本文主題:小兒腎病專題 -- 小兒腎病的原因 小兒腎病的治療方案

小兒腎病

  小兒腎病以原發性為多見,主要病變為腎小球基底膜通透性增高,臨床常表現為大量的蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、全身明顯凹陷性水腫及腎功能異常等一系列症狀。在治療過程中,多采用休息、營養、維持水電介質平衡、預防感染及利尿消腫等綜合措施,其中以激素療法最為重要,常用的藥物有強的鬆等。

  小兒腎病的病因及發病機制目前尚不明確。已有的研究證實:

  ①腎小球濾過屏障結構或電化學的改變可導致蛋白尿。已知構成腎小球濾過屏障的各層含有許多帶負電荷的成分,能夠阻止血迴圈中帶負電荷的物質通過,從而起到電荷屏障作用。在實驗動物模型及人類NS進行的研究顯示,微小病變腎病時腎小球濾過屏障帶負電荷成分丟失,導致電荷屏障破壞,使血漿中大量帶負電荷的中分子白蛋白濾出,形成高選擇性蛋白尿。腎小球濾過屏障中裂孔膈膜分子如podocin、nephrin、WT1等的變化參與了蛋白尿的發生或發展。

  ②非微小病變腎病腎小球內常見免疫球蛋白和/或補體成分沉積,提示區域性免疫反應可損傷腎小球濾過屏障而發生蛋白尿。

  ③細胞免疫失調可能參與微小病變腎病的發病。佐證包括:應用糖皮質激素和免疫抑制藥物治療有效;暫時性抑制細胞免疫的病毒感染如麻疹可誘導疾病緩解;T細胞功能異常的疾病如霍奇金病可併發微小病變腎病;在微小病變腎病患者中比較普遍地觀察到兩類T輔助細胞的失衡。

  小兒腎病以原發性為多見,主要病變為腎小球基底膜通透性增高,臨床常表現為大量的蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、全身明顯凹陷性水腫及腎功能異常等一系列症狀。在治療過程中,多采用休息、營養、維持水電介質平衡、預防感染及利尿消腫等綜合措施,其中以激素療法最為重要,常用的藥物有強的鬆等。

  凡臨床表現符合NS四大特點者即可診斷為NS。大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷NS必需條件。排除繼發性NS後方可診斷原發NS。NS時主要的血栓併發症為腎靜脈血栓形成,表現為突發腰痛、出現血尿或血尿加重、少尿甚至發生腎衰竭。此外,患兒出現兩側下肢不對稱腫脹應考慮下肢深靜脈血栓形成;不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困難而無肺部陽性體徵時要警惕肺栓塞;突發的偏癱、面癱等神經系統症狀時要考慮腦栓塞。血栓緩慢形成者臨床症狀多不明顯。

  主要藥物為糖皮質激素(潑尼鬆、潑尼鬆龍等)及細胞毒類(環磷醯胺)或免疫抑制劑(環孢菌素A、他克莫司、麥酚酸酯、來氟米特等)。其他可能的降尿蛋白的措施如中藥雷公藤、免疫刺激劑左旋咪唑以及血管緊張素轉化酶抑制劑/血管緊張素II受體阻滯劑在上述藥物治療有困難時可作為一種輔助治療。

  對症治療:NS時應以臥床休息為主;應攝入優質蛋白(乳、魚、蛋、禽、牛肉等),少食動物油和含膽固醇高的食物(如蛋黃等);水腫時應進低鹽飲食;防治感染;適當利尿消腫;NS活動期伴發高凝狀態加用抗凝治療;控制血壓。

  一、尿液分析

  (1)尿常規檢查:尿蛋白定性多在3+以上。尿沉渣檢查注意有無紅細胞和管型。

  ( 2)尿蛋白定量:24小時尿蛋白定量40mg/

  (m2h)或50mg/kg,或尿總蛋白/肌酐比值3mg/mg為腎病水平蛋白尿。

  (3)尿蛋白電泳瞭解蛋白尿的選擇性。

  二、血漿蛋白、膽固醇和腎功能測定

  血漿總蛋白含量下降,白蛋白降低尤為明顯。當血白蛋白<30g/L可診斷為NS的低白蛋白血癥。免疫球蛋白IgG和IgA一般降低,IgM有時增高。

  膽固醇>5.7mmol/L和甘油三脂升高,低密度脂蛋白及極低密度脂蛋白增高,高密度脂蛋白常正常。

  三、血常規檢查

  有時可見血紅蛋白和紅細胞壓積增加。長期慢性過程的患兒有時可見小細胞性貧血。血小板常見增加。

  四、腎臟B超。


        

    (1)急性腎衰竭

  可能的原因有:抗生素、利尿劑等引起腎小管壞死或急性間質性腎炎;腎間質嚴重水腫或腎小管被蛋白尿管型阻塞;在原病理基礎上併發大量新月體形成;血容量減少致腎前性氮質血癥或合併腎靜脈血栓形成。

  (2)腎小管功能損害

  NS原有基礎病(如局灶節段性腎小球硬化)以及大量重吸收及分解尿蛋白均可引起腎小管損害。臨床上常可見腎性糖尿、氨基酸尿,嚴重者呈範可尼綜合徵。這類患兒對糖皮質激素治療反應差、長期預後差。

  (3)感染是小兒腎病常見的併發症,也是其死亡的主要原因。常見的感染部位有呼吸道、皮膚、泌尿道及腹部。易於發生感染的原因有:

  ①體液免疫功能低下;

  ②細胞免疫功能異常;

  ③補體成分特別是影響補體旁路啟用途徑的B因子及D因子下降而影響調理功能;

  ④轉鐵蛋白和鋅結合蛋白自尿中丟失影響免疫調節及淋巴細胞功能;

  ⑤蛋白質營養不良;

  ⑥水腫致區域性迴圈障礙;

  ⑦應用糖皮質激素及免疫抑制藥物。

  預防上注意:

  1.保持居室空氣新鮮,不到人群密集的場所;

  2.防止感染,有感染時及時診治;做好皮膚清潔護理以保持皮膚清潔;

  3.進食易消化、清淡飲食;

  4.注意口腔衛生;

  5.鍛鍊身體,增強機體免疫力;

  6.定期進行腎臟方面評估。

  護理上要注意:1.按醫囑正確使用擴容劑、抗凝劑、利尿劑、白蛋白等;

  2.靜脈補液時應控制輸液速度和劑量;

  3.準確記錄24小時出入量、監測體重;

  4.密切觀察體溫、脈博、血壓變化,有噁心、頭暈、腰痛、肢體麻木、疼痛、少尿或無尿等病情變化,及時告知醫生。

1、宜食用含碳水化合物豐富的食物; 2、宜食用含適量脂肪食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
魚肉(特別是深海魚)富含可抗擊炎症的歐米伽3脂肪酸,有助於保護腎臟。魚肉還是優質蛋白質的重要來源。 可以蒸煮後食用。
西蘭花 除富含維生素、礦物質、葉綠素、β—胡蘿蔔素等多種基本營養素外,西蘭花中還富含吲哚和硫氰酸鹽等有益成分,這些都有助於清除體內毒素,從而減小腎臟負擔。 西蘭花最簡單的吃法是水煮後加上胡椒和食鹽。
捲心菜 捲心菜中含有豐富的維生素C、維生素E、胡蘿蔔素等,總的維生素含量比番茄多出3倍。捲心菜中的多種植物化學物質有助於清除體內自由基。 接受透析的腎病患者最好多吃點涼拌捲心菜。

1、忌高蛋白飲食; 2、忌高鹽飲食; 3、忌食用含鉀高的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
鹽制蔬菜 急性腎炎起病之初飲食要戒鹽。因為此時腎臟泌尿能力減弱,吃下去的鹽若不能正常排出,就會積在體內,同時還會連帶產生水貯留。 當腎炎好轉,腎功能逐漸恢復,尿量增多時,就可解除戒鹽。
小麻椒 腎病綜合症患者常有高脂血症,此可引起動脈硬化及腎小球損傷、硬化等。所以應當少吃肥肉。 動物內臟儘量也少吃。
蘋 果 由於腎功能不好,排鉀能力有限,而水果含鉀頗豐,吃多了血鉀就會升高,若原已存在高血鉀,那就十分危險了。 到了恢復期吃水果則有益病人康復。