本文主題:懶惰白細胞綜合徵專題 -- 懶惰白細胞綜合徵的原因 懶惰白細胞綜合徵的治療方案

懶惰白細胞綜合徵

  懶惰白細胞綜合徵(lazy-leukocyte syndrome),又稱中性粒細胞“麻痺”(neutrophil paralysis),因中性粒細胞的趨化性運動功能及自由遊移功能不全,導致粒細胞功能異常而致反覆感染,多見於兒童。

  (一)發病原因

  目前認為其病因是基因的缺陷。繼發性中性粒細胞麻痺見於類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒症、嚴重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應、免疫複合物、嚴重溼疹等疾病。粒細胞的麻痺可能與血中免疫球蛋白、免疫複合物、細菌內毒素吸附於粒細胞膜有關。糖尿病酮症酸中毒或血糖過高可能是由於血滲透壓過高之故。

  (二)發病機制

  中性粒細胞趨化功能障礙,因而影響了它由骨髓中移行到外周血中,致粒細胞減少,中性粒細胞中的肌動蛋白單片不能聚合形成纖絲,以致發生兩種缺陷:①不能形成偽足;②不能調節顆粒與膜的融合。患者的中性粒細胞在形態上與氧的代謝上均正常,但不會移動至發炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬時能自顆粒釋放過多的酶至細胞外及吞噬體中。患者的單核細胞功能正常。

  此外,有人認為本症患者的粒細胞移動功能異常,可能是有粒細胞膜的微絲蛋白(microfilamentous protein)結構或功能異常而導致細胞膜僵硬,不易由骨髓釋放至血迴圈中,或由迴圈至組織中。

  懶惰白細胞綜合徵(lazy-leukocyte syndrome),又稱中性粒細胞“麻痺”(neutrophil paralysis),因中性粒細胞的趨化性運動功能及自由遊移功能不全,導致粒細胞功能異常而致反覆感染,多見於兒童。

        ①頑固性感染:如口腔炎、鼻竇炎、中耳炎、肺炎、皮膚感染等,可反覆再發;

        ②外周血白細胞計數可輕度下降,中性粒細胞顯著減少,淋巴細胞相對增多;

        ③腎上腺素試驗不能使外周血的中性粒細胞增加;④中性粒細胞趨化運動和變形運動減弱,吞噬功能和細胞內殺菌功能正常;⑤骨髓象正常;⑥體液及細胞免疫功能檢查正常

    通過以上幾個方面鑑別。

 主要應積極控制感染早期發現及治療是關鍵,預防性用藥有害而無益。有人曾用長春新鹼和潑尼鬆治療有效但尚無成熟經驗。脾功能亢進時可考慮脾切除術,但要嚴格掌握手術指徵,4歲以下小兒若行脾切除術術後應給苄星青黴素(長效青黴素),每月1次,以預防肺炎雙球菌腦膜炎。維生素C和環核苷酸可改進患者粒細胞功能。

  1.外周血 白細胞總數及中性粒細胞減少,淋巴細胞相對增高。

  2.骨髓象正常。

  3.皮膚窗實驗無中性粒細胞聚集,黏附及吞噬功能受累。應用皮質醇。

  4.腎上腺素,注射細菌熱源皆不能促使粒細胞增高,說明儲存的粒細胞釋放障礙,粒細胞移動功能異常。

  5.免疫球蛋白正常。

  根據病情、臨床表現、症狀、體徵選擇做X線、B超、生化等檢查。

    主要併發症是;頑固性感染:如口腔炎、鼻竇炎、中耳炎、肺炎、皮膚感染等,可反覆再發;外周血白細胞計數可輕度下降,中性粒細胞顯著減少,淋巴細胞相對增多繼發性中性粒細胞麻痺見於類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒症、嚴重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應、免疫複合物、嚴重溼疹等疾病。

 本病屬於基因的缺陷疾病,的病因不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防。早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生。

1.宜吃蛋白質含量高的食物; 2.宜吃具有增加組織免疫功能的食物; 3.宜吃膠原蛋白質含量高的食物、

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
魚皮 含有豐富的膠原蛋白質,對細胞以及皮膚組織都具有明顯的營養性作用,具有促進紅細胞以及白細胞的合成。 150g燉湯食用。
雞蛋 含有豐富的卵磷脂、蛋白質、鈣質、鐵元素,具有很好的促進白細胞再生的作用,從而可最大程度的改善白細胞功能不全所致的免疫力低下。 2-3個做成雞蛋羹食用。
魚腥草 具有一定的消炎作用,本病患者多伴有機體免疫功能的下降,進食本品,可改善組織的免疫功能,恢復機體的免疫力。 100g清炒食用。

1.忌吃含有酒精的食物; 2.忌吃重金屬含量高的食物; 3.忌吃發物性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
青蛙 可能會含有寄生蟲,可直接影響正常的免疫系統,加重原有的免疫功能低下症狀。故不利於本病患者食用。 宜吃魚肉等高蛋白質無寄生蟲的食物。
皮蛋 含有豐富的鉛元素以及銅元素,這些元素在國人的體內都是容易蓄積增加,不利於本病的恢復。 宜吃新鮮的雞蛋。
鹹魚 含有亞硝酸鹽,雖然蛋白質高,營養價值高,但由於本病可造成組織的水腫,白細胞功能障礙的發生,應該避免食用。 宜吃新鮮的淡水魚