本文主題:卓-艾氏綜合徵專題 -- 卓-艾氏綜合徵的原因 卓-艾氏綜合徵的治療方案

卓-艾氏綜合徵

  卓-艾氏綜合徵由胃竇G細胞增生或分泌胃泌素的腫瘤引起其特點是高胃泌素血癥伴大量胃酸分泌而引起的上消化道多發性,難治性消化性潰瘍。

  胃竇G細胞增生或分泌胃泌素的腫瘤引起。

  卓-艾氏綜合徵由胃竇G細胞增生或分泌胃泌素的腫瘤引起其特點是高胃泌素血癥伴大量胃酸分泌而引起的上消化道多發性,難治性消化性潰瘍。

  1.萎縮性胃炎(因缺乏胃酸,胃竇部G細胞釋放胃泌素不受抑制)。

  2.胃迷走神經切斷術後(胃酸分泌降低,刺激胃竇分泌胃泌素)。此二者可以通過胃酸分析與胃泌素瘤區別。

  3.腎功能衰竭(胃泌素主要通過腎臟排洩,腎功能不良時胃泌素在體內蓄積)。

  4.甲狀旁腺功能亢進(高血鈣刺激胃泌素分泌)。

  5.胃竇G細胞增生。

  6.胃術後胃竇殘留(胃大部切除+胃空腸吻合時胃竇曠置或胃竇粘膜殘留),胃竇與對胃泌素有抑制作用的胃酸隔離,但能接觸鹼性的十二指腸液,引起大量胃泌素分泌。

  7.潰瘍病伴幽門梗阻(胃竇部有胃內容物瀦留,胃擴張刺激胃泌素分泌)。


  對本病的根本治療是切除產生胃泌素的腫瘤。對不能發現腫瘤及腫瘤不能完全切除者可用藥物治療。

  (一)手術治療

  1.腫瘤切除術 胃泌素瘤如為單個,且無轉移者,多主張手術切除。但位於胰腺內的腫瘤能完全被切除而獲治癒者<10%故有人主張行全胰切除術。位於胰外、腸外或位於十二指腸皺襞的胃泌素瘤,常為單個,手術切除較有可能。如手術時未能發現預先定位的腫瘤,則應仔細探查少見或罕見部位腫瘤存在的可能。胃泌素瘤如完全切除,則胃酸分泌和血清胃泌素將迅速恢復正常。

  2.全胃切除術 過去認為對腫瘤不能切除或腫瘤切除後,胃酸和血清胃泌素水平不能下降者,為了去除胃泌素作用的靶器官,可作全胃切除術來有效地治癒消化性潰瘍,並有極少數患者原發性和轉移性腫瘤消退的報道。鑑於全胃切除術死亡率高達 5%~27%,且術後併發症又較多,目前漸少採用。

  3.高選擇性胃迷走神經切斷術 可明顯減少胃酸分泌,增強組胺H2受體阻斷劑的制酸作用,並減少其藥物劑量。

  4.切除其它內分泌腫瘤 伴有甲狀旁腺腫瘤患者,一般主張在腹部手術前先行甲狀旁腺腫瘤切除術。術後腹瀉、消化性潰瘍症狀多能減輕,胃酸和血清胃泌素水平下降。

  (二)藥物治療

  1.制酸藥物 組胺H2受體阻斷劑問世後,使本病內科治療成為可能。患者用組胺H2受體阻斷劑的藥量比普通的消化性潰瘍患者要大。甲氰咪胍 (cimetidine)0.6,Q4h。(少數患者可達5~10g/d);雷尼替丁(ranitidine)0.3,Q8h。法莫替丁 (Famotidine)20mg,Q4h。為減少組胺H2受體阻滯劑的用量,可合用抗膽鹼能藥物起協同作用。奧美拉唑 (Omeprazole)和蘭索拉唑(Lansoprazole)是壁細胞酸泵酶抑制劑,可強烈抑制各種刺激引起的胃酸分泌,是本病治療最有效藥物,前者劑量為60mg,B.i.d;後者為60mg,Qid。長期治療能很好耐受。制酸藥物的用量應按人而異,一般主張BAO<10mEq/h,胃大部切除術後則BAO<5mEq /h,才是藥物治療劑量足夠的標準。對腫瘤不能切除者,制酸藥物的治療將是長時期的,不中斷的,否則易發生消化性潰瘍的併發症。

  2.化療藥物 適用於腫瘤不能切除及已有轉移者。鏈佐黴素(streptozotocin)對腫瘤有治療作用。必要時聯合應用5-氟尿嘧啶(5-Fu)療效更好。目前多主張從腹腔動脈插管行鏈佐黴素介入治療,可起到減少不良反應和增加療效的作用。


  1.胃液胃酸測定

  夜間12小時胃液總量>1000ml,部分患者基礎胃酸每小時>15mmol/小時,部分患者BAO/MAO>60%。

  2.血清胃泌素測定

  1/3患者常達1000pg/ml以上約2/3患者在100~1000pg/L。

  3.促胰液素或鈣激發試驗

  如為實驗前1~2倍或絕對值>500pg/ml則提示為胃泌素瘤。

  4.胃鏡X線鋇餐檢查

  可發現潰瘍黏膜皺襞肥大胃液多等。

  5.腫瘤定位

  可採用B超CTMRI血管造影等。


  (一)大量出血

  是本病最常見併發症,其發生率約佔本病患者的20%~25%,也是上消化道出血的最常見原因。併發於十二指腸潰瘍者多見於胃潰瘍,而併發於球后潰瘍者更為多見。併發出血者,其卓-艾綜合症病史大多在一年以內,但一次出血後,就易發生第二次或更多次出血。尚有 10%~15%的患者可以大量出血為卓-艾綜合症的首見症狀。

  卓-艾綜合症出血的臨床表現取決於出血的部位、速度和出血量。如十二指腸後壁潰瘍,常可潰穿其毗鄰的胰十二指腸動脈而致異常迅猛的大量出血;而其前壁因無粗大的動脈與之毗鄰,故較少發生大量出血。潰瘍基底部肉芽組織的滲血或潰瘍周圍粘膜糜爛性出血,一般只致小量而暫時出血。卓-艾綜合症出血速度快而量多者,則表現為嘔血及黑糞;如出血量少,出血速度慢而持久,則可表現為逐漸出現的低色素性小紅細胞性貧血和糞便潛血陽性。十二指腸潰瘍出血,黑糞比嘔血多見,而胃潰瘍出血,兩者發生機會相仿。短時間內的大量出血,可因血容量的銳減而致頭昏、眼花、無力、口渴、心悸、心動過速、血壓下降、昏厥,甚至休克。卓-艾綜合症併發出血前,常因潰瘍區域性的充血突然加劇而致上腹疼痛加重。出血後則可因充血減輕,以及鹼性血對胃酸的中和與稀釋作用,腹痛隨之緩解。

  根據卓-艾綜合症病史和出血的臨床表現,診斷一般不難確立。對臨床表現不典型而診斷困難者,應爭取在出血後24~48小時內進行急診內鏡檢查,其確診率可達90%以上,從而使患者得到及時診斷和治療。

  (二)穿孔

  潰瘍穿透漿膜層而達遊離腹腔即可致急性穿孔;如潰瘍穿透與鄰近器官、組織粘連,則稱為穿透性潰瘍或潰瘍慢性穿孔。後壁穿孔或穿孔較小而只引起侷限性腹膜炎時,稱亞急性穿孔。

  急性穿孔時,由於十二指腸或胃內容物流入腹腔,導致急性瀰漫性腹膜炎,臨床上突然出現劇烈腹痛。腹痛常起始於右上腹或中上腹,持續而較快蔓延至臍周,以至全腹。因胃腸漏出物刺激膈肌,故疼痛可放射至一側肩部(大多為右側)。如漏出內容物沿腸繫膜根部流入右下盆腔時,可致右下腹疼痛而酷似急性闌尾炎穿孔。腹痛可因翻身、咳嗽等動作而加劇,故病人常臥床,兩腿捲曲而不願移動。腹痛時常伴噁心和嘔吐。病人多煩躁不安、面色蒼白、四肢溼冷、心動過速。如穿孔發生於飽餐後,胃內容物漏出較多,則致腹肌高度強直,並有滿腹壓痛和反跳痛;如漏出量較少,則腹肌強直、壓痛及反跳痛可侷限於中上腹附近。腸鳴音減低或消失。肝濁音界縮小或消失,表示有氣腹存在。如胃腸內容物流達盆腔,直腸指診可探到右側直腸陷凹觸痛。周圍血白細胞總數和中性粒細胞增多。腹部X線透視多可發現膈下有遊離氣體,從而可證實胃腸穿孔的存在;但無隔下游離氣體並不能排出穿孔存在。嚴重的穿孔病例或潰瘍穿透累及胰腺時,血清澱粉酶亦可增高,但一般不超過正常值的5倍。

  亞急性或慢性穿孔所致的症狀不如急性穿孔劇烈,可只引起侷限性腹膜炎、腸粘連或腸梗阻徵象,並於短期內即可見好轉。

  (三)幽門梗阻

  大多由十二指腸潰瘍引起,但也可發生於幽門前及幽門管潰瘍。其發生原因通常是由於潰瘍活動期,潰瘍周圍組織的炎性充血、水腫或反射性地引起幽門痙攣。此類幽門梗阻屬暫時性,可隨潰瘍好轉而消失;內科治療有效,故稱之功能性或內科性幽門梗阻。反之,由潰瘍癒合,瘢痕形成和瘢痕組織收縮或與周圍組織粘連而阻塞幽門通道所致者,則屬永續性,非經外科手術而不能自動緩解,稱之器質性和外科性幽門梗阻。由於胃瀦留,病人可感上腹飽脹不適,並常伴食慾減退、噯氣、反酸等消化道症狀,尤以飯後為甚。嘔吐是幽門梗阻的主要症狀,多於餐後30~60分鐘後發生。嘔吐次數不多,約每隔1~2天一次。一次嘔吐量可超過1L,內含發酵宿食。病人可因長期、多次嘔吐和進食減少而致體重明顯減輕。但不一定有腹痛,如有腹痛則較多發生於清晨,且無節律性。因多次反覆大量嘔吐,H+和K+ 大量丟失,可致代謝性鹼中毒,並出現呼吸短促、四肢無力、煩躁不安,甚至發生手足搐搦症。空腹時上腹部飽脹和逆蠕動的胃型以及上腹部震水音,是幽門梗阻的特徵性體徵。


  本病多為腫瘤引起,無特殊預防措施,早發現,早治療。


1.食物多樣化,保證營養均衡。雞鴨魚肉五穀雜糧蔬果都要吃。每一種營養素都需要在營養均衡基礎上才能有效被身體吸收。 2.多吃富含鐵的的食物,促進造血。 3.多吃富含鈣的食物,鈣促進鐵的吸收。 4.多吃富含維生素C的食物,維生素C促進礦物質吸收。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
動物內臟 富含鐵,吸收率高。 與富含維生素C的蔬菜混炒,促進營養吸收。
動物血 富含鐵。 水煮,可以放適量蔬菜一起烹飪。
瘦肉 含鐵比較高。 急火快炒,可以配木耳青椒一起混炒。
蛋黃 含有磷、鐵等微量元素,還有A、B和D等多種維生素。 水煮,避免空腹吃。
含有鈣、磷、鋅、鐵等多種礦物質、氨基酸、維生素等營養素。 白灼、油燜均可。
奶及奶製品 補鈣好食品。 早餐餐後食用,晚睡前喝。
紫菜 富含膽鹼和鈣、鐵、能增強記憶、改善缺鐵性貧血貧血。 可以跟雞蛋、瘦肉和番茄煮湯喝。
大豆及其製品 富含優質蛋白和鈣。 可以和西紅柿混煮。
黑木耳 含蛋白質、脂肪、多糖和鈣、磷、鐵等元素以及多種維生素 可以跟瘦肉、動物內臟、青椒一起混炒,青椒富含維生素C,促進礦物質吸收。
紅棗 富含鈣、鐵、蛋白質等。 當歸紅棗粥。

茶和咖啡中的多酚類物質會抑制鐵的吸收,儘量少喝茶和咖啡。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
含有鞣酸,會阻礙礦物質的吸收。 白開水是最好的飲料,儘量喝白開水。茶可以偶爾喝,餐後1小時之後再飲用。
咖啡 含有多酚,影響礦物質吸收。 可以偶爾餐後1小時之後適量飲用。
煎炸類食品 垃圾食品,不利於腸胃消化吸收功能。 食品最好以蒸煮燉為主。
肥膩食物 增加腸胃及肝臟負擔。 清淡飲食為主。
冷凍食物 對腸胃刺激,經常吃會影響腸胃健康,從而影響對食物的消化吸收功能。 食物食用溫度最好不要低於皮表溫度。