本文主題:疼痛性眼肌麻痺專題 -- 疼痛性眼肌麻痺的原因 疼痛性眼肌麻痺的治療方案

疼痛性眼肌麻痺

  疼痛性眼肌麻痺(painful ophthalmoplegia),又稱疼性眼肌麻痺、疼痛性眼肌麻痺綜合徵、Tolosa-Hunt綜合徵,是一種海綿竇及其附近的非特異性慢性炎症,以球后劇痛和眼肌麻痺為其特點的綜合徵。

  (一)發病原因

  過去認為該病是由梅毒、結核引起,現普遍考慮此病屬特發性眼眶炎性假瘤的範疇,只不過病變主要在海綿竇,再侵入眶上裂,部分病例累及眶尖。真正病因瞭解不多,可能是一種自身免疫性疾病,皮質激素治療有特效,也證明該病是一種免疫性疾病。

  (二)發病機制

  疼痛性眼肌麻痺的確切發病機制至今尚不清楚,依據病理學檢查和臨床上應用皮質類固醇的治療效果有如下2種推論:

  Hunt複習了Tolosa 1957年所做屍檢結果認為,是海綿竇的非特異性慢性炎症。Tolosa報道的1例47歲女患者,右眶區疼痛,噁心,嘔吐,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經受侵犯,頸動脈造影發現虹吸部狹窄。開顱探查發現鞍區無明顯變化,術後3天死亡。屍檢亦未發現動脈瘤、腫瘤。開啟海綿竇,見頸動脈被肉芽組織圍繞,竇腔尚未完全阻塞,此段頸動脈狹窄,動脈發黃色,其壁脆薄。顯微鏡檢查可見頸動脈外膜增厚,動脈周圍有非特異性肉芽組織,並波及臨近的腦神經幹。Lake報道1例47歲男性患者,X射線發現右蝶骨小翼密度增加。手術探查發現海綿竇外側有一薄層灰紅色肉芽組織覆蓋,蝶骨小翼骨膜增厚。活檢見海綿竇壁為炎性組織,包括多形核細胞。眶上裂處硬腦膜有壞死,表面有肉芽組織,含有多形核細胞及單核細胞。Smith支援眶上裂及海綿竇處慢性炎症的推論。值得注意的是部分病例腦脊液檢查發現白細胞總數增多及凱爾尼格徵徵陽性,結合患者有噁心、嘔吐等腦膜刺激症狀,可能是炎症擴充套件到顱底蛛網膜所致。國內崔國義報道的10例患者中,6例做CT和MRI檢查4例兩側海綿竇不對稱,竇內密度不正常,5例蝶骨小翼密度增加,3例腦脊液白細胞總數>30/mm3。史大鵬等報道17例患者MRI檢查結果:5例表現眶上裂區斑片狀或小結節狀陰影,7例表現為海綿竇區不同程度增寬、增大,以致兩側海綿竇形狀不對稱。

  Mathew提出可能與免疫系統的缺陷有關,Hallpike發現本病與眶內炎性假瘤的所見相同,推測是一種免疫反應性疾病。這一假說被免疫抑制劑類固醇應用成功所支援。

  本病的發病機制應歸納為如下幾點:①蝶竇的慢性炎症刺激,累及海綿竇和頸內動脈,產生非特異性肉芽組織,波及臨近的神經幹出現典型的臨床症狀;②頸內動脈瘤、鼻咽部腫瘤、蝶鞍腫瘤及聽神經瘤等壓迫相鄰神經幹;③高血壓動脈硬化致頸內動脈壁增厚、狹窄累及神經幹;④免疫功能異常,皮質類固醇治療敏感支援此學說。

  疼痛性眼肌麻痺(painful ophthalmoplegia),又稱疼性眼肌麻痺、疼痛性眼肌麻痺綜合徵、Tolosa-Hunt綜合徵,是一種海綿竇及其附近的非特異性慢性炎症,以球后劇痛和眼肌麻痺為其特點的綜合徵。

  疼痛性眼肌麻痺的二大主要症狀是疼痛和眼肌麻痺,引起類似症狀的疾病主要有以下幾種,需要鑑別。

  1.頸內動脈瘤 位於海綿竇附近的動脈瘤,可引起單側的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經及第Ⅴ腦神經第1支受損,出現眼球突出、結膜水腫、偏頭痛後的眼肌麻痺。最常表現為蛛網膜下隙出血,動脈瘤出血佔80%~91.3%,因此腦脊液呈血性。腦動脈造影可顯示,不難做出鑑別診斷。

  2.眼肌麻痺性偏頭痛 偏頭痛出現於眼肌麻痺之前,疼痛位於額頂部或額眶部,為陣發性搏動性痛或跳痛,不是持續的針刺樣或撕扯樣痛。眼肌麻痺以第Ⅲ腦神經損害多見,很少累及其他腦神經。腦動脈造影為陰性。

  3.眼眶炎性假瘤 從病理學上眶內假瘤是一種非特異性肉芽腫,與Tolosa-Hunt綜合徵相似,眼眶假瘤臨床表現以眼球突出為主,疼痛性質為鈍痛,眶區可觸及硬性腫塊或條索狀腫塊,伴眼瞼及結膜水腫。約有1/3患者為雙側發病。B超檢查可見眶內腫塊影和眼外肌肥大。

  4.鼻咽部腫瘤 鼻咽癌多發生於咽後壁。因該處隱蔽,常於區域性症狀之前即有顱底侵犯,有35%~40%的病例引起眼-神經症狀。

  5.頸動脈海綿竇瘻 本病以眼球突出、眼球搏動和顱內雜音為三大主要症狀,可伴有眼肌麻痺、結膜充血和水腫,視力損害,頭痛及患眼脹痛。大多數患者頭部有外傷史,頸動脈造影即可做出鑑別。

  6.糖尿病性眼肌麻痺 此類患者多有糖尿病的典型臨床症狀,空腹血糖、糖耐量試驗即可做出鑑別。

  (一)治療

  疼痛性眼肌麻痺的治療主要應用大劑量皮質類固醇藥物,一般每天可給60~80mg,症狀消失後逐漸減量。同時應用抗生素和維生素。對疼痛明顯者給予鎮痛劑和鎮靜劑。由於本病對皮質類固醇特別敏感,用藥後48h內症狀緩解,1周左右症狀完全消失。個別病例遺留眼外肌不全麻痺或視神經萎縮,視力受到嚴重損害。皮質類固醇的早期及徹底應用對促使炎症改善及減少後遺症有重要意義。

  (二)預後

  痛性眼肌麻痺(Tolosa-Hunt綜合徵),作為海綿竇炎眼肌麻痺的一種形式,症狀容易緩解也易復發。原發病的預後則各不相同。


  必要的有選擇性的檢查依據可能的病因選擇。

  1.血常規、血電解質。

  2.血糖、免疫專案、腦脊液檢查 如異常則有鑑別診斷意義。

  以下檢查專案如異常有鑑別診斷意義:

  1.CT、MRI、DSA檢查、常無明顯異常;也可表現為眶內軟組織腫脹。

  2.顱內血管造影一般無特殊發現。

  3.腦電圖。

  4.顱底攝片、鼻旁竇攝片。

  5.眼科檢查。

  可有海綿竇炎症、海綿竇側壁的非特異性炎症、膠原組織病、鉅細胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經轉移、慢性感染性疾病等原發病表現。

  若發生炎症性海綿竇血栓形成,可出現相應的症狀和體徵。常見併發症有:腦膜炎、腦膿腫、頸內動脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水瀦留及低鈉血癥。


           本病由於炎症引起損害,所以視力預後較差。關鍵在於早期治療,並尋找致病因素,在治療眼病同時治療全身病。急性期要注意休息。經眼底熒光血管造影發現有新生血管時,最好也進行鐳射治療。通過綜合措施促進滲出及出血的吸收,有部分病例由於早期治療也能恢復較好視力。注意增強體質,預防面部及上呼吸道感染。

1宜吃明目的食物; 2宜吃營養神經的食物; 3宜吃優質蛋白的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
黃鱔 黃鱔具有明目的作用,可以營養視神經,具有促進患者視力恢復的功效。 每天200-300克為宜。
精 瘦肉 雞蛋黃富含有大量的維生素B1,維生素B1具有營養神經的作用,有利於患者身體的恢復。 每天1-2個為宜。
牛奶 牛奶是富含優質蛋白質的營養物質,以及含有大量的礦物質元素,具有增強人體免疫力,提高抗病能力,有利於患者恢復。 每天300-500毫升為宜。熱飲為佳

1忌吃辛辣刺激的食物; 2忌吃油炸的食物; 3忌吃刺激的飲料。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辣椒的刺激性比較大,容易刺激淚腺,導致眼部分泌物增加,不利於患者的恢復。 宜吃清淡的食物。
煎餅 煎餅屬於油炸的食物,容易引起上火,導致咽喉幹癢,眼睛乾澀不適,不利於視神經的恢復。 宜吃清淡容易消化的食物。
白酒 白酒含有酒精,容易刺激神經血管,導致視神經受損,不利於視神經萎縮的恢復。 宜吃不含酒精的飲料。