本文主題:慢性淋巴細胞白血病專題 -- 慢性淋巴細胞白血病的原因 慢性淋巴細胞白血病的治療方案

慢性淋巴細胞白血病

  慢性淋巴細胞白血病(CLL)是一種原發於造血組織的惡性腫瘤。腫瘤細胞為單克隆的B淋巴細胞,形態類似正常成熟的小淋巴細胞,蓄積於血液、骨髓及淋巴組織中。

  病因尚未完全明確,環境因素在慢性淋巴細胞白血病的發病中並不佔主要地位,長期接觸低頻電磁場可能和該病的發病有關。亞洲國家以及西方國家中亞裔人群比歐美人群的發病率低,慢性淋巴細胞白血病患者直系家屬中患該病的危險性比一般人群高三倍,男性比女性易患,說明遺傳因素在該病的發病中佔有一定的地位。


  慢性淋巴細胞白血病(CLL)是一種原發於造血組織的惡性腫瘤。腫瘤細胞為單克隆的B淋巴細胞,形態類似正常成熟的小淋巴細胞,蓄積於血液、骨髓及淋巴組織中。

  1.成人良性淋巴細胞增多症 見於以下幾種原因:①病毒感染:特別是肝炎病毒、鉅細胞病毒、EB病毒感染,傳染性單核細胞增多症。臨床上常表現為淋巴結、肝脾輕度腫大,通過相應的病毒學檢查,可資鑑別;②細菌感染:布氏桿菌病、傷寒、副傷寒和其他慢性感染,均有其相應感染病原學診斷和相應臨床表現,可鑑別;③自身免疫性疾病、藥物和其他過敏反應;④甲狀腺功能亢進和腎上腺皮質功能不全;⑤脾切除術後。

  2.幼淋巴細胞白血病 臨床表現脾臟明顯腫大,幼淋巴細胞其細胞體較CLL細胞大,胞質呈淡藍色,有一明顯核仁。電鏡下細胞表面絨毛較CLL細胞表面多,細胞表面免疫球蛋白表達水平高。其他特點見表1。

  3.多毛細胞白血病 大多為B細胞來源,T細胞來源者極罕見,與CLL為兩種不同疾病。臨床上以脾中高度腫大伴血中出現典型的毛細胞,其含有酸性磷酸酶同工酶5,呈現耐酒石酸酸性磷酸酶染色陽性特點。具體鑑別見表1。

  4.小淋巴細胞淋巴瘤 小淋巴細胞淋巴瘤與CLL在臨床和生物學表現最接近。其預後及治療亦相似。因而最新如Real和WHO臨床分型標準均把二者劃為一類。從淋巴結病理檢查無法區分二者,但小淋巴細胞淋巴瘤開始不一定浸潤骨髓,骨髓淋巴細胞比例<40%,即使有骨髓浸潤也以結節狀浸潤為主,而CLL多為瀰漫型。

  5.非霍奇金淋巴瘤白血病期 非霍奇金淋巴瘤轉為淋巴瘤白血病時,其細胞胞體均大,核有摺疊,細胞表面有高表達免疫球蛋白,CD5為陰性,以上這些特點均易與CLL相區分。

  6.皮膚T細胞淋巴瘤 常伴有廣泛皮膚浸潤,其細胞核為腦回狀。為來源於輔助T細胞(CD4)的非霍奇金淋巴瘤。

  7.大顆粒淋巴細胞白血病(LGL) 通常淋巴細胞較CLL細胞大,有豐富的邊界清楚的半透明胞質,內有大小不等的嗜天青顆粒,卵圓形或不規則胞核。其組織來源於NK/T細胞,來源於T抑制細胞(CD8 )者免疫表型為CD3 、CD4-、CD8 、CDl6 、CD56-、CD57 /-、有TCR基因重排;來源於NK細胞者,CD3-、CD4-、CD8-、CD16 、CD56-、CD57 /-。無克隆性基因異常。T細胞LGL臨床病情呈惰性、慢性病程,常伴全血細胞減少和脾大。NK細胞LGL部分患者可呈急性爆發性起病,部分則呈慢性病程。


  低危患者淋巴細胞輕度增多(<30×10/L,Hb>120g/L,血小板>100×10 /L),骨髓非瀰漫性浸潤者生存期長,病情穩定者可以定期觀察、對症治療為主。當患者出現發熱、體重明顯下降、乏力、貧血、血小板降低、巨脾或脾區疼痛、淋巴結腫大且伴有區域性症狀、淋巴細胞倍增時間<6個月、出現幼淋變時,應積極治療。

  1.化學治療

  包括苯丁酸氮芥、氟達拉濱、糖皮質激素等。

  2.放射治療。

  3.免疫治療

  如干擾素、抗CD20單克隆抗體、抗CD52抗體等。

  4.造血幹細胞移植。


  1.血象

  白細胞持續增多≥10×10/L,淋巴細胞比例≥50%,單克隆淋巴細胞絕對值≥5×10/L。腫瘤細胞骨髓浸潤、治療後骨髓抑制、免疫破壞或營養元素缺乏等情況下可出現貧血或血小板減少。

  2.骨髓象

  骨髓增生活躍,為腫瘤細胞所佔據,佔40%以上,形態與外周血基本一致,紅、粒及巨核細胞系生成受抑。骨髓活檢有助於判斷骨髓受累的程度。

  3.淋巴結活檢

  淋巴結病理可見典型的小淋巴細胞瀰漫性浸潤,細胞形態與血液中的淋巴細胞一致。

  4.染色體檢查

  大約50%的患者有染色體數目及結構異常,多為12、14和13號染色體異常。

  5.免疫學檢查

  利用流式細胞儀可以檢測細胞表面分化抗原、膜表面免疫球蛋白和κ、λ輕鏈,以確定細胞是否是克隆性增殖並提供進一步分型。


  1.感染 CLL患者死亡和病情惡化的主要原因之一是感染,可累及約40%的患者。低γ球蛋白血癥是感染和病情惡化的主要原因之一。此外,還有粒細胞缺乏、T細胞功能異常等。最常見的是細菌感染,病毒感染(尤其是皰疹病毒感染)約佔15%,真菌感染較少見。

  2.繼發腫瘤 9%~20%的CLL患者可繼發第2腫瘤,最常見的繼發腫瘤為軟組織肉瘤、肺癌等。CLL患者發生多發性骨髓瘤的可能性比常人增加10倍,但二者並非起源於同一惡性B細胞克隆。CLL繼發急性髓細胞白血病的危險並不增加。


  一級預防:

  ①多食新鮮水果,蔬菜,合理膳食,適當體育鍛煉,增強機體抵抗力。

  ②提倡環境保護,減少自然資源(如水,大氣,土壤等)的汙染。

  ③孕婦在受孕過程中應避免電離輻射及不必要的藥物攝入。

  二級預防:對人群進行篩查,中老年人應定期體檢,以期發現無症狀的白血病患者,對可疑病例給予必要的進一步檢查,如血常規,白細胞分類,B超,淋巴結穿刺塗片等,做到早期發現,早期診斷,早期治療。

  三級預防:對已確診為慢性淋巴細胞白血病的患者根據臨床分期,機體狀況,有無併發症等給予適當的相應治療,控制病情,提高病人生活質量並延長生存期。


1.宜吃高熱量的食物; 2.宜吃清淡無刺激性的食物; 3.宜吃易消化的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
芙蓉蛋 營養豐富,且蛋白質均衡,細膩,容易消化吸收,適合本病食用。 300-500g即可。直接食用。
蝦仁 含有鋅元素以及硒元素,具有增加抵抗力,補血的作用 50g,爆炒食用。
糙米粥 熱量高,且含有豐富的纖維素,能夠促進消化吸收。適合本病食用。 250g每頓。一天2-3次。

1.忌吃酒精性的飲料; 2.忌吃茶品。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
茶水 含有茶多酚,會影響的睡眠質量,造成抵抗力下降。 對於飲茶後不影響睡眠的人,是可以食用的。
白酒 具有刺激性,可削弱機體免疫屏障的功能。降低免疫力。 換吃無酒精性的食物。