本文主題:內生軟骨瘤病專題 -- 內生軟骨瘤病的原因 內生軟骨瘤病的治療方案

內生軟骨瘤病

  多發內生軟骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦稱為Ollier病。它是一種少見的非遺傳性良性腫瘤。常為多數的不對稱的分佈在骨內的軟骨病灶及骨膜下沉積。在長、短管狀骨中均可發病,可發生在肢體的單側或雙側。


  (一)發病原因

  是骨骼發育過程中部分異位的骨骺板衍變而成。

  (二)發病機制

  腫瘤組織為白色,略有光澤,質脆,呈半透明狀。摻雜黃色鈣化或骨化區,或有黏液樣退變區。顯微鏡下見分葉狀透明軟骨,軟骨細胞成堆,有雙核者,單核大小均勻,染色不深。

  多發內生軟骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦稱為Ollier病。它是一種少見的非遺傳性良性腫瘤。常為多數的不對稱的分佈在骨內的軟骨病灶及骨膜下沉積。在長、短管狀骨中均可發病,可發生在肢體的單側或雙側。


  應注意與滑囊腫、纖維性骨皮質缺損、幹骺端發育不良相鑑別。

    1.滑囊腫:滑膜囊腫是滑膜受到刺激產生炎症,造成分泌液失調形成積液的一種關節病變。

    2.纖維性骨皮質缺損(fibrous cortical defect of bone,FCD)又稱幹骺端纖維性缺損,是一種較常見的骨皮質囊樣缺損性病變,是由於區域性骨膜化骨障礙、纖維組織增生所致,最好發於生長期兒童長骨幹骺端。

    3.幹骺端發育不良(Pyle病)是一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病,常常在名稱上與顱骨幹骺端發育不良相混淆.受累患者除了外翻膝畸形外,臨床表現正常,但是偶爾會發生脊柱側凸和骨骼變脆。常常是由於其他的原因作X線檢查時偶然發現。

  (一)治療

  由於病變的多發性,難以將每個內生軟骨瘤均予治療,對無症狀者可以不予治療但應隨診觀察。對有症狀的具體部位,可以刮除病灶並植骨,對明顯的肢體畸形可以做截骨糾正。

  多發內生軟骨瘤病有人報告可以隨著生長病變可以縮小,甚至完全消失,而被正常組織所代替。但另一方面這種病變潛在性惡性改變的可能性較大,可變為軟骨肉瘤或骨肉瘤,如有惡性變發生,則應採取較徹底手術方法予以切除,甚至截肢。

  (二)預後

  多發內生軟骨瘤具有潛在惡性變化的可能,惡變為軟骨肉瘤或骨肉瘤,應引起注意。

  X線檢查:多發內生軟骨瘤病的每一個病變的X線表現與單發內生軟骨瘤相似,但為多發。且有骨骼畸形或短縮。其幹骺端可以增寬。CT檢查可見到骨皮質被增生的軟骨骨瘤壓迫,區域性血液迴圈障礙。臨床體格檢查可伴有疼痛、區域性皮膚的溫度增高等表現。

    由於骨皮質壓迫、破壞,可造成骨質的形態發生改變。如合併肢體短縮、彎曲畸形,患者可因長骨的破壞,而影響到正常的行走。部分病例可在行走時出現明顯的骨骼疼痛。甚至發生病理性骨折。

  通常發病年齡為10歲以內患兒,男性多於女性。表現為可觸及的腫塊,但很少有疼痛腫瘤侵及手或足,由於多發病變可以造成病殘。病變侵及長管狀骨,使內生軟骨骨化不能正常進行骨骺板不能正常生長因而肢體可以出現短縮彎曲畸形。如前臂向尺側彎曲畸形,下肢膝外翻等。當患者達到成年時腫瘤可停止生長。成人多發內生軟骨瘤病可發生惡性變,惡變率約為5%~25%。幼年時期可增加患兒的體育運動,促進骨化,可減少軟骨瘤的發生。

1宜吃富含維生素、礦物質元素的食物; 2宜吃富含優質蛋白的食物; 3宜吃易於消化的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
西紅柿 西紅柿具有降低血脂的作用,還具有健胃消食,生津止渴,潤腸通便,抗血疑聚,防腦血栓等作用。 每天200-350克為宜。
腐竹 屬於含有豐富的優質植物蛋白的食物,對身體提高營養,有利於身體恢復。 每天100-200克為宜。
山藥 山藥是屬於健脾益胃助消化的食物,也具有降低血糖,降低血脂的作用。 每天200-300克為宜。

1辛辣刺激的食物; 2油膩脂肪、膽固醇高的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辣椒屬於刺激性的食物,容易刺激血管,有可能會促進動脈瘤的增大,以及影響身體的恢復。 避免食用。
小麻椒 屬於脂肪含量高的食物,容易使血脂增高,導致動脈瘤硬化脫落等情況,不利於身體恢復。 儘量不要食用。
螃蟹 螃蟹含有膽固醇比較高,容易導致動脈硬化。 一週不超過200克。