本文主題:主動脈竇動脈瘤破裂是什麼?

主動脈竇動脈瘤破裂是什麼?



    主動脈竇動脈瘤破裂是少見的先天性心臟病  東方國家的發病率比西方高  它是由於主動脈根部主動脈竇基底纖維環上的主動脈壁局部發育不良  缺乏中層彈性組織  管壁薄弱  長時期承受高壓血流的衝擊  逐漸向外膨出形成  主動脈竇動脈瘤多發生於右冠狀動脈竇  其次是無冠狀動脈竇  動脈瘤呈乳頭狀囊袋  一般長約      —      cm  直徑約      -      cm  瘤體頂端最薄弱  最終被衝破  如發生破裂  多破入右心室  少數至右心房  裂口多數為一個        ~      cm大小  亦有多個小口者  約半數病人伴有室間隔高位缺損  少數併發主動脈瓣關閉不全  
    主動脈竇動脈瘤膨大後可梗塞右心室流出道阻擋右心血流  一旦破裂  主動脈血流將返流人右心腔  形成左向右分流  其增加右心負擔的大小隨破口大小而定  分流量大者可引起肺動脈高壓和右心衰竭  由於心房壓力低  破入右心房者分流量加大  更易出現右心衰竭  主動脈竇瘤未破裂除嚴重阻塞右心室者外  一般無症狀  男性多見  約    %有突發心前區疼痛史  常於劇烈活動時發生破裂  隨即出現心悸  氣急.可迅速惡化至心力衰竭  較多的病人發病緩慢  勞累後氣急  心悸  乏力等逐漸加重  以致喪失活動能力  

主動脈竇動脈瘤破裂的檢查及診斷
    心臟檢查:破入右心室的主動脈竇動脈瘤  在胸骨左緣第      肋間捫到震顫和聽到粗糙Ⅳ級連續性雜音  向心尖傳導;破入右心房者震顫和雜音則偏向胸骨正中或右緣  可有周圍血管體徵如脈壓增寬  水衝脈  槍擊聲等  並可有肝腫大等右心衰竭體徵  

    心電圖:電軸左偏  左心室高壓  肥大或左右心室肥大  x線檢查:心影增大  肺動脈段突出  肺門充血  肺紋增深  

    超聲心動圖:病變主動脈竇呈侷限性隆起  波形中斷  於舒張期脫人右心室流出道或右心房間隔下緣  二維可示主動脈竇畸形破裂  多普勒證實有分流  
    根據病史  心雜音的性質和傳導方向  結合心電圖  X線檢查和超聲心動圖可作出診斷  需鑑別診斷的是動脈導管未閉  高位室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全  冠狀動脈瘻  左冠狀動脈起源於肺動脈等  仔細分析體徵結合超聲心動圖不難鑑別  逆行性升主動脈造影的特徵為右冠狀或無冠狀動脈竇擴大畸形  右心室流出道和肺動脈或右心房早期顯影  可資鑑別  
主動脈竇動脈瘤破裂的治療
    主動脈竇動脈瘤無論破裂與否均應手術切除  急性破裂者需先短期積極治療心力衰竭  如不能控制  則儘早手術  在體外迴圈心停搏下切開右心室或右心房  從裂口兩側分別剪開瘤壁至距入口  mm處  於頸部環形剪除瘤壁  然後沿纖維瓣環作褥式或  字縫合  兩側墊襯心包片或滌綸片  再連續縫合加固  如合併室間隔缺損  需一併縫合或用補片修補  如伴有主動脈瓣關閉不全  另經升主動脈切口  將寬大過多的右主動脈瓣葉摺疊懸吊  縫合固定於管壁  必要時  施行主動脈瓣替換術  有人直接切開升主動脈根部將動脈瘤從竇基底部翻出切除縫補  

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