部分位於髓內及硬膜外。

  (一)發病原因

  目前病因尚未完全明確。有的病人伴有脊柱裂等異常表現,最可能的原因為胚胎形成早期幼稚的生殖細胞錯位所致。

  (二)發病機制

  皮樣表皮樣囊腫系椎管內胚胎組織異位性腫瘤系胚胎髮育過程中殘存的胚層細胞發展而成。依組織結構不同可分為皮樣囊腫、表皮樣囊腫、畸胎樣囊腫及畸胎瘤。前兩種是由外胚層組織發生而成,皮樣囊腫僅含表皮組織及其角化物,表皮樣囊腫除表皮及角化物外,還有真皮及其皮膚附件如汗腺、皮脂腺、毛囊等。畸胎瘤含有3個胚層結構,畸胎樣囊腫則含有2個胚層結構。

  皮樣表皮樣囊腫可發生於椎管內任何部位,但以胸腰段、脊髓圓錐和馬尾多見。病變以硬膜下層多見,較少部分位於髓內及硬膜外。

  根據本病的臨床特點,應和畸胎瘤相鑑別。畸胎瘤通常具有良惡性兩種。畸胎瘤通常發生在性腺組織,如睪丸以及卵巢較為常見,其他地方如脊柱也可以表現,小的如雞蛋樣大小,大的可有數十釐米直徑。此類腫瘤如果較小或無功能,通常無特異性臨床表現,椎管內畸胎瘤常伴有各種神經壓迫症狀。

  (一)治療

  本病治療的最佳選擇是手術切除。手術過程中應儘量清除囊內容物,儘可能切除囊壁,對與脊髓或神經根粘連較緊的部分囊壁不宜勉強切除。

  (二)預後

  皮樣表皮樣囊腫全切除後,預後較好,複發率較低。對於部分切除的病例,症狀亦可以得到較好的緩解。


  無特殊表現。

  脊柱X線表現有較大範圍或明顯的椎脊腔增寬,病變部位的椎弓根偏窄,椎弓根間距加寬,椎體後緣內凹,部分病例可見脊柱裂的表現。

  CT與磁共振對診斷椎管內皮樣表皮樣囊腫具有明顯優勢,能較好地顯示腫瘤的異源性。在磁共振影像上,皮樣表皮樣囊腫表現為T1高訊號或等訊號,訊號較均勻。通常除發現腫瘤外,多伴有脊柱裂或椎體發育異常。


  皮樣表皮樣囊腫通常合併其他先天畸形,如脊柱裂、腰背部皮膚和軟組織異常,少數可有內臟畸形。如果是隱匿性脊柱裂通常就以腰痛被主要表現,如果是開放性的脊柱裂通常在1歲之內死亡。故對於已經明確是本病的患者,應行全身的體格檢查,明確是否有臟器的異常。

    目前病因尚未完全明確。有的病人伴有脊柱裂等異常表現,最可能的原因為胚胎形成早期幼稚的生殖細胞錯位所致。故無法針對病因進行預防。孕期應做到定期檢查,做到早期發現、早期干預,若孩子有明顯的發育異常傾向,應及時做染色體篩查,根據病變的嚴重程度選擇是否需要進行人工流產。

1.宜吃利尿的食物; 2.宜吃寒涼的食物; 3.宜吃維生素C以及硒元素含量豐富的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
冬瓜 具有很好的利尿作用,可改善組織受壓的水腫表現。 200g與排骨同燉食用。
黃花菜 含有豐富的維生素C以及維生素B可以改善機體的免疫功能,減少感染性疾病的發生。 100g與排骨同燉食用。
西紅柿 含有豐富的維生素C,具有很好的抗氧化功效,適合本病患者食用。 100g,與雞蛋同炒食用。

1.忌吃熱燥性的食物; 2.忌吃過於鹹的食物; 3.忌吃滋補性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
人蔘燉雞 人蔘性味很熱,屬於滋補性的食物,對於腫瘤性疾病,有增加,腫瘤造成總留進行性增長的可能。 宜吃性味淡一些的魚肉。
阿膠 屬於滋陰、補血的食物,雖然能夠改善貧血,但對本病而言,也具有促進腫瘤增大的作用。 宜吃性味平淡的食物,如羊奶。
尖椒 屬於辛辣刺激性的食物,可造成胃粘膜的損傷,對於本病的康復不利。 宜吃無辛辣刺激性的食物。