本文主題:先天性食管閉鎖專題 -- 先天性食管閉鎖的原因 先天性食管閉鎖的治療方案

先天性食管閉鎖

  先天性食管閉鎖和氣管食管瘻簡稱先天性食管閉鎖,是新生兒期消化道的一種嚴重發育畸形。本病臨床上並不少見,男女發病無差異,主要表現為患嬰吃奶時出現嘔吐、青紫、嗆咳和呼吸困難等症狀。

  本病是一種先天性疾病,因胎兒發育過程受影響,未形成管形所致。目前具體的病因還不是非常明確。


  先天性食管閉鎖和氣管食管瘻簡稱先天性食管閉鎖,是新生兒期消化道的一種嚴重發育畸形。本病臨床上並不少見,男女發病無差異,主要表現為患嬰吃奶時出現嘔吐、青紫、嗆咳和呼吸困難等症狀。

  需與伴有或不伴有發紺的先天性心臟病;主動脈弓畸形;所有引起新生兒呼吸窘迫綜合徵的病變;喉食管裂畸形;神經性吞嚥困難;胃食管反流等鑑別。


  先天性食管閉鎖病例未經治療,出生後數日即死亡。因此明確診斷後即應儘早施行手術,糾治畸形。術前應注意適量補液,糾正脫水和電解質失衡;防治吸入性肺炎;給予抗生素藥物;保持正常體溫。置病兒於半坐位,可減少胃液溢流入呼吸道的危險。於上段食管腔內放入細導管,持續負壓吸引,或經常吸除口腔分泌物,以預防或減少口腔分泌物被吸入肺內。肺部炎症或肺不張病例,需維持通氣功能和給予氧吸入。


  1.食管鏡檢查:經口或鼻腔放入食管鏡,在上段食管盲端處即受阻不能通入胃內,或可看到封閉的食管。

  2.經口或鼻腔放入導管,經導管注入少量水溶性碘造影劑即可顯示上段食管盲端的位置和長度,並可判明上段食管氣管之間有無瘻道。腹部X線檢查發現胃腸道含有氣體,說明食管下段與氣管相通。在作食管造影時切忌應用鋇劑,以免導致鋇肺。一般可用水溶性碘劑,量要少。顯影劑須由導管緩慢注入盲端。攝片後立即吸淨顯影劑,以防引起肺炎。


  1.肺炎。

  2.氣胸。

  3.食管穿孔,常因食管吻合口感染破潰穿孔。

  4.胸腔積液或化膿性胸膜炎,需行閉式引流。

  5.食管吻合口及胃、腸瘻。

  6.食管氣管瘻復發,術後有以下症狀時應疑為瘻的復發:進食後咳嗽、窒息及發紺,唾液增多;吞嚥困難合併腹脹,反覆發作性肺炎,全身情況每況愈下,體重不增。

  7.吻合口狹窄,預防方法可在術後早期(10~14天)開始擴張食管,或區域性注射激素。

  8.遠期合併症,如氣管軟化、胃食管反流性疾病、支氣管炎及體力智力低下、胸部畸形和乳房不對稱等均與發育畸形有關。肺功能異常發生率較高,是繼發於反覆發作的胃食管反流所致。Filler(1976)和Schuartz(1980)均採用主動脈固定術,即將主動脈弓水平部縫合固定於胸骨後,治療因本病術後發生氣管軟化、呼吸困難的患兒,迄今報告大部分病例獲得了成功。


  在預防上主要是儘量做到早期發現,早期診斷,早期治療,對伴羊水過多的孕婦應警惕先天性畸形發生的可能,羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白,乙醯膽鹼酯酶同時升高有助於產前診斷,若見新生兒唾液過多須經常吸引,應高度警惕本病的可能,此時切忌行所謂“診斷性餵食”,而應行食管插管檢查,以避免肺炎發生及儘早明確診斷。在作食管造影時切忌應用鋇劑以免導致鋇肺,一般可造用水溶性碘劑,量要少,顯影劑須由導管緩慢注入盲端,攝片後立即吸淨顯影劑,以防引起肺炎。


1.嚴重的患者宜禁食; 2.手術後恢復期宜吃流質飲食; 3.康復期宜吃軟食。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牛奶 蛋白質豐富,且屬於流質飲食,適合患者手術初期食用。 250ml-500ml直接食用。
稀飯 屬於半流質以及半軟食性的食物。可為機體提供充足的熱量。 200g直接食用。每天食用。
魚湯 蛋白質豐富,且低脂肪可增加患者的免疫功能。 200g清蒸食用。一週三到四次

1.忌吃乾燥性的食物; 2.忌吃不容易吞嚥的食物; 3.忌吃不溶性纖維素過高的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
醃醬菜 纖維素含量太高,在食管內通行較為困難。 宜吃白菜、生菜的容易消化的食物。
竹蓀 含有豐富的氨基酸、纖維素。但過於含量一般不直接食用。 可與母雞肉一起燉食。
蛋黃 屬於粉末狀的食物,不容易吞嚥。避免直接食用擠壓損傷食管。 宜和湯品一起同食。