本文主題:急性淋巴細胞白血病有哪些表現及如何診斷?

急性淋巴細胞白血病有哪些表現及如何診斷?



成人ALL大多為急性起病,以發熱、出血、進行性貧血及骨關節疼痛等為首發症狀,也有一部分患者起病較緩慢。ALL患者出現症狀至確診的時間通常只持續數週。
1.發熱 發熱是白血病最常見的症狀之一。據統計66%白血病患者的發熱與感染有關,尤其是那些體溫在39~41℃的患者。由於腫瘤細胞在骨髓中的聚積,正常的造血功能受到抑制,患者出現中性粒細胞減少甚至缺乏,加上自身免疫功能減退,極易出現各種感染,感染部位以咽部、上呼吸道、肺部、腸道及尿路多見。有的患者未見區域性症狀,就已可能發生敗血症。常見的感染病原菌有金葡菌、綠膿桿菌、肺炎桿菌、大腸桿菌、糞球菌等。化療、潑尼鬆(強的鬆)以及廣譜抗生素藥物的應用使患者易患真菌感染,常見為白色念珠菌、麴黴菌及毛黴菌。主要侵犯呼吸系統,在疾病晚期還易招致病毒感染及結核感染。如果體溫僅在38℃左右,要考慮患者本身腫瘤性發熱。
2.出血 多數病例有不同程度的出血症狀,部位可遍及全身,以牙齦出血、鼻出血、皮膚淤點或淤斑以及女性月經過多為常見症狀。視網膜出血可致視力減退或失明,顱內出血可致頭痛、噁心、嘔吐、瞳孔不等大,甚至昏迷、死亡。引起出血的原因有血小板數量的減少,血小板功能異常,血漿凝血因子減少和腫瘤細胞對毛細血管壁的浸潤等。
3.貧血 發病開始即有不同程度的貧血。一般Hb下降到110g/L以下,紅細胞也呈比例下降。貧血多為正細胞正色素性。貧血常隨疾病的進展而加重,出現頭暈、頭痛、心悸、耳鳴、胸悶、聽力及視力減退。貧血的原因是多方面的,正常紅細胞的增殖被白血病細胞增殖所替代或者受到優勢生長的白血病細胞的抑制。此外,無效造血、紅細胞壽命縮短,以及不同程度的多部位出血,也是導致貧血的原因。
4.骨及關節疼痛 約80% ALL息者可出現骨和關節疼痛。常見為胸骨區域性的壓痛,自發性胸骨疼痛並不多見。壓痛的原因與骨髓腔內白細胞的增多以及骨膜的白血病細胞浸潤有關。有的患者出現遊走性關節疼痛,包括肘關節、膝關節、下頜關節等,可伴有活動障礙,而無紅腫,以痠痛、隱痛較常見,易與急性風溼性關節炎相混淆。X線拍片可見骨髓有稀疏層、骨髓腔擴大以及白細胞浸潤引起的骨質破壞。
5.淋巴結、肝大和脾大 75%的急性淋巴細胞白血病患者可出現淋巴結腫大,多數為全身淋巴結腫大,少數表現為區域性淋巴結腫大,肝腫大約佔75%,脾腫大約佔85%。
6.神經系統表現 由白血病細胞直接浸潤所致。臨床檢查及屍檢,CNS白血病合計的發病率在急性淋巴細胞白血病為74%,而急性非淋巴細胞白血病為27%。CNS白血病的初發灶在軟腦膜,腦膜上的白血病細胞積聚可導致腦脊液迴圈的阻礙引起顱壓增高。如果大量細胞浸潤至顱底腦神經孔部位,可以壓迫腦神經,顱內壓升高及腦神經的損害引起視盤水腫及腦神經麻痺。CNS白血病的顱內壓增高。主要表現為噁心、頭痛、心率減慢、視力模糊及腦神經麻痺等症狀,此外尚可呈現癲癇、共濟失調、昏迷、腦膜刺激徵、偏癱及全癱等。
7.生殖系統 女性患者子宮和卵巢也可有白血病細胞浸潤,表現為陰道出血、盆腔包塊和月經不調等。男性睪丸浸潤可出現腫大,性慾減退。
8.呼吸系統 肺部可出現不同程度的白血病細胞浸潤,多見於復發難治患者,表現為支氣管浸潤,粟粒樣肺部病變及胸腔積液等。少數患者可以胸腔積液為首發表現。
9.其他 半數患者可以出現體重減輕,多汗,大量白血病細胞破壞可致高尿酸血癥,出現尿酸性腎病,治療過程中還易出現水、電解質和酸鹼平衡紊亂。少數骨劇痛是由骨髓壞死引起的。
根據臨床表現、外周血象、骨髓形態學檢查以及細胞化學免疫學、細胞遺傳學及分子生物學、急性淋巴細胞白血病即可診斷。ALL的形態學分型診斷標準如下:
1.國內診斷標準 1980年9月在江蘇蘇州市召開的全國白血病分類分型經驗交流討論會,對急性淋巴細胞白血病(ALL)的分型標準提出如下建議:
第一型(L1):原始和幼稚淋巴細胞以小細胞(直徑<12μm)為主,核圓形,偶有凹陷與摺疊。染色質較粗,結構較一致,核仁少而小,不清楚,胞質少,輕或中度嗜鹼。過氧化物酶或蘇丹黑染色陽性的原始細胞一般不超過3%。
第二型(L2):原始和幼稚細胞以大細胞(直徑可大於正常小淋巴細胞2倍以上,>12μm)為主,核形不規則,凹陷和摺疊可見。染色質較疏鬆,結構較不一致,核仁較清楚,一個或多個;胞質量常較多,輕或中度嗜鹼,有些細胞深染。
第三型(L3):似Burkitt型,原始和幼稚淋巴細胞大小較一致,以大細胞為主,核型較規則。染色質呈均勻細點狀,核仁明顯,一個或多個,呈小泡狀;胞質量較多,深藍色,空泡常明顯,呈蜂窩狀。
2.國外診斷標準 法國、美國、英國(FAB)協作組於1976年用Romanowsky染色法觀察血片和骨髓塗片,根據細胞大小、核漿比例、核仁大小及數目、細胞漿嗜鹼程度等,輔以細胞化學染色對急性淋巴細胞白血病各亞型細胞特徵列表如下(表8)。

 
根據WHO最新分類中認為≥20%即可診斷。免疫學分型可以根據白血病細胞分化抗原表達的不同將ALL分為不同亞型,為99%的ALL病人提供更精確的診斷,細胞遺傳學分類與其他方法相比,提供了與疾病更為相關的生物學特徵,使分型又進CNS-L的診斷標準規定如下:①有CNS-L症狀和體徵,尤其是顱內壓增高的症狀和體徵;②有腦脊液(CSF)改變:壓力增高>200mmH2O;白細胞>0.01×109/L;蛋白>450mg/L;或潘氏試驗陽性;塗片見到白血病細胞;③排除其他原因引起的CNS疾病。如符合③及②中前3項的任何一項者,考慮為可疑CNS-L;符合③及②中的最後一項者,或②中3項中任何2項者,可確診CNS-L,其中以CSF中找到白血病細胞最具診斷意義。

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