本文主題:多發內生軟骨瘤病專題 -- 多發內生軟骨瘤病的原因 多發內生軟骨瘤病的治療方案

多發內生軟骨瘤病

  多發內生軟骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦稱為Ollier病。它是一種少見的非遺傳性良性腫瘤。常為多數的不對稱的分佈在骨內的軟骨病灶及骨膜下沉積。在長、短管狀骨中均可發病,可發生在肢體的單側或雙側。

  (一)發病原因

  是骨骼發育過程中部分異位的骨骺板衍變而成。

  (二)發病機制

  腫瘤組織為白色,略有光澤,質脆,呈半透明狀。摻雜黃色鈣化或骨化區,或有黏液樣退變區。顯微鏡下見分葉狀透明軟骨,軟骨細胞成堆,有雙核者,單核大小均勻,染色不深。

  多發內生軟骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦稱為Ollier病。它是一種少見的非遺傳性良性腫瘤。常為多數的不對稱的分佈在骨內的軟骨病灶及骨膜下沉積。在長、短管狀骨中均可發病,可發生在肢體的單側或雙側。

  應注意與滑膜囊腫、纖維性骨皮質缺損、幹骺端發育不良相鑑別,通常根據X線片以及病史、臨床表現即可進行明確鑑別。

  1.滑膜囊腫:滑膜囊腫主要是因膝關節扭傷和多種關節內損傷而造成的,如半月板損傷、滑膜損傷、交叉韌帶或側副韌帶損傷,關節內積液或有時積血造成,故通常具有感染、外傷史。

  2.纖維性骨皮質缺損:有外傷史,具有典型的骨皮質缺損,毛糙,邊緣清晰,密度增高的X線樣表現。

  3.幹骺端發育不良:X線變化顯著.長骨成型不良而且骨皮質一般較薄.腿的管狀骨呈"Erlenmeyer燒瓶"喇叭形,尤其是在股骨遠端.除了眶上突起外,頭骨實際上有骨質疏鬆。下頜角變鈍。

  通常發病年齡為10歲以內患兒,男性多於女性。

  症狀與體徵:表現為可觸及的腫塊,但很少有疼痛腫瘤侵及手或足,由於多發病變可以造成病殘。病變侵及長管狀骨,使內生軟骨骨化不能正常進行骨骺板不能正常生長因而肢體可以出現短縮彎曲畸形。如前臂向尺側彎曲畸形,下肢膝外翻等。當患者達到成年時腫瘤可停止生長。成人多發內生軟骨瘤病可發生惡性變,惡變率約為5%~25%。

  多發內生軟骨瘤病,常在兒童時期出現症狀,至青春期畸形明顯,以後逐漸穩定。

  X線檢查:多發內生軟骨瘤病的每一個病變的X線表現與單發內生軟骨瘤相似,但為多發。發生於指(趾)骨時,一般呈中心位。可見邊緣清晰,整齊的囊狀透明陰影,受累骨皮質膨脹變薄,在透明陰影內,可見散在的砂粒樣緻密點,這是軟骨瘤主要的X線徵。發生於掌(蹠)骨者,有時腫瘤陰影較大,常偏於骨端,骨皮質的膨脹亦較顯著,但均無骨膜反應。發生於四肢長骨的病例,腫瘤的陰影廣泛。當腫瘤惡變時,則可見骨皮質破壞及骨膜反應。

 

  可合併肢體短縮、彎曲畸形,例如膝外翻等。跛行,小腿短縮。可見脛骨弓形畸形,足外翻,外髁消失,並伴發其他肢體短縮畸形。
 

  腫瘤組織為白色,略有光澤,質脆呈半透明狀。摻雜黃色鈣化或骨化區,或有黏液樣退變區。顯微鏡下見分葉狀透明軟骨軟骨細胞成堆,有雙核者,單核大小均勻,染色 不深。多發內生軟骨瘤具有潛在惡性變化的可能,惡變為軟骨肉瘤或骨肉瘤,應引起注意。

1.宜吃鈣質豐富的食物; 2.宜吃膠原蛋白含量高的食物; 3.宜吃維生素B含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
雞 腿 菇 蛋白質含量高,且維生素B2含量非常的豐富,有利於改善機體骨骼的沉積。有利於增加骨骼的硬度。 100g與青菜同炒食用。
雞皮 含有豐富的膠原蛋白質,可促進本病手術以後的膠原粘連,從而促進手術後的組織癒合。 100g清炒食用。
牛奶 含有豐富的蛋白質,脂肪,鈣質,且各種類的營養成分搭配比較均勻。有利於改善軟骨瘤手術後的癒合。 500毫升直接食用。

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃碳酸含量高的食物; 3.忌吃燥性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
狗肉 屬於溫補性的食物,可誘發或者加重本病手術後所致的組織炎症反應。 宜吃魚肉或者鴨肉。
辣椒 辣椒素含量比較高。不利於組織的修復,反而可造成組織的腫脹,誘發組織的炎症反應。 宜吃無辛辣刺激性的調味品。
碳酸飲料 碳酸含量是比較高的,對鈣質的吸收具有明顯的阻礙作用,不利於鈣鹽在骨骼上的沉積。 宜吃果汁以及牛奶等無刺激性的營養品。