本文主題:家族性良性天皰瘡專題 -- 家族性良性天皰瘡的原因 家族性良性天皰瘡的治療方案

家族性良性天皰瘡

  家族性良性天皰瘡(familial benign pemphigus)又稱為Hailey-Hailey病,1939年報道本病。是一種顯性遺傳性皮膚病,亦可見無家族史病例。本病少見,可由於摩擦,陽光照射,損傷及細菌感染而激發,有人認為本病與達裡埃氏病有某種聯絡。

  (一)發病原因

  由於可形成角化不良,所以本病被認為是毛囊角化病的變異,棘層鬆解和角化不良可出現在此兩種疾病中,兩種病也可能在同一患者發生。

  (二)發病機制

  電子顯微鏡發現張力微絲和橋粒複合體改變或細胞間物質形成障礙,這種潛存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染可誘發本病。

  家族性良性天皰瘡(familial benign pemphigus)又稱為Hailey-Hailey病,1939年報道本病。是一種顯性遺傳性皮膚病,亦可見無家族史病例。本病少見,可由於摩擦,陽光照射,損傷及細菌感染而激發,有人認為本病與達裡埃氏病有某種聯絡。

  應與膿皰瘡、體癬、溼疹、間擦疹鑑別,與增殖性天皰瘡的鑑別,可通過組織病理學和免疫學檢查加以區別,毛囊角化病(達裡埃氏病)組織學與本病類似,但臨床上好發部位及毛囊角化性丘疹作為原發皮疹與本病明顯不同。其次天皰瘡、癬、溼疹的檢查會有相應的不同點,如天皰瘡常有葡萄球菌以及鏈球菌感染,癬可以檢查到真菌感染,溼疹通常和過敏因素有關,過敏原檢測常為陽性。

  (一)治療

  1.全身用藥 抗生素治療,每天四環素1~2g,愈後用250~500mg維持,或者用青黴素、紅黴素治療。氨苯碸對部分患者有效,每天100mg,維持量50mg。對重症病例中等劑量的潑尼鬆被證明有一定療效,可控制病情。芳維甲酸或13-順維甲酸亦可考慮選用。

  2.區域性治療 皮質激素和抗生素複方軟膏可選用。高錳酸鉀溶液有一定治療作用,很重要的一個方向是避免繼發因素如熱、晒、摩擦或細菌感染,區域性長期皮質類固醇激素治療後,應防止白色念珠菌的二重感染。軟X線或境界線每週1次,連續3次有一定治療價值。在某些病例可通過切除皮損,作皮膚移植有滿意的效果。

  3.中醫療法

  (1)溼熱燻蒸型:

  治法:清熱除溼。

  方藥:茵陳15g、黃柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鮮皮30g、地膚子15g、夏枯草15g、梔子10g、藿香10g。

  (2)脾腎陽虛型:

  治法:溫補脾腎。

  方藥:生苡米30g、白朮30g、蒼朮10g、山藥30g、扁豆10g、黨蔘10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、澤瀉10g。

  (二)預後

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  組織病理:有明顯的棘刺鬆解,基底層上形成裂隙,絨毛或大皰,在釘突部位表皮組織的不規則組合形成所謂塌牆樣的外觀。基底細胞之間亦可見棘刺鬆解現象,在顆粒層最為明顯。未見白細胞脫顆粒現象。水皰內亦未見嗜酸性粒細胞。有時病理改變與尋常性天皰瘡極難鑑別,但是後者棘刺鬆解範圍小,不見角化不良細胞。與毛囊角化病鑑別不困難,後者基底層裂隙小,不形成水皰,棘刺鬆解不顯著,角化不良細胞明顯。細胞塗片可見不全棘刺鬆解細胞和角化不良細胞。

   本病出現皮膚感染者常伴不同程度發熱、厭食、神疲乏力等。由於皮膚大面積糜爛,大量體液外滲,蛋白質、電解質及體液丟失過多,身體衰弱,容易合併葡萄球菌以及鏈球菌的感染造成敗血症、肺炎等繼發疾病。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞嚥困難。

  本病屬於一種顯性遺傳性皮膚病,亦可見無家族史病例,本病很少見,可由於摩擦,陽光照射,損傷及細菌感染而激發,故臨床預防方法只能夠針對繼發性的病因進行。在工作過程中注意保護皮膚,以減少對皮膚摩擦刺激,長期的戶外工作、旅行者應注意防晒減少紫外線對皮膚的損傷,對皮膚完整性遭受破壞或存在感染者應積極治療,以減少誘發本病的可能性。

1宜吃抗菌消炎的食物; 2宜吃增強免疫力的食物; 3宜吃美容的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
香椿 香椿具有抗菌消炎的作用,對於膿包瘡等炎症感染性疾病具有輔助治療的作用,利於患者的恢復。 每天200-380克為宜。
牛奶 牛奶富含優質蛋白質營養物質,以及人體必需的礦物質元素,有利於腸道營養物質的吸收,增強免疫力,增強抗病能力 ,有利於身體的恢復。 每天350-500毫升為宜。熱飲為佳
蘆薈 蘆薈多糖和維生素對人體的皮膚有良好的營養、滋潤、增白作用,對於膿皰瘡感染的患者食用後可以改善去除膿皰瘡引起的皮膚疤痕,色素沉著等症狀。 每天100-200克清蒸的吃,美味可口。

1忌吃辛辣的食物;如辣椒、花椒、胡椒、芥末、生薑。 2忌吃刺激的飲料;如白酒、咖啡、濃茶。 3忌吃油膩的食物。如豬油、羊油、肥肉、牛油。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辣椒屬於刺激性比較大的食物,容易刺激胃腸粘膜導致腸道粘膜水腫,充血,導致腸道營養物質吸收不良,免疫力下降,影響身體的恢復,而且容易刺激皮膚,導致感染加重,疤痕,色素沉著。 宜吃清淡容易消化的食物。
白酒 白酒含有酒精,容易抑制腸道對營養物質的吸收,刺激細菌大量分泌,不利於身體的恢復。 宜吃不含酒精的飲料。
豬油 豬油是含有大量的油脂,容易滋養細菌,導致膿皰瘡的炎症表面細菌大量繁殖,不利於患者的恢復。 宜吃低脂美容的食物。