本文主題:溶血性貧血專題 -- 溶血性貧血的原因 溶血性貧血的治療方案

溶血性貧血

  溶血性貧血是由於紅細胞破壞速率增加(壽命縮短),超過骨髓造血的代償能力而發生的貧血。骨髓有6~8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償範圍內,則雖有溶血,但不出現貧血,稱為溶血性疾患。正常紅細胞的壽命約120天,只有在紅細胞的壽命縮短至15~20天時才會發生貧血。

  1.紅細胞內在缺陷

  包括紅細胞膜缺陷、紅細胞酶缺陷、珠蛋白異常等。

  2.紅細胞外部因素異常

  包括免疫性因素、非免疫性因素。

  3.溶血發生的場所

  紅細胞破壞可發生於血迴圈中或單核-巨噬細胞系統,分別稱為血管內溶血和血管外溶血。血管內溶血臨床表現常較為明顯,並伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發生於脾臟,臨床表現一般較輕,可有血清遊離血紅素輕度升高,不出現血紅蛋白尿。


  溶血性貧血是由於紅細胞破壞速率增加(壽命縮短),超過骨髓造血的代償能力而發生的貧血。骨髓有6~8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償範圍內,則雖有溶血,但不出現貧血,稱為溶血性疾患。正常紅細胞的壽命約120天,只有在紅細胞的壽命縮短至15~20天時才會發生貧血。

  1.慢性溶血的鑑別診斷

  (1)急性黃疸型肝炎:肝大、肝痛及消化道症狀較顯著,血清轉氨酶升高,血清直接與間接膽紅素均增高,尿中膽紅素陽性,而無貧血,也無網織紅細胞增高及血紅蛋白尿。

  (2)肌紅蛋白尿:多由外傷致大量肌損傷引起,尿呈紅色,但血漿顏色不變,分光光度計或電泳法檢測可加以區別。

  (3)急性失血:主要是大量內出血時需要鑑別。常見於胃腸道、宮外孕出血。患者紅細胞數及血紅蛋白下降明顯,而黃疸比較輕,也無血紅蛋白尿,血容量減少及內出血的區域性症狀明顯。

  2.慢性溶血的鑑別診斷

  (1)先天性膽紅素代謝缺陷疾病:此類疾病無貧血、無紅細胞破壞增加和代償增生的表現。如Dubin-Johnson綜合徵和Gilhert綜合徵。

  (2)缺鐵性貧血或巨幼紅細胞性貧血治療有效的初期,網織紅細胞可增高,病史及療效可分析。

  3.容易與溶血病相混的情況有

  (1)缺鐵性貧血等營養性貧血有效治療的初期:要隨診觀察,加以鑑別。

  (2)骨髓無效造血:網織紅細胞不高,紅細胞壽命不短。

  (3)組織或體腔內出血:膽紅素(間接)也可升高,出血停止後自然恢復。

  (4)膽紅素高,無貧血:在Gilbert綜合徵或其他膽紅素代謝異常可見,網織紅細胞不高,51Cr紅細胞壽命測定正常。

  (5)骨髓轉移癌。


  1.去除病因

  獲得性溶血性貧血如有病因可尋,去除病因後可望治癒。藥物誘發性溶血性貧血停用藥物後,病情可能很快恢復。感染所致溶血性貧血在控制感染後,溶血即可終止。

  2.糖皮質激素和其他免疫抑制劑

  主要用於某些免疫性溶血性貧血。糖皮質激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效。環孢素和環磷醯胺對某些糖皮質激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效。

  3.輸血或成分輸血

  因輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應,故其指徵應從嚴掌握。陣發性睡眠性血紅蛋白尿症輸血後可能引起急性溶血發作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外,輸血後且可能加重溶血。因此,溶血性貧血的輸血應視為支援或挽救生命的措施。必要時採用紅細胞懸液或洗滌紅細胞。

  4.脾切除

  適用於紅細胞破壞主要發生在脾臟的溶血性貧血,如遺傳性球形紅細胞增多症、對糖皮質激素反應不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病,切脾後雖不能治癒疾病,但可不同程度的緩解病情。

  5.其他治療

  嚴重的急性血管內溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質紊亂等致命併發症,應予積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加,宜適當補充葉酸。慢性血管內溶血增加鐵丟失,證實缺鐵後可用鐵劑治療。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病,可採用鐵螯合劑驅鐵治療。


  1、血常規:紅細胞計數下降,一般呈正細胞正色素性貧血。

  2、血清間接膽紅素增多。

  3、紅細胞生存時間縮短。

  4、骨髓象。

  5、溶血的試驗室診斷,根據所反映的病理生理變化大致可分為以下兩類:

  (1)紅細胞破壞過多的直接證明 如血漿遊離血紅蛋白增多、間接膽紅素增多、結合珠蛋白減低、血紅蛋白尿以及紅細胞壽命縮短等。

  (2)紅細胞破壞過多的間接證明 骨髓紅細胞系統代償性增生,骨髓象表現為紅細胞系統明顯增生活躍,粒紅比例降低甚至倒置。紅細胞形態異常,外周血出現有核紅細胞。網織紅細胞增多,反映骨髓紅細胞造血功能,網織紅細胞一般以%表示。紅細胞老化的生化標記物,紅細胞肌酸含量[正常(5.2±1.9)mg/dl,RBC]增多反映紅系代償性增生,外周血年輕紅細胞比例增多。

  (3)紅細胞糖化血紅蛋白 減少如果可以除外糖尿病和失血性貧血,糖化血紅蛋白測定是評價溶血的有用指標。

  (4)99Tc及111In雙標記作全身骨髓γ照相有助於瞭解造血部位及功能。紅細胞鐵轉換率(EITR)均增加。

  (5)己糖激酶、穀草轉氨酶和尿卟啉-1-合成酶,特別有助於估計溶血程度。

  6、特殊試驗:紅細胞形態觀察;紅細胞脆性試驗;抗人球蛋白試驗;酸化血清溶血試驗;高鐵血紅蛋白還原試驗;自溶血試驗;異丙醇試驗及(或)熱變性試驗;血紅蛋白電泳和抗礆血紅蛋白試驗。

  根據病情、臨床表現、症狀、體徵選擇做X線、B超、生化、肝腎功及CT、MRI等檢查。


  最常見的併發症是腎功能衰竭、休克及心功能衰竭、溶血危象,出現電解質紊亂、休克、心腎功能衰竭,應急早發現病情,給予積極治療有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特徵顯的寒戰,隨後高熱,腰背及四肢痠痛,伴頭痛、嘔吐等。患者面色蒼白和明顯黃疸。這是由於紅細胞大量破壞,其分解產物對機體的毒性作用所致。更嚴重的可有周圍迴圈衰竭。

  1、遠離疾病

  溶血性貧血的預防需要及時準確,提醒自身患有冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿的患者應避免受涼,通常的裸露部位也不要忽視;此時人們需要及時進行專業性的治療,避免被溶血性貧血所威脅與傷害,同時還要做好自我鍛鍊與調養,以提高自身體質抵抗疾病。

  2、生活調理

  調整自己的生活起居對遠離溶血性貧血疾病效果很好,因為感染、勞累、精神刺激等都是導致溶血性貧血疾病出現的原因,此時能夠調整好自己的生活方式做到起居有常,隨氣候的變化及時的增減衣服,避免外感等都可以起到預防作用。

  3、科學飲食

  要知道溶血性貧血疾病屬於虛實夾雜,發病患者多數都是氣血兩虧以及脾腎俱虛,此時人們就要遠離生冷瓜果以免損傷脾胃,也不要吃辛辣滋補之品以顧護好自己的脾胃,避免因為飲食不當而讓溶血性貧血疾病損害到自己的身體。

  4、精神調理

  每天都能夠保持愉快的心情並且能有個積極樂觀的生活態度的人一定非常健康,也可以避免溶血性貧血疾病發生在自己身上,所以就要提醒大家子啊避免重體力勞動的同時,也要避免精神緊張、調情致,更不要激動,此時大家可以通過鍛鍊的方式調整好自己的情緒,同時還可以增強體質增強抵抗溶血性貧血疾病的能力。


1.宜吃高蛋白質的食物; 2.宜吃高鐵元素的食物; 3.宜吃高維生素C的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
番茄 含有豐富的維生素C,有利於鐵元素的消化、吸收。 1-2個,直接食用。
魚肉 蛋白質含量高,且內含有豐富的鐵元素,有利於血紅蛋白的補充。 250g清蒸食用。
蝦肉 含鐵、鋅元素都豐富,可增加造血原料。促進血紅蛋白的合成。 200g,清蒸食用。

1.忌吃活性蛋白性的食物; 2.忌吃辛辣刺激性的食物; 3.忌吃熱燥的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
青椒 青椒維生素C寒涼豐富,但是辛辣刺激對於本病是不利恢復的。且有加重誘發溶血的可能。 換吃無辣味的蔬菜。
剁生 雲南的一種特色,肉被酸椒泡熟,實際還是生的,可造成機體過敏。 換吃熟透的肉製品。
蟹肉 具有過敏原性,本病患者出現了溶血不宜多吃。 換吃其他無過敏性因素的食物。