本文主題:繼發性骨髓纖維化專題 -- 繼發性骨髓纖維化的原因 繼發性骨髓纖維化的治療方案

繼發性骨髓纖維化

  繼發性骨髓纖維化(secondary myelofibrosis)是指各種不同病因引起的一組骨髓造血組織纖維化而影響了造血功能的疾病。

  (一)發病原因

  文獻中有關繼發性骨髓纖維化的記載至今仍很少,缺乏系統及連續性的報道。有些病因引起骨髓纖維化的機制很不清楚,有些發病是否與患者原已存在造血幹細胞或間質幹細胞的內在缺陷,抑或有過敏體質因素,也需進一步研究。現僅將部分可引起骨髓纖維組織異常增生的病因列表(表1),並簡述如下。綜合病因可能為化學,物理,感染,腫瘤,自身免疫,甲狀旁腺功能減退、亢進等。

  1.化學溶劑 長期接觸苯、四氯化碳等有機溶劑。1941年Rawson等報道5例長期接觸苯及1例長期接觸四氯化碳的骨髓纖維化病例,但接觸史都長達數年以上,最長1例為接觸史達26年的苯接觸者。溶劑致繼發性骨髓纖維化尚缺乏系統的觀察與研究。

  2.電離輻射 日本廣島在1945年有10例受到原子彈爆炸影響的骨髓纖維化伴髓樣化生患者,其中6例因合併症死亡,並做了病理解剖,證實為典型的骨髓纖維化;另3例已轉化為白血病的骨髓纖維化;另1例為慢粒合併骨髓纖維化。根據統計曾受原子彈爆炸影響比沒受原子彈爆炸影響者的發生率更高4.5倍。

  3.感染 嚴重感染的骨髓纖維化病例很少發現,即使有也為感染的表現所遮蓋。20世紀60年代前,國內外均曾有播散性結核發生骨髓纖維化的報告,但也有作者認為結核病是晚期原發性骨髓纖維化的併發症。患者的結核病變常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴結、骨髓等臟器組織;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可為纖維結締組織所替代;脾、肝、淋巴結等均可有髓外造血現象。結核引起繼發性髓纖有發病年齡輕、高熱、脾大程度輕、淋巴結腫大較明顯等特點。患者的結核病變嚴重而播散,病程較短促。

  4.腫瘤 除慢粒外,多毛細胞白血病、急性白血病等造血系統惡性腫瘤常伴繼發性骨髓纖維化,在白血病前期骨髓增生異常階段已可發生骨髓纖維化。潰瘍病癌變、胃癌、肺癌、乳腺癌等轉移性骨癌,毀滅了骨髓造血組織可使骨髓產生纖維化、硬化反應。

  5.其他 系統性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能異常或維生素D代謝紊亂引起的疾病等也可產生繼發性骨髓纖維化。

  (二)發病機制

  繼發性和原發性骨髓纖維化的區別,在於繼發骨髓纖維化應存在原發病的病理變化,例如轉移性骨癌的原發部位及骨髓等受癌細胞浸潤組織的活檢及塗片檢查,亦應有與原發腫瘤相同的癌細胞;全身播散性結核引起的骨髓纖維化,在肺、淋巴結、脾臟、骨等應有乾酪樣壞死的結核病理表現。除骨髓纖維化硬化外,還見到破骨及成骨是符合繼發性骨髓纖維化的表現。另原發性骨髓纖維化在肝臟等髓外造血器官組織中往往表現有3個系列造血細胞的全面造血,而繼發性骨髓纖維化大多表現為1個系列的髓外造血。

  繼發性骨髓纖維化(secondary myelofibrosis)是指各種不同病因引起的一組骨髓造血組織纖維化而影響了造血功能的疾病。

  主要是同原發性骨髓纖維化相鑑別,最近有作者認為患者尿中的羥脯氨酸測定,有助於區別腫瘤伴繼發性骨髓纖維和原發性骨髓纖維化。前組患者尿羥脯氨酸含量增高,而原發性骨髓纖維化及不是由腫瘤繼發的骨髓纖維化患者尿羥脯氨酸含量在正常範圍內。

  (一)治療

  對本病可分為病因及骨髓纖維化的治療,應根據致病原因及其產生的症狀而予相應的治療,例如治療結核,給予抗結核治療,腫瘤給予適當的化療;有血細胞減少的也應給相應的治療;有接觸化學或物理可疑因素的,應立即停止接觸;骨髓纖維化的治療可根據具體病情參考原發性骨髓纖維化的治療。

  (二)預後

  本症的病程取決於原發疾病的性質及對治療是否有效,如病因得以控制或對治療的反應好且骨髓功能損害較輕者,病程進展就緩慢;相反,如骨髓纖維化繼發於廣泛轉移性癌腫等惡性疾病,則髓纖病變進展較快,預後較差。

  1.外周血 血紅蛋白減低,紅細胞減少,紅細胞大小不一,網織紅細胞輕度增高,出現骨髓外造血的現象,有核紅細胞或幼粒細胞,但白細胞及血小板計數可能正常或接近正常。

  2.血清鹼性磷酸酶 多增高為轉移性骨癌,骨活檢找到癌細胞,有破骨也有新骨形成現象。

  3.骨髓活檢 為骨髓纖維化。骨穿可呈幹抽,如因苯或者放射病所致可有相應的骨髓造血細胞受抑制的表現。

  4.X射線檢查 有廣泛的溶骨現象。

  5.根據臨床表現、症狀、體徵選擇B超、心電圖等檢查。

   髓纖病程長短不一,數月至30年不等,一般其自然病程平均約5~7年,診斷後生存時間平均約3~5年。預後與以下因素有關:原因不明的發熱、出血傾向、無效紅細胞生成、溶血程度、肝腫大、血漿鐵轉換率及骨髓細胞增生程度等。一般診斷時無症狀者,生存期較長,症狀越重,生存期越短。在診斷後第一年內死亡率最高約40%。死亡原因多為心力衰竭、出血、急性白血病及感染。晚期轉化為急性白血病者約佔20%左右。常見的併發症有巨脾壓迫引起的各種症狀、貧血、出血等。
 

  骨髓纖維化的預防方法有哪些?
  一、生活飲食、起居非常重要
  常生活、飲食起居應有規律,勞逸結合,飲食應有節制,尤其要注意勿進食過多煎炸、燻烤、過焦、膠制食物,避免、排除不良情緒的影響,保持樂觀、活潑的心理狀態,進行適當的體育活動,如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調節身心。
  二、因職業需要的原因要重視
  避免接觸放射線及苯、鉛等化學物質。因職業需要經常暴露在這些損害性因素下者應嚴格執行防護措施。
  三、積極做好疾病的治療
  日若患有慢粒、骨髓炎、骨結核等疾病者,應積極、耐心、持久、規範地治療,防止病情進一步發展變化,尤其強調應用中醫藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用、調補身體,可減少繼發髓纖。

1宜吃富含抗癌元素的食物; 2宜吃富含優質蛋白的食物; 3宜吃清淡容易吸收的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
蘆筍 蘆筍中含有豐富的抗癌元素硒,阻止癌細胞分裂與生長,抑制致癌物的活力並加速解毒,甚至使癌細胞發生逆轉,刺激機體免疫功能,促進抗體的形成,提高對癌的抵抗力。 每天200-300克為宜。
牛奶 牛奶富含優質蛋白質營養物質,以及人體必需的礦物質元素,有利於腸道營養物質的吸收,增強免疫力,增強抗病能力 ,有利於身體的恢復。 每天350-500毫升為宜。
冬瓜 冬瓜是屬於膳食纖維類食物,具有促進腸道對營養物質的吸收,消食,促進食慾的作用,有利於患者的恢復。 每天200-300克為宜。可以每日食用。

1忌吃致癌的食物; 2忌吃油膩的食物; 3忌吃辛辣刺激的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
桂皮 桂皮是含有可以致癌物質黃樟素的,對於患有膽管癌患者食用後,容易加重患者疾病,所以不利於身體的恢復。 宜吃抗癌的食物。
豬油 豬油含有大量的脂肪,脂肪的消化需要通過肝膽分泌的膽汁才能消化,增加肝膽的負擔,對患者是不利於身體恢復的。 宜吃清淡保護肝膽的食物。
辣椒 辣椒的刺激性比較大,容易刺激胃腸粘膜,導致胃腸粘膜水腫,充血,不利於對營養物質的吸收,導致免疫力下降,不利於身體的恢復。 宜吃清淡的食物。