本文主題:心內膜彈性纖維增生症專題 -- 心內膜彈性纖維增生症的原因 心內膜彈性纖維增生症的治療方案

心內膜彈性纖維增生症

  心內膜彈力纖維增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心內膜硬化症,其病因尚未明瞭。為小兒原發性心肌病中較為常見的一種,又稱原發性心內膜彈力纖維增生症。先天性心臟病如主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣閉鎖等併發心內膜彈力纖維增生症,稱繼發性心內膜彈力纖維增生症。

  本病可能為宮內感染髮生胎兒心內膜炎所致。至今病因仍未明,曾提出以下幾種看法:

  1.病毒感染

  胎兒期或出生後病毒感染引起心肌炎症反應所致。認為柯薩奇B組病毒、腮腺炎病毒及傳染性單核細胞增多症病毒感染與本病有關。曾從心內膜彈力纖維增生症死亡患兒的心肌中分離出柯薩奇B組病毒,組織學上也見到心肌炎的改變。有人於雞胚中接種腮腺炎病毒,孵出的雞發生心內膜彈力纖維增生症。孕婦於妊娠早期患腮腺炎,出生之嬰兒可發生本病。也有人報告傳染性單核細胞增多症引起的瀰漫性心肌炎可發展為心內膜彈力纖維增生症。此外,從間質性心肌炎和心內膜彈力纖維增生症死亡病例的病理檢查中發現兩者的病理改變常共同存在,而且病程短者心肌炎改變明顯,心內膜彈力纖維增生不顯著;病程較長,從發病至死亡超過4個月者,心肌炎的改變輕微,心內膜彈力纖維增生顯著,故認為心肌炎與心內膜彈力纖維增生症可能為同一疾病的不同時期表現,心肌炎為心內膜彈力纖維增生症的前身。

  2.其他因素

  如宮內缺氧致心內膜發育障礙。遺傳因素,9%病例呈家族性發病,認為本病系常染色體遺傳。


  心內膜彈力纖維增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心內膜硬化症,其病因尚未明瞭。為小兒原發性心肌病中較為常見的一種,又稱原發性心內膜彈力纖維增生症。先天性心臟病如主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣閉鎖等併發心內膜彈力纖維增生症,稱繼發性心內膜彈力纖維增生症。

  本病須與嬰兒期出現心力衰竭、無明顯雜音及左室增大為主的心臟病鑑別:

  ①急性病毒性心肌炎:有病毒感染的歷史,心電圖表現以QRS波低電壓、Q-T新時期延長及ST-T改變為主;而心內膜弱力纖維增生症則為左室肥厚,RV5、6電壓高,RV5、6倒置。有時需進行心內膜心肌活檢方能區別。

  ②左冠狀動脈起源於肺動脈畸形,因心肌缺血,患兒極度煩躁不安、哭鬧、心絞痛,心電圖常示前壁心肌梗塞之圖型,Ⅰ、aVL及RV5、6導聯ST段上升或降低及QS波型。

  ③心型糖原原累積症:患兒肌力低下,舌大,心電圖P-R間期常縮短,骨骼骨活栓可資鑑別。

  ④主動脈宿窄:下肢動脈搏動減弱或消失,上肢血壓升高,脈搏增強可資鑑別。

  ⑤擴張型心肌病:多見於2歲以上小兒。此外,尚須與肺炎、毛細支氣管炎、心包炎及心包積液相鑑別。特別應注意本症在臨床上極易誤診為肺炎,必須重視心臟檢查,從而引起早期診斷和治療。胸部X線及超聲心動圖檢查對本病的診斷非常重要。由於巨大心臟的左心緣貼近胸壁,而誤診為胸腔積液或縱隔腫瘤,應予警惕。

  主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或西地蘭快速洋地黃化,並應長服用地高辛維持量,可達2~3年或數年之外,至心臟回縮至正常,過早停藥可導致病情惡化。近年加和開搏通長期口服,對改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質激素治療(見充血性心力衰竭及心源性休克節)。宜用抗生素控制肺部感染。合併二尖瓣關閉不全者應做瓣膜換置術,術後心功能可改善。對於心臟重度擴大,射血分數嚴重降低及藥物治療反應差者,考慮進行心臟移植術。

  考慮本病發病機制可能與免疫功能失調有關,近年應用免疫抑制劑治療,主要用強地鬆1.5mg/(kg·),服用8周後逐漸減量,每隔2周減2.5~1.25mg,至每日0.25~5mg作為維持量,至心電圖正常,X線胸片心臟接近正常,逐漸停藥,療程1~1.5年。

  1、X線檢查 以左心室增大為明顯,心影普遍增大,近似主動脈型心影,左心緣搏動減弱,特別在透視下左前斜位觀察時左心室搏動消失而右心室搏正常者,更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多,肺瘀血明顯。

  2、心電圖檢查 多數呈左心室肥大,ST段及T波改變。長期心力衰竭,致肺動脈壓力增高時,可出現右心室肥大或左、右心室同時肥大。此外,偶見早搏及房室傳導阻滯。縮窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。

  3、超聲心動圖檢查 可見左室腔擴大,左室後壁運動幅度減弱,左室心內膜回聲增強。左室收縮功能減退,短軸縮短率及射血分數均降低。

  4、心導管檢查 可顯示左房、肺動脈平均壓及左室舒張末壓增高。左心室選擇性造影可發現左心室增大、窒內造影劑排空延遲。二尖瓣及主動脈瓣關閉不全常見。


  少數患兒呈現心源性休克,可見煩躁、面色灰白、四肢溼冷及脈搏加速而微弱等症狀。本病最常併發肺炎,且病情嚴重,病死率高,嚴重威脅患兒生命。另外可以併發腦栓塞。

  1、肺炎

  肺炎是肺實質的炎症,可由多種病原體引起,如細菌、病毒、真菌、寄生蟲等,其他如放射性、化學、過敏因素等亦能引起肺炎。老年或機體免疫力低下者伴發肺炎時,病死率尤高。臨床上有發熱、心悸、氣促、肺浸潤、炎症體徵和某些X線表現。肺炎治癒後一般不留瘢痕,肺可以恢復其原來的結構和功能。

  2、腦栓塞

  由於心內膜的損傷,心臟擴大,血液緩慢淤滯,極易形成附壁血栓。而當心房顫動時不規則的血流又易使附壁血栓脫落,阻塞腦血管,引起區域性腦組織缺血缺氧,形成腦栓塞。


  病預後嚴重,病死率約20%~25%。發病年齡較大,對洋地黃治療反應好的,預後較好,可獲臨床痊癒。確診為本病的52例的長期隨訪研究,隨訪時間平均47個月(1~228月),存活率半年為93%,1年為83%,4年為77%。並認為心臟指數和射血分數明顯下降者,預後不良,多於發病早期死亡。

1.宜吃滋補性的食物; 2.宜吃高蛋白的食物; 3.宜吃增改善免疫力的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
魚腥草 南方人喜歡涼拌食用,具有抗病毒的作用,緩解本病造成的咳嗽、咽痛等症狀。 100g涼拌食用。
沙蔘燉雞 沙蔘具有很好的潤肺作用,雞肉也含有豐富的蛋白質,兩者同煮可增肌機體的抵抗力,改善咳嗽症狀。 沙蔘50g,雞一隻同燉。
牛奶 蛋白質含量豐富,鈣質含量高,能夠增加肺泡的功能,緩解纖維化所致的呼吸困難。 500毫升每日。

1.忌吃辛辣性的食物; 2.忌吃煙熏製的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
臘肉 臘肉屬於煙燻制的食物,含有亞硝酸鹽,對肺泡有一定的損傷作用,不利於本病的恢復。 換吃新鮮的肉品。
醬 菜 辛辣性食物,其氣對肺泡具有刺激性,本病不宜食用。 炒熟以後可少量食用。