本文主題:二尖瓣和主動脈瓣的疾患專題 -- 二尖瓣和主動脈瓣的疾患的原因 二尖瓣和主動脈瓣的疾患的治療方案

二尖瓣和主動脈瓣的疾患

  多瓣膜病(multivalvular heart disease)是指同時侵犯兩個或兩個以上瓣膜時,稱為多瓣膜病,尤其在風溼性心臟病相當多見,不同組合的多瓣膜病可產生不同的血流動力學障礙和臨床表現。二尖瓣和主動脈瓣雙病變是最常見的多瓣膜病。

  (一)發病原因

  二尖瓣和主動脈瓣雙病變的病因可分風溼性和非風溼性兩大類。其中以風溼性最常見,尤其是在非洲、印度、南美洲以及包括我國在內的許多發展中國家。在非風溼性病因中以退行性變和感染性心內膜炎常見。特別是在一些如美國、英國和日本等發達國家,由於社會經濟及醫療條件的改善,近一二十年來風溼性心臟病已顯著減少,相對而言,退行性變(或黏液樣變)引起的聯合瓣膜病呈明顯上升趨勢,成為聯合瓣膜病的主要病因之一。原發性感染性心內膜炎近年來也呈上升趨勢,以侵及左側心瓣膜多見,常常先侵及一個瓣膜(以主動脈瓣最常見),若未及時得到診治,然後隨著病情發展再侵及另一瓣膜(如二尖瓣)。另外,一些主要引起單瓣膜病變的因素也可繼發引起聯合瓣膜病變。如鈣化性主動脈瓣狹窄可引起左心室和二尖瓣環的擴大或鈣化、直接侵及二尖瓣環和瓣葉致繼發性二尖瓣關閉不全,這在老年人中較常見。其他病因如系統性紅斑狼瘡、繼發性高甲狀旁腺素症、放射性損傷、外傷、Werner綜合徵以及厭食性減肥藥物等也可引起二尖瓣和主動脈瓣雙病變,但在臨床上非常罕見。

  (二)發病機制

  1.病理解剖 根據二尖瓣和主動脈瓣的不同病變型別(即狹窄或閉鎖不全)的組合形式,可將二尖瓣和主動脈瓣雙病變分為以下5種基本病理型別:

  (1)二尖瓣狹窄合併主動脈瓣狹窄:這種聯合型別較少見,病因幾乎均為風溼性。其病理改變基本與單純二尖瓣和主動脈瓣狹窄一致。二尖瓣的病理改變主要表現為瓣葉明顯纖維化增厚,尤以遊離緣和後瓣嚴重,瓣葉可有鈣化,邊緣捲縮、交界融合,通常瓣口面積<1.0cm2,或直徑<1.2cm。瓣下腱索有增粗、融合、縮短,乳頭肌增粗,嚴重者可引起瓣下狹窄。主動脈瓣葉亦可明顯增厚,交界融合伴有鈣化,常瓣口面積<1 0cm2="">50mmHg。左房擴大,有心房纖顫者,可形成左房血栓。左心室僅壓力負荷增加,其大小及室壁肥厚程度取決於二尖瓣和主動脈瓣狹窄的嚴重程度。若以二尖瓣狹窄為主,則左心室以心腔小為主,室壁肥厚可不明顯;反之,若以主動脈瓣狹窄為主,則左心室以室壁向心性肥厚為主,左心室可輕度擴大,但心腔不大。

  (2)二尖瓣狹窄合併主動脈瓣關閉不全:這種聯合型別常見。其病因也主要為風溼性。而且大多數病人以二尖瓣狹窄的病理改變較重,主動脈瓣關閉不全相對較輕,二尖瓣狹窄和主動脈瓣關閉不全均重者佔<10%。因此,通常二尖瓣葉有明顯增厚、鈣化、交界融合等病理改變,同時瓣下結構亦有明顯異常,但主動脈瓣大多以纖維化增厚為主,鈣化和交界融合不明顯。由於二尖瓣狹窄,左房可有明顯擴大,又由於同時存在主動脈瓣關閉不全,左心室的容量負荷增加,左室心腔可有輕到中度擴大,室壁輕度肥厚或不明顯。另外,二尖瓣狹窄在一定程度上掩蓋或減輕了主動脈瓣關閉不全的嚴重程度,因此,在這種情況下,左心室腔及其室壁肥厚程度的變化與主動脈瓣關閉不全的程度不成正比,與相同嚴重程度的單純主動脈瓣關閉不全相比,其左心室腔擴大的程度較輕。

  (3)主動脈瓣狹窄合併二尖瓣關閉不全:這種聯合型別較少見。其病因以風溼性和退行性變多見。通常以主動脈瓣狹窄為主,二尖瓣關閉不全相對較輕,其病變可為器質性,也可為功能性。在臨床上,以在明顯主動脈瓣狹窄基礎上繼發或合併二尖瓣關閉不全最常見。在這種情況下,主動脈瓣增厚、交界融合或鈣化較明顯,左心室的容量和壓力負荷均增加,因此,左心室擴大和室壁肥厚都較明顯,但由於存在二尖瓣關閉不全,左心室肥厚較單純主動脈瓣狹窄為輕,而左心房可有明顯擴大。

  (4)主動脈瓣關閉不全合併二尖瓣關閉不全:此種聯合型別較常見,可由風溼性、退行性變、感染性心內膜炎、自身免疫性疾病或結締組織病(如馬方綜合徵)等引起。在這種型別的聯合病變中,通常以主動脈瓣關閉不全為主,二尖瓣關閉不全大多為繼發性改變。其病理改變主要與病因有關。若為風溼性病變,主動脈瓣和二尖瓣葉以纖維化增厚為主,可伴有點狀鈣化,二尖瓣瓣環明顯擴大,瓣下結構及腱索和乳頭肌也以增粗為主。若為退行性變,則以瓣膜脫垂、瓣環擴大為主,可伴有腱索和乳頭肌變細、延長甚至斷裂。無論什麼原因引起的主動脈瓣和二尖瓣關閉不全,均能導致左心室的容量負荷明顯加重,從而引起左室離心性擴大和肥厚,較單純主動脈瓣或二尖瓣關閉不全引起的明顯,是臨床上引起巨大左室的最常見原因之一。

  (5) 二尖瓣和主動脈瓣混合病變:此種聯合型別在臨床上最常見。其病因幾乎均為風溼性,是風溼熱反覆嚴重發作的結果。二尖瓣和主動脈瓣均以狹窄和關閉不全混合病變為主,一般情況下,二尖瓣病變較主動脈瓣病變為重。這一型別不僅瓣膜病變較重,心肌病變損害也較重。不但左心房有明顯擴大,而且由於左心室的容量和壓力負荷均增加,左心室也有明顯擴大和(或)肥厚。

  2.病理生理 二尖瓣和主動脈瓣雙病變引起的血流動力學紊亂及其對心肺功能的影響遠較單瓣膜、單病變病人複雜和嚴重。不同的瓣膜病變型別、組合方式及嚴重程度對心房、心室的結構和功能,肺迴圈和冠狀動脈以及心肌血供等的影響也有所不同。

  (1)二尖瓣狹窄合併主動脈瓣狹窄:對左房及肺迴圈的影響與單純二尖瓣狹窄相似。由於二尖瓣口狹窄,使左房在舒張期排血受阻和左房壓升高。瓣口狹窄越重,左房壓升高越明顯。隨著左房壓的增高,肺靜脈和肺毛細血管擴張,壓力也隨之升高,導致肺淤血、水腫和肺順應性下降,從而影響肺的換氣功能,在臨床上可出現胸悶、氣急,尤其是勞累性呼吸困難。長期肺淤血和肺靜脈壓升高可進一步引起肺小動脈痙攣收縮、管壁增厚和肺血管阻力增加,產生肺動脈高壓。肺動脈高壓又可加重右心負荷,引起右室代償性擴大和肥厚,繼而影響三尖瓣的關閉功能和引起右房擴大,一旦右心失代償,遂發生右心衰竭和體迴圈靜脈淤血徵象,在臨床上則可出現肝大,腹水和下肢水腫等。另外,持續左房壓升高可導致左房擴大和肥厚,一方面使血液在擴大的左房內瀦留,易形成血栓,血栓脫落可造成動脈系統栓塞。另一方面影響左心房肌的傳導效能,易發生左心房肌心肌細胞興奮的傳導速度和不應期不一致,從而產生房性期前收縮或心房纖顫,降低左房的收縮功能。

  對左室及左心功能的影響是綜合性的,主要受壓力負荷的影響(圖1)。左心室位於左心兩個狹窄瓣膜之間,一方面由於二尖瓣狹窄造成左心室舒張期充盈減少,左室的前負荷減少。但一般輕至中度二尖瓣狹窄時,可通過加強左房收縮和左房壓升高增大,左房-左室壓差代償而影響不大。只有當重度二尖瓣狹窄,心房纖顫或心跳加快時才影響明顯,使左室有縮小趨勢。另一方面由於同時存在主動脈狹窄,使收縮期左室排血阻力增加,一般只有當主動脈瓣口狹窄至正常面積的 1/4(即<0.8cm2)時才會產生明顯的阻力,使左室後負荷明顯增加,左室發生向心性肥厚和心室腔擴大,使心室收縮力代償性增加,以維持正常的心排出量。但同時伴有左室順應性降低和左室舒張末壓升高。左室舒張壓升高又可降低舒張期左房-左室間壓差,進一步影響左心室的充盈;左室順應性下降也可反過來影響左室的舒張功能,繼而影響收縮功能。因此,在左室代償期,左室收縮功能代償性增強或正常,而舒張功能可早已有異常,左室正常或甚至可輕度擴大,但以室壁增厚明顯,左心室重量與容量的比率增加。這些改變比單純主動脈瓣狹窄要輕得多。此時左心功能(如射血分數和短軸縮短率)增加或正常,若二尖瓣狹窄嚴重,則可有輕度下降,但這並不代表左心功能有顯著下降,而可能僅與前負荷降低有關,在靜息狀態下心排出量基本維持在正常範圍內,說明二尖瓣和主動脈瓣均為狹窄病變對左室結構和功能的影響,有一定的互相抵消作用。但一旦左室功能失代償,其收縮和舒張功能均可急劇顯著下降。

  冠狀動脈和心肌血供主要受主動脈瓣狹窄的嚴重程度影響。一般輕至中度主動脈瓣狹窄對冠狀動脈血供影響不大。當主動脈瓣重度狹窄時冠狀動脈血流和心肌血供可明顯下降,其原因主要與以下幾個因素有關:①收縮期通過狹窄主動脈瓣口的高速血流對冠狀動脈口的抽吸作用,使收縮期冠狀動脈灌注壓下降;②心室向心性肥厚,使收縮期心肌內的冠狀血管受壓;③左室舒張壓升高,使舒張期冠狀動脈灌流阻力增加;④心肌肥厚肌纖維增粗,但由於毛細血管數量並不增加,因此使氧彌散半徑增大,心肌處於相對供血不足狀態。左室為了儘可能維持正常的心排出量,必須克服前負荷不足、後負荷過重的不利因素,增加心肌收縮力,使心肌耗能與耗氧增加。如左室心肌長期處於這種氧供和氧耗不平衡狀態,極易誘發心絞痛、甚至心肌梗死。

  (2)二尖瓣狹窄合併主動脈瓣關閉不全:這種聯合形式,對左房及肺迴圈的影響,如前所述,主要與二尖瓣狹窄及其嚴重程度有關。輕至中度的二尖瓣狹窄引起的病理生理改變主要有左房壓升高、左房擴大和肥厚,肺淤血和肺靜脈高壓,並可產生心房纖顫,約30%~40%可伴左房血栓。長時間的重度二尖瓣狹窄可進一步導致肺動脈高壓和右心衰竭。

  左室的結構和功能改變既與二尖瓣狹窄又與主動脈瓣閉鎖不全有關,主要受容量負荷的影響(圖2)。由於二尖瓣狹窄,左室舒張期充盈血量減少,尤以重度二尖瓣狹窄影響較明顯;但由於同時存在主動脈瓣關閉不全,在舒張期有一部分血液從主動脈反流入左心室,因此,左心室舒張末容量可不減少,甚至有所增加(這主要取決於主動脈瓣反流量的大小)。按照Starling定律,左室的收縮力增加,總心搏量增加,這有利於其有效心搏量(即總心搏量減去反流量)仍能夠保持在正常範圍內。在這種情況下,左室不僅未因二尖瓣狹窄而縮小,反而因主動脈瓣關閉不全而發生代償性擴大和肥厚,但其程度較單純主動脈瓣關閉不全引起的要輕。由於左室有較好的代償功能,二尖瓣狹窄又在一定程度上限制了左室舒張末容量的快速增加,因此,二尖瓣狹窄合併主動脈瓣關閉不全時,左室代償期很長,在相當長的時間內左室功能可增強或維持在正常範圍內。儘管左室舒張末容量增加,但左室舒張末壓仍可僅輕微升高或維持在正常水平,加上主動脈瓣關閉不全時主動脈舒張壓和外周阻力均降低,也有利於維持左心功能,甚至可出現“假性高排”的現象。但一旦發生左室失代償,左心功能則可在較短的時間內迅速惡化,引起頑固性左心衰竭,並可進一步加重二尖瓣狹窄對肺迴圈和右心功能的影響,病程長者可發生左、右心衰竭。

  冠狀動脈和心肌的血供主要受主動脈瓣閉鎖不全的嚴重程度影響。由於冠狀動脈主要在舒張期供血,因此,與主動脈瓣狹窄相比,主動脈瓣閉鎖不全對冠狀動脈和心肌血供的影響更大。主動脈瓣閉鎖不全可引起舒張壓明顯降低,從而明顯減小主動脈根部和心肌內、心內膜下血管之間的壓力梯度,使心肌血管的灌注量顯著減少。輕至中度主動脈瓣閉鎖不全即可引起冠狀動脈供血減少,嚴重主動脈瓣閉鎖不全則可引起冠狀動脈供血、供氧不足。另外,由於左室容量負荷增加和左室肥大,使心肌耗氧量明顯增加。因此,即使無明顯冠狀動脈阻塞性病變,也易發生心肌缺血、引起心絞痛等,但很少會引起心肌梗死。

  (3)主動脈瓣狹窄合併二尖瓣閉鎖不全:這種聯合形式,對左房和肺迴圈的影響主要取決於二尖瓣閉鎖不全及其嚴重程度。此外,嚴重的主動脈瓣狹窄可加重二尖瓣閉鎖不全。由於存在二尖瓣反流,在左室收縮期一開始就有血液反流至左心房,並持續整個收縮期,加上存在主動脈瓣的狹窄,左室前向排血阻力增加,使左室向低阻的左房反流更多,導致左房壓升高和左心房擴大。當左心室舒張時,血液又可迅速流入左室,左房壓又可降低至正常水平。因此,二尖瓣閉鎖不全引起的左房壓升高是動態變化,使左房和肺靜脈壓力有一個緩衝間隙,這與二尖瓣狹窄引起的恆定左房壓升高不同。因而,二尖瓣閉鎖不全對肺迴圈的影響也較二尖瓣狹窄為輕,只要左心功能代償良好,可在相當長時間內無明顯肺淤血和肺動脈高壓表現,臨床上氣急和呼吸困難等症狀亦較輕。但一旦左室功能失代償,則可進一步加重二尖瓣反流及其對左房和肺迴圈的影響,可使左房顯著擴大,左房壓明顯升高,繼之產生明顯的肺動脈高壓和右室肥大,甚至導致右心衰竭。

  左室大小及其功能的變化受主動脈瓣狹窄和二尖瓣閉鎖不全的雙重影響,壓力負荷與容量負荷均加重(圖3)。在舒張期,左室一方面要接受從肺迴圈迴流來的血液,另一方面又要承受由於二尖瓣閉鎖不全上次收縮期從左室反流到左房內的血液,因此左室舒張末容量負荷增大,進而導致左室離心性擴大和肥厚。在收縮期,因主動脈瓣狹窄,左室前向排血阻力增大,但由於同時存在二尖瓣閉鎖不全,血流很容易通過二尖瓣反流至低壓的左房,因此左室的室壁張力並不明顯增高,甚至反而有所下降。這點與單純主動脈瓣狹窄明顯不同,左室一般以容量負荷過重為主,因而主要表現為離心性擴大和肥厚。根據Starling定律和Laplace定律,這種聯合病變,左室的收縮功能可呈代償性增強。因此,在相當長的時間內,左室射血分數(EF)和短軸縮短率(FS)增高,心排出量保持正常。但長時間持續的左室容量負荷和(或)壓力負荷過重,可導致左室進一步的擴大和肥厚,繼而進一步損害二尖瓣的功能,如此惡性迴圈,最終可導致左室功能失代償。一般認為,在存在明顯二尖瓣閉鎖不全時,即使 EF和FS仍在正常範圍內,左室功能可能已有明顯受損。

  對冠狀動脈和心肌供血的影響主要取決於主動脈瓣狹窄嚴重程度和左心功能。一般輕至中度主動脈瓣狹窄,只要左室無顯著擴大和肥厚、左心功能的代償良好,對冠狀動脈和心肌供血都無明顯影響。反之,重度主動脈瓣狹窄合併左室顯著擴大和肥厚時,可引起冠狀動脈和心肌的絕對或相對供血不足,尤其是運動時更明顯,氧供和氧耗失衡,易出現心絞痛等心肌缺血表現。

  (4)主動脈瓣閉鎖不全合併二尖瓣閉鎖不全:這一病變型別引起的血流動力學紊亂,主要是增加左心繫統的的容量負荷。而且對左房和左室的影響兩者呈疊加作用(圖4)。

  慢性主動脈瓣閉鎖不全合併二尖瓣閉鎖不全多見於退行性和風溼性病變,其基本病理生理改變過程與單純主動脈瓣關閉不全和單純二尖瓣關閉不全相似。由於主動脈瓣閉鎖不全和二尖瓣閉鎖不全二者都進展緩慢,心肺均有適應和代償的過程,因此,無症狀期可很長。即使左側心腔,特別是左心室已有顯著擴大和肥厚,其臨床症狀仍可較輕。但一旦左室顯著擴大,心功能失代償,則臨床症狀可迅速加重,往往提示左室心肌已存在嚴重的病理損害,甚至出現不可逆的病理改變,這與急性主動脈和二尖瓣閉鎖不全不同,此時即使糾正瓣膜病變,其左心功能也恢復較慢或難恢復至正常。


  多瓣膜病(multivalvular heart disease)是指同時侵犯兩個或兩個以上瓣膜時,稱為多瓣膜病,尤其在風溼性心臟病相當多見,不同組合的多瓣膜病可產生不同的血流動力學障礙和臨床表現。二尖瓣和主動脈瓣雙病變是最常見的多瓣膜病。

  在二尖瓣合併主動脈瓣雙病變的診斷和鑑別診斷中特別要考慮和注意以下幾點:

  1.心臟雜音的來源及性質的判別 心臟雜音是心臟瓣膜病變最具有特徵性改變的體徵,常常可根據心臟雜音的部位和性質來判斷瓣膜的病變及其病理型別。但有時由於雜音的部位、傳導方向和性質等方面不典型以及不同病變瓣膜間雜音的相互重疊或干擾等,常常引起判斷上的困難。在臨床實踐中常需鑑別的心臟雜音有以下幾種:

  (1)心尖部收縮期雜音:心尖部收縮期雜音多為二尖瓣閉鎖不全所致,但少數明顯的主動脈瓣狹窄收縮期雜音也可在心尖部較心底部響亮,不過後者的雜音一般較粗糙,呈噴射性,在心動過速、左心衰時雜音變短而柔和,必要時可做藥物試驗鑑別。當靜滴升壓藥時,由於左室射血阻力增加,使主動脈瓣狹窄的雜音減弱,使二尖瓣閉鎖不全的雜音增強。相反,當吸入亞硝酸異戊酯時,由於外周血管擴張,致左室射血阻力下降,使主動脈瓣狹窄雜音增強,二尖瓣閉鎖不全雜音減輕。

  (2)心尖部舒張期雜音:除器質性二尖瓣狹窄可產生典型的心尖部舒張期雜音外,明顯的主動脈瓣閉鎖不全亦可在心尖部產生相對的二尖瓣狹窄雜音(Austin-Flint雜音),前者為病理性的,雜音多呈隆隆樣,伴S1增強;而後者為功能性的。雜音多為低調,輕柔呈吹風樣,同時伴主動脈瓣第二聽診區潑水樣雜音。並且藥物試驗結果同主動脈瓣關閉不全的雜音,而與二尖瓣狹窄的雜音結果相反,但值得注意的是明顯的主動脈瓣閉鎖不全雜音可以掩蓋輕度二尖瓣狹窄的雜音,從而造成後者的漏診。

  (3)心底部舒張期雜音:在此部位常需鑑別的是主動脈瓣閉鎖不全的雜音和Graham-Steel雜音。後者為肺動脈高壓,引起相對性肺動脈瓣閉鎖不全所致,雜音通常較輕,在深吸氣時增強,並且P2顯著亢進;前者雜音在呼氣末較響亮,在臨床上多見。有時需結合超聲心動圖和X線檢查才易鑑別。

  2.瓣膜病變的性質及其嚴重程度的判定 雖然二尖瓣和主動脈瓣雙病變在聯合瓣膜病中佔大多數,但在聯合瓣膜病變中常常以其中一個瓣膜的病變為主,有時一個瓣膜病變會掩蓋或減輕另一瓣膜病變的表現或嚴重程度,在臨床上易誤診或漏診為單瓣膜病變,或難以鑑別較輕瓣膜病變的性質(即是功能性的還是器質性的)。因此,在聯合瓣膜病的診斷和鑑別診斷中,應特別注意下列病變型別中較輕的瓣膜病變的性質及其嚴重程度的判斷,這對聯合瓣膜病的外科治療,尤其是對選擇合適的手術時機和手術方式具有重要的參考價值。

  (1)二尖瓣病變為主合併輕度主動脈狹窄:幾乎均為風溼性心臟病。其中一種情況下是以二尖瓣狹窄為主合併輕度的主動脈瓣狹窄,由於二尖瓣明顯狹窄,導致心排出量相對減少,可掩蓋或減輕輕度主動脈瓣狹窄的嚴重程度及臨床表現;另外一種情況是以二尖瓣閉鎖不全為主合併輕度主動脈瓣狹窄,由於二尖瓣反流,明顯掩蓋或減輕了主動脈瓣狹窄造成的左室射血阻力增加,從而也可減輕主動脈瓣狹窄引起的臨床表現。因此,在明確有二尖瓣病變的情況下,若有心絞痛或暈厥史,或輔助檢查顯示有明顯左室肥厚、主動脈瓣遠心端擴張等徵象,則應高度警惕合併主動脈瓣狹窄的可能。

  (2)二尖瓣病變為主合併輕度主動脈瓣閉鎖不全:其中以二尖瓣狹窄為主合併輕度主動脈瓣閉鎖不全多見,病因也多為風溼性。由於二尖瓣狹窄,引起左心室舒張期充盈血量減少和心排出量減少,可減輕主動脈瓣閉鎖不全的反流量及其臨床表現,如脈壓差不大、主動脈瓣第二聽診區的舒張期雜音變輕等,並且後者還受心尖部二尖瓣狹窄產生的較粗糙的舒張期雜音的干擾,易被忽視,主動脈瓣引起左室擴大也因二尖瓣狹窄而可不明顯,以致胸部X線平片、心電圖等檢查的診斷價值也不大。在這種情況下,仔細地心臟彩超檢查,特別是經食管彩超檢查有助於輕度主動脈瓣閉鎖不全的診斷。

  (3)主動脈瓣病變為主合併輕度二尖瓣閉鎖不全:有兩種情況,一種是以主動脈瓣狹窄為主合併輕度二尖瓣閉鎖不全,多見於老年鈣化性主動脈瓣病變的病人,二尖瓣閉鎖不全多為繼發的和相對性的。由於主動脈瓣狹窄增加了左室的排血阻力,對二尖瓣反流有增強作用,但雜音一般較柔和,多數診斷不難。另一種是以主動脈瓣閉鎖不全為主合併輕度二尖瓣關閉不全,在臨床上較常見,多見於退行性變或感染性心內膜炎,以及馬方綜合徵的病人。除非如感染性心內膜炎直接侵及二尖瓣葉,在多數情況下二尖瓣閉鎖不全也是繼發的和相對性的。主要是由於主動脈瓣明顯關閉不全導致左室和二尖瓣環擴大所致。由於二尖瓣輕度閉鎖不全的臨床表現本身較輕或不明顯,左室擴大徵象又常被明顯的主動脈瓣關閉不全所掩飾,因此在臨床上易被漏診。如在明確有主動脈瓣關閉不全的情況下,發現心尖部有收縮期雜音、還有明顯左房擴大的徵象,要高度警惕並存二尖瓣關閉不全的可能。

  (4)主動脈瓣病變為主合併輕度二尖瓣狹窄:此種情況少見。其中以主動脈瓣閉鎖不全為主合併輕度二尖瓣狹窄更少見,多是因嚴重主動脈瓣閉鎖不全引起的相對性二尖瓣狹窄,二尖瓣本身的病變不明顯,通常彩超可明確診斷。相對而言,以主動脈瓣狹窄為主合併輕度二尖瓣狹窄較多見,但易漏診。但主動脈瓣狹窄通常不會引起明顯的左房和肺迴圈的病理改變,因此,在這種情況下,一旦出現明顯的左房擴大或肺迴圈高壓表現,特別是出現心房纖顫,是二尖瓣狹窄存在的有力證據。

  (一)治療

  外科手術是目前治療二尖瓣和主動脈瓣雙瓣病變的有效方法。雖然在手術適應證和手術時機的選擇,具體手術操作和常規圍術期處理等方面,與單瓣膜手術有許多相同之處,但由於雙瓣膜病變中各瓣膜病變的性質和嚴重程度及其組合型別不同,其外科處理的原則和方法與單瓣膜手術還有較大的差異,甚至在某些方面仍存在不同的觀點,因此必須根據每個病人的具體情況進行綜合考慮而定。從理論上講,二尖瓣和主動脈瓣雙病變的外科治療有四種手術方式,即二尖瓣和主動脈瓣雙瓣置換術、二尖瓣置換術和主動脈瓣成形術、主動脈瓣置換術和二尖瓣成形術,以及二尖瓣和主動脈瓣雙瓣成形術。但從聯合瓣膜病的病理改變看,特別是風溼性瓣膜病,二尖瓣與主動脈瓣的纖維化和鈣化較重,此外,由於主動脈瓣解剖的特點,施行主動脈瓣成形術方法效果較差,因此,在臨床上二尖瓣與主動脈瓣雙病變常用的手術方法是雙瓣膜置換術,有時二尖瓣病變較輕,可作主動脈瓣置換術與二尖瓣成形術,其餘兩種手術方式很少應用。

  (二)預後

  在20世紀60~70年代以前,二尖瓣與主動脈瓣雙瓣膜手術的早期死亡率可高達20%~25%,明顯高於單瓣膜手術。近十幾年來,隨著瓣膜手術技術、心肌保護和體外迴圈技術、麻醉及術後重症監護水平的提高,二尖瓣與主動脈瓣雙瓣膜手術的早期死亡率已有顯著下降,一般為6%~15%左右,近年來已降至5%~8%以下。上海長海醫院自1985~1999年,共施行二尖瓣與主動脈瓣雙瓣膜置換術985例,早期死亡率為6.9%,其中1990年前為13.02%,1991~1995年為7.25%,1996年後降至3.7%。影響二尖瓣與主動脈瓣雙瓣膜手術早期療效的主要因素是術前心功能狀態以及合併其他重要臟器的嚴重疾病(如冠心病、糖尿病等)或功能不全(如慢性腎功能不全、肺動脈高壓等)。早期死亡的主要原因為心力衰竭和以心肺腎為主的多臟器功能衰竭。因此,選擇合適的手術時機、加強心肌保護和優化圍手術期處理是提高雙瓣膜手術早期療效的重要措施。

  二尖瓣與主動脈瓣雙瓣膜置換術的遠期療效較單瓣膜置換術稍差。影響遠期療效的主要因素是術前心功能狀態、心肌肥厚程度及與抗凝有關的併發症。有文獻報道,5年和10年的遠期生存率分別為60%~88%和 43%~81%,血栓栓塞的發生率為0.3%~6.6%病人/年,抗凝出血的發生率為0.1%~4.5%病人/年。合併巨大左室者雙瓣膜置換術後5年和9年的遠期生存率分別為70%~80%和35%~75%。上海長海醫院報道703例風溼性二尖瓣與主動脈瓣雙瓣膜置換術後的遠期死亡率為2.1%病人/年,5年和10年的遠期生存率分別為81.3%和73.4%,抗凝出血的發生率為1.2%病人/年。因此,重視術後隨訪,尤其是加強心功能支援、防治心律失常和抗凝指導有助於提高雙瓣膜手術的遠期療效。

  1.彩色超聲心動圖檢查 超聲心動圖檢查包括M型超聲、二維超聲、多普勒超聲和經食管超聲。近年來在二維超聲影象的基礎上又有三維或四維成像,使超聲心動圖在診斷瓣膜病的形態和功能改變方面更加精確。

  M型超聲可觀察各瓣膜瓣葉的活動狀態,測定各心腔、壁及大血管內徑或厚度,從而可定性分析各瓣膜病變的型別,定量分析各心腔、大血管的大小和心功能的變化。

  二維超聲可獲得多個不同方位心臟和大血管的切面,動態瞭解各瓣膜的活動情況、病變嚴重程度、各心腔內徑和房室壁厚度,結合多普勒超聲和彩色多普勒血流顯像,可進一步瞭解各瓣膜、心腔和大血管的血流頻譜特徵、血流的方向、速度、性質、來源和時相,定量分析瓣膜狹窄或關閉不全的嚴重程度,各心腔大血管的壓力及跨瓣壓差。

  經食管超聲心動圖可獲得體表超聲所不能獲得的切面,並能在很大程度上減少兩個瓣膜病變間的相互干擾,對二尖瓣和主動脈瓣病變可作出靈敏和精確的判斷,尤其是對術中二尖瓣或主動脈瓣成形效果的即時評價有重要價值。

  二尖瓣和主動脈瓣雙病變的超聲心動圖特徵與相應單純的二尖瓣或主動脈瓣病變的特徵基本一致。但有以下幾點值得注意:

  (1)合併明顯的主動脈瓣病變時:由於左室肥厚或擴大、致左室順應性下降明顯,此時採用連續多普勒頻譜的壓力半降時間(half-pressure time,HPT)法測定二尖瓣狹窄的瓣口面積不準,往往會估計過高。而應該採用面積法測定。

  (2)當二尖瓣狹窄合併主動脈瓣狹窄時:由於心排出量的相對減少,通過多普勒測定跨瓣壓差來評價主動脈瓣的瓣口狹窄嚴重程度也不可靠,往往估計過低。

  (3)當二尖瓣和主動脈瓣均為關閉不全時:左室擴大和肥厚顯著,左室容積的測定採用Cube法和Teichholy法會欠準確,應以採用Simpsorrs多平面法為宜。

  2.X線檢查

  (1)胸部平片檢查:普通X線平片檢查主要通過不同體位觀察各房室及大血管的形態改變以及肺紋理的變化,以血流動力學的改變為基礎,間接研究和分析心臟瓣膜病變。

  二尖瓣和主動脈瓣雙病變較輕時,X線平片變化可不明顯;當瓣膜病變較重時,可出現不同程度的房、室心影擴大和肺迴圈高壓的X線徵象。如左房擴大正位片上可見雙房影,左前斜位可見左主支氣管抬高,支氣管夾角增大(超過45°);左室擴大正位上可見左下心緣向左下突出,左前斜位可見心後間隙消失,左室後下緣向後下方突出與脊柱重疊;合併肺靜脈高壓可出現Kerley線,合併肺動脈高壓可出現肺血管紋理陰影內側帶粗、外側帶稀少和細小改變(圖5)。一般來說,二尖瓣和主動脈瓣雙病變的X線平片表現以兩個瓣膜中病變較重者為主。以主動脈瓣閉鎖不全為主,則以左室擴大明顯,而肺迴圈高壓表現較輕或不明顯,尤以主動脈瓣和二尖瓣均為關閉不全,左室擴大最明顯;反之,以二尖瓣狹窄和主動脈瓣狹窄為主,則左房擴大和肺迴圈高壓表現明顯,而左室擴大可不明顯。

  (2)心導管檢查及心血管造影:二尖瓣和主動脈瓣均為左側心瓣,因此,一般行左心導管檢查和造影。左心導管檢查可測定左房、室及主動脈壓,二尖瓣和主動脈瓣的跨瓣壓差,定性瞭解二尖瓣和主動脈瓣的病變型別,左室或逆行主動脈造影可定量研究主動脈瓣狹窄或關閉不全以及二尖瓣閉鎖不全的嚴重程度,但存在明顯二尖瓣狹窄的情況下,由於心排出量相對減少,因此,心導管測壓和造影往往低估主動脈瓣狹窄或閉鎖不全的嚴重程度。

  3.心電圖 幾乎所有的二尖瓣和主動脈瓣雙病變都有心電圖的異常表現,其嚴重程度主要取決於心房、心室增大或肥厚的程度,但缺乏特異性。多數病人有左心房擴大、左心室肥厚或伴勞損的表現,如房型P波,V1導聯S波深、V5導聯R波高尖,ST段下降和T波倒置。若雙室或左室肥厚明顯者可出現右束支傳導阻滯,甚至左(前)束支傳導阻滯。若病因為風溼性,大多左房擴大伴有心房纖顫,而若為心內膜炎或退行性變,大多情況下左房擴大不伴心房纖顫。

  常見有心力衰竭、感染性心內膜炎、心律失常、左心房血栓及血栓栓塞、肺動脈高壓、心臟性猝死、冠狀動脈病變、多發性大動脈炎及其他多種併發症。主動脈瓣病變的常見症狀為勞累後心悸、氣急和心絞痛。在重度主動脈狹窄病例或主動脈瓣關閉不全病例,由於冠狀動脈供血嚴重不足,心絞痛尤為嚴重。

  風心病可以進行有效的預防,主要措施包括:

  1.有效的一、二級預防

  (1)有效的一級預防:指防止風溼熱的初次發作,關鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體咽炎,首選藥物為青黴素。黃震東學者開展群體性風溼熱一級與預防研究,早期發現甲鏈性扁桃體咽炎並早期進行藥物干預,其結果顯示,干預半年可使群體中甲鏈性扁桃體咽炎病例減少高達95.4%~100%,達到群體性風溼熱一級預防效果。

  (2)積極的二級預防:指預防風溼熱的復發,對曾經患風心熱或現有風溼病患者至關重要。風溼熱復發最多見於初次發作後的頭5年,5年後復發者僅佔5%。預防物件主要是指有明確風溼熱病史和(或)確診的風心病患者。對初發風溼熱而無心臟炎的患者,在最後一次風溼熱發作後預防5年,至少延續到18~20歲以上;如果有心臟炎者,應延長甚至終生。對慢性風溼性心瓣膜病患者,預防時限要長,一般至50歲甚至終生;即使PBMV(經皮穿刺二尖瓣球囊擴張術)或換瓣術後仍要預防風溼活動。

  2.預防措施要點

  (1)預防風溼熱:是關鍵,在使用藥物時需個體化。注射青黴素要特別警惕過敏性休克的發生,門診注射時,應有相應的急救設施。

  (2)避免擁擠:特別是家庭臥室和學校教室,保持良好通風,不宜出入人多擁擠的場所。因甲鏈球菌在人與人之間的快速傳播,可能增加感染的機會。

  (3)合理安排生活和工作:注意勞逸結合,避免精神和體力的過勞和不良刺激、情緒激動、睡眠不足等,戒菸酒,避免暴飲暴食和超體重。心功能不全者應避免劇烈運動和突然用力,如跑步、游泳、舉重、趕車等。心功能Ⅰ級者基本可過正常人生活,但不宜參加競技性體力活動;心功能≥Ⅱ級者應避免中、重體力勞動,如有不適應及時休息與治療。女性患者心功能Ⅰ~Ⅱ級可考慮妊娠,但需在孕期內嚴密觀察,心功能Ⅲ級以上者不宜妊娠。

  (4)定期檢查:主要物件是心功能代償者,Ⅱ級或以上患者均應積極進行介入和外科手術治療。

  (5)掌握風溼熱及風心病的自我保健能力:風心病患者要學會一些簡單的防治知識和技能,如測體溫、數脈搏、聽心率、測血壓、量尿量、稱體重、低鹽飲食等。並熟悉風溼活動、心力衰竭、動脈栓塞和感染性心內膜炎等主要臨床表現。

  (6)預防併發症和合並症:重點是預防心力衰竭,風心病患者低鹽飲食,避免用力過度、工作勞累、繼發感染、心律失常均很重要。對主動脈瓣病變或人工瓣膜置換術患者,必要時經常使用抗生素預防感染性心內膜炎。

1.宜吃膠原蛋白含量高的食物; 2.宜吃低鹽的食物; 3.宜吃高熱量的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
小米粥 熱量高可增加機體的免疫力,從而改善機體的動能,減少二尖瓣內合併細菌感染。 100-200g直接食用。每日一次即可
青菜 含有豐富的纖維素,能夠促進腸道垃圾的排洩,有利於增加機體的免疫功能。從而促進其他營養元素的吸收。 200g清炒食用。每週三次
蘿蔔 具有一定的利尿作用,能夠降低迴圈系統的前負荷,從而降低心力衰竭的發生。 200g與排骨同燉。一週三次

1.忌吃含有酒精的食物; 2.忌吃燥熱的食物; 3.忌吃發物的食物; 4.忌吃厚味的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
鹹菜 屬於醃製食品,厚味重,可誘發高血壓的發生,甚至誘發高血壓腦病。 宜吃新鮮蔬菜。
醬菜 也屬於醃菜的一種型別,長期使用可誘發高血壓的發生。 宜吃新鮮蔬菜。
甜酒 含有豐富的酒精,可造成血管反應性的收縮,從而影響到機體的免疫功能。 可與雞蛋一起煮食。