本文主題:維生素D缺乏性手足抽搐症是什麼?

維生素D缺乏性手足抽搐症是什麼?




維生素D缺乏性手足抽搐症是維生素D缺乏性佝僂病的伴發症狀之一  多見  月以內的小嬰兒  目前因預防維生素D缺乏工作的普遍開展  維生素D缺乏性手足抽搐症已較少發生  
維生素D缺乏性手足抽搐症的病因和發病機理
   維生素D缺乏時  血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌物增加;血鈣繼續降低  當總血鈣低於        -        mmol/L(  -      mg/dl)  或離子鈣低於      mmol/L(  mg/dl)時可引起神經肌肉興奮性增高  出現抽搐  為什麼維生素D缺乏時機體出現甲狀旁腺功能低下的原因尚不清楚  促使本病發生的因素有①春夏季節陽光充足時或應用維生素D治療佝僂病使鈣沉積於骨骼  但腸道吸收鈣相對不足造成低血鈣;②體重小於        gm的早產兒因來自母體的儲存不足  且娩出後常有呼吸障礙  顱內出血等併發症  易致低鈣血癥;③人工餵養兒食用含磷過高的奶製品會導致高磷  低鈣血癥;④長期腹瀉或慢性疾病使維生素D和鈣的吸收減少  
維生素D缺乏性手足抽搐症的臨床表現
   主要為驚厥  喉痙攣和手足搐搦  並有程度不等的活動期佝僂病的表現  
     .隱慝型:血清鈣多在  .    mmol/L一  .    mmol/L  沒有典型發作的症狀  但可通過刺激神經肌肉而引出體徵  ①面神經徵(Chvosteksign);以手指尖或叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部(第  顱神經孔處)  引起眼瞼和口角抽動為面神經徵陽性  新生兒期可呈假陽性;②腓反射(Peronealreflex):以叩診錘驟擊膝下外側腓骨小頭上腓神經處  引起足向外側收縮者即為腓反射陽性;③陶瑟徵(Trousseausign):以血壓計袖帶包裹上臂  使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間    分鐘之內該手出現痙攣症狀屬陽性  
     .典型發作:血清鈣低於  .    mmol/L時可出現驚厥  喉痙攣和手足搐搦  ①驚厥:突然發生四肢抽動  兩眼上竄  面肌顫動  神志不清  發作時間可短至數秒鐘  或長達數分鐘以上  發作時間長者可伴口周發紺  發作停止後  意識恢復  精神萎靡而入睡  醒後活潑如常  發作次數可數日  次或  日數次  甚至多至  日數十次  一般不發熱  發作輕時僅有短暫的眼球上竄和麵肌抽動  神志清楚;②手足搐搦:可見於較大嬰兒  幼兒  突發手足痙攣呈弓狀  雙手呈腕部屈曲狀  手指伸直  拇指內收掌心  強直痙攣;足部踝關節伸直  足趾同時向下彎曲  ③喉痙攣:嬰兒見多  喉部肌肉及聲門突發痙攣  呼吸困難  有時可突然發生窒息  嚴重缺氧甚至死亡  三種症狀以無熱驚厥為最常見  
維生素D缺乏性手足抽搐症的診斷與鑑別診斷
   嬰兒突發無熱驚厥  且反覆發作  發作後神志清醒無神經系統體徵  同時有佝僂病存在  總血鈣低於  .    mmol/L一  .    mmol/L  鈣離子低於  .  mmol/L  應與下列疾病鑑別:
     .其他無熱驚厥性疾病
   (  )低血糖症:常發生於清晨空腹時  有進食不足或腹瀉史  重症病例驚厥後轉入昏迷  一般口服或靜脈注射葡萄液後立即恢復  血糖常低於  .  mmol/L  
   (  )低鎂血癥:常見於新生兒或年幼嬰兒  常有觸覺  聽覺過敏  引起肌肉顫動  甚至驚厥  手足搐搦  血鎂常低於  .    mmol/L(  .  mg/d  )  
   (  )嬰兒痙攣症:起病於  歲以內  呈突然發作  頭及軀幹  上肢均屈曲  手握拳  下肢彎曲至腹部  伴點頭狀抽搦和意識障礙  發作數秒至數十秒自停  伴智力異常  腦電圖有高輻異常節律  
   (  )原發性甲狀旁腺功能減退:表現為間歇性驚厥或手足搐搦  間隔幾天或數週發作  次  血磷升高>  .  mmol/L(    mg/d)  血鈣降至  .    mmol/L(  mg/d  )以下  鹼性磷酸酶正常或稍低  顱骨X線可見基底節鈣化灶  
     .中樞神經系統感染 
      腦膜炎  腦炎  腦膿腫等大多伴有發熱和感染中毒症狀  精神萎靡  食慾差等  體弱年幼兒反應差  有時可不發熱  有顱內壓增高體徵及腦脊液改變  
     .急性喉炎 
      大多伴有上呼吸道感染症狀  也可突然發作  聲音嘶啞伴犬吠樣咳嗽及吸氣困難  無低血鈣症狀  鈣劑治療無效  
維生素D缺乏性手足抽搐症的治療
     .急救處理
   (  )氧氣吸人:驚厥期應立即吸氧  喉痙攣者須立即將舌頭拉出口外  並進行口對口呼吸或加壓給氧  必要對作氣管插管以保證呼吸道通暢  
   (  )迅速控制驚厥或喉痙攣:可用    %水合氯醛  每次    —    mg/kg  保留灌腸;或地西泮每次  .  ~  .  mg/kg肌肉或靜脈注射  
     .鈣劑治療 口服鈣劑治療  如口服鈣有困難  可給    %葡萄糖酸鈣  ~l  ml加入    %      %葡萄糖液    —    ml  緩慢靜脈注射(    分鐘以上)  不可皮下或肌肉注射以免造成區域性壞死  
     .維生素D治療 急診情況控制後  按維生素D缺乏性佝僂病補充維生素D  

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