本文主題:小兒煙酸缺乏病專題 -- 小兒煙酸缺乏病的原因 小兒煙酸缺乏病的治療方案

小兒煙酸缺乏病

  煙酸缺乏病(nicotinic acid deficiency)又名癩皮病,或稱倍拉格病(pellagra,系義大利譯名,意思是粗皮)。是由於體內缺乏煙酸(通稱維生素P-P)或煙醯胺時,出現以皮疹、消化系及神經系為主要表現的疾病。我國古代稱為黍癩。早在十八世紀,對該病的臨床表現就有比較詳細的描述,但直到1917年Goldberger才證實本病與飲食因素有關。1937年用尼克酸治療人體糙皮病取得明顯效果。1945年發現用色氨酸治療亦有同樣療效。煙酸及煙醯胺在體內組成細胞呼吸機制所需的輔酶系統。煙酸是一種耐熱又耐鹼的水溶性維生素,是各種維生素中性質最穩定的一種。

  (一)發病原因

  煙酸缺乏病或粗皮常見原因有:

  1.攝入不足 主要見於以玉米為主食者,因為玉米所含煙酸大部分是結合型,未經分解釋放不能為機體所利用。玉米蛋白質缺乏色氨酸,此乃煙酸的前體。

  2.吸收障礙 如慢性營養不良、長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結核等均可影響煙酸的吸收。

  3.疾病因素 許多致病菌如沙門菌、痢疾桿菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、百日咳桿菌等不能自制煙酸以繁殖,須從被感染人體組織中奪取煙酸,故此類患兒易併發煙酸缺乏病。

  4.藥物 係指可干擾煙酸代謝的藥物,常見的為異煙肼,後者可干擾吡多醇作用,而吡多醇則是色氨酸通過尿氨酸,煙醯胺代謝途徑中的重要輔酶,因此,維生素B6缺乏的各種原因亦可致本病。某些抗癌藥物,特別是6-硫基嘌呤長期服用亦可導致本病。

  5.先天性遺傳病 Hartnups病可以因為小腸和腎小管輸送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。

  (二)發病機制

  尼克酸或尼克醯胺又名煙酸或煙醯胺,尼克酸是兩個輔酶即煙醯胺腺嘌呤二核苷酸(輔酶Ⅰ、NAD)和煙醯胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(輔酶Ⅱ、NADP)的前體。尼克酸被組織吸收後,組成細胞內重要的輔酶NAD和NADP,二者參與體內很多氧化還原反應,包括葡萄糖酵解,丙酮酸鹽代謝,戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白質及嘌呤的代謝。煙酸大量服用具有降低血膽固醇、三醯甘油及β-脂蛋白濃度和擴張血管的作用。

  主要病變表現在皮膚、消化道和神經系統。真皮淺層膠質發生水腫和病變,乳頭狀血管擴張充血,血管周圍有淋巴細胞浸潤、表皮層過度角化,隨後發生萎縮。皮膚出現紅斑,滲液,可形成皰疹及大皰,以後結痂,萎縮及著色。嚴重時皮疹瀰漫全身,皮脂腺及毛囊枯萎。消化道表現為口內及舌黏膜紅腫、充血,久病則舌刺萎縮。常伴繼發感染,形成潰瘍。結腸腸壁增厚、發炎,有小片狀假膜形成。其後腸黏膜萎縮,腸腺減少。肝內可見脂肪浸潤。神經系統的病變包括脫髓鞘和神經節細胞變性。脊髓的側索與後索亦可出現脫髓鞘。

  煙酸缺乏病(nicotinic acid deficiency)又名癩皮病,或稱倍拉格病(pellagra,系義大利譯名,意思是粗皮)。是由於體內缺乏煙酸(通稱維生素P-P)或煙醯胺時,出現以皮疹、消化系及神經系為主要表現的疾病。我國古代稱為黍癩。早在十八世紀,對該病的臨床表現就有比較詳細的描述,但直到1917年Goldberger才證實本病與飲食因素有關。1937年用尼克酸治療人體糙皮病取得明顯效果。1945年發現用色氨酸治療亦有同樣療效。煙酸及煙醯胺在體內組成細胞呼吸機制所需的輔酶系統。煙酸是一種耐熱又耐鹼的水溶性維生素,是各種維生素中性質最穩定的一種。

  1.皮疹 不典型的皮疹可誤認為多形紅斑、肢痛症、晒斑、中毒性皮炎、紅斑性狼瘡、膿瘡病、溼疹、接觸性皮炎、日光性皮炎以及過敏性紫癜等。

  2.胃腸症狀 須與腸炎鑑別,除外其他原因的慢性腹瀉,特別是腸結核、侷限性腸炎與“原發性”吸收不良綜合徵。

  (一)治療

  1.補充煙酸 口服煙酸50~300mg/d,分2~3次。服後半小時左右可出現皮膚髮熱,發紅和燒灼感等血管擴張的表現,稍減量或多次分服,可減少此種反應。或改用煙醯胺75~100mg/d,分3次口服,必要時可肌注或靜脈點滴,1~5mg/(kg·d),見效更快。煙酸在肝內經過甲基化,如用大量、過久,則阻礙膽鹼的乙醯化,可引起肝內脂肪浸潤,故消化系統症狀消除後,應減少藥量。每天口服15~20mg即可。

  遺傳性煙酸缺乏症,患兒可長期服大量煙酸,如遇發燒時,更應多服,年齡漸長,藥量可漸減,或時停時服。

  2.對症治療 區域性皮膚病損部位嚴重者,可用軟敷料包裹,並避光;口腔炎者應注意口腔衛生;有精神症狀者給予對症治療;對伴發其他營養缺乏病者,可新增B族維生素或酵?a href="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e794.html" target="_blank" class=blue>鈣??低色素貧血給予鐵劑;治癒病人的膳食應繼續加強指導以防其復發。

  (二)預後

  一般經治療後預後良好。但重者可出現痴呆、幻覺、譫妄、昏迷等。有嚴重精神神經症者預後差。

  1.胃酸分析 往往顯示胃酸缺乏。

  2.尿煙酸代謝產物下降 尿中煙酸正常代謝產物N-甲基煙醯胺與二吡啶酮明顯降低,後者更為敏感,於臨床症狀出現前已有下降。

  3.體內煙酸儲備缺乏 紅細胞內輔酶I(NAD)含量減低,反映煙酸體內儲備已缺乏。紅細胞NAD和NADP(輔酶Ⅱ)比值

  1.中樞神經系統 本病多影響中樞神經系統,發生神經錯亂、定向障礙、癲癇發作、緊張性精神分裂症、幻覺、意識模糊、譫妄,甚至導致死亡。

  2.周圍神經炎 可有周圍神經炎表現。

  3.貧血 可發生大細胞性或正細胞低色素性貧血。

  4.泌尿和生殖系統 女性可有陰道炎及月經失調、閉經;男性排尿時有燒灼感,有性慾減退。

            

  平衡膳食含有肉類、禽蛋類、乳類及蔬菜類者可以滿足每天推薦的煙酸需要量。嬰兒期煙酸每天需要量為8mg,兒童青少年每天需10~20mg(根據中國DRIs,嬰兒為2~3mgNE/d;兒童為6~7mgNE/d;孕婦及乳母為15~18mgNE/d。


  煙酸可耐受最高攝入量:1歲為10mgNE/d,4歲為15 mgNE/d,7歲為20mgNE/d,14~18歲為30~35mgNE/d。


  煙酸在食物中的含量以每100g計算,豬肝含16.2mg,牛肉5.4mg,豬肉4.2mg,牛奶0.2mg。黃豆、稻米含量相近約2.5mg,但精製加工輾磨將損失大部分。此外,應積極治療慢性消耗性疾病,及時補充及調整膳食品種。


1、宜食用富含維生素C的食物; 2、宜食用富含鈣的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
百合 具有養隂清熱,涼血解毒。適用於隂虛血熱型接觸性皮炎。 百合、玉竹、天花粉各15克及沙蔘10克、山楂9克加水適量煮取汁。1劑/日,代茶飲。
馬齒莧 具有祛風除溼的作用。主治風熱型接觸性皮炎。 鮮馬齒莧250克加水適量煎熬2次,濾汁混合,入紅糖適量調味。早、晚各1次溫服。
藕片 具有益氣活血,散瘀通絡作用。主治瘀血內阻型接觸性皮炎。 鮮藕片300克入沸水中焯過,加紅糖10克調味拌勻。

1、忌辛辣刺激性食物; 2、忌發物; 3、忌發溼、動血、動氣食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辣椒辛熱,會導致皮損加重。 生薑、蔥、蒜都少吃為好。
竹筍 竹筍性寒,發溼,容易導致皮損加重。 儘量避免食用。
芋頭 芋頭味甘、辛,性熱,不利於皮損恢復。 牛肉,梨也少吃為好。