本文主題:顱底凹陷症有哪些表現及如何診斷?

顱底凹陷症有哪些表現及如何診斷?



    
多數患者症狀進展緩慢,偶有緩解。有些患者可無症狀,僅在X線檢查時發現有枕骨大孔區畸形、顱底凹陷。患者可有頸短、髮際低、顱形不正、面頰耳郭不對稱,但無明顯神經系統症狀。

患者可因畸形的程度及合併症的不同,症狀與體徵差異較大。一般症狀可有頭痛、眩暈、耳鳴、複視和嘔吐等。患者可有頭頸部偏斜、面頰不對稱、頸項粗短、後髮際低、頸部活動受限且固定於特殊的角度位置。正常的頸椎前突消失及外貌異常。患者常訴頸部強直、多以進行性下肢無力和行走困難為首發症狀。起病一般為隱匿,逐漸加重,亦可在頭部外傷後突然發病或加重,即在頭部輕微外傷或仰頭或屈頸過猛後出現肢體麻木無力,甚至發生四肢癱瘓和呼吸困難等。症狀反覆多次發作,整個病情呈進行性加重。

神經系統症狀及體徵主要表現為枕骨大孔區綜合徵,其主要臨床表現為:

1.上頸神經根刺激症狀 主要是由於顱底畸形骨質刺激和壓迫寰枕筋膜、韌帶和硬脊膜,使其發生增生、肥厚或形成纖維束帶,壓迫上頸神經根。患者常常訴說枕部慢性疼痛,頸部活動受限,感覺減退,一側或雙側上肢麻木、疼痛、肌肉萎縮、強迫頭位等。

2.後組腦神經障礙症狀 常因腦幹移位、牽拉或蛛網膜粘連,使後組腦神經受累,而出現吞嚥困難、嗆咳、聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、咽反射減弱等球麻痺的症狀,以及面部感覺減退、聽力下降、角膜反射減弱等症狀。

3.延髓及上頸髓受壓體徵 主要因小腦扁桃體下疝、區域性病理組織壓迫延髓及上頸髓和繼發脊髓空洞症所致。患者表現為四肢無力,感覺障礙,錐體束徵陽性,尿瀦留,吞嚥、呼吸困難,手指精細動作障礙,位置覺消失;有時出現脊髓頸胸段單側或雙側節段性痛、溫覺消失,而觸覺和深感覺存在,這種分離性感覺障礙為脊髓空洞症的特徵表現。

4.小腦功能障礙 以眼球震顫為常見,多為水平震顫,亦可為垂直或旋轉震顫。晚期可出現小腦性共濟失調,表現為行走不穩,說話不清,查體可見指鼻試驗不準,跟膝脛試驗不穩,閉目難立徵陽性等。

5.椎動脈供血障礙 表現為發作性眩暈、視力障礙、噁心嘔吐、共濟失調、面部感覺障礙、四肢癱瘓及球麻痺等臨床症狀。

6.顱內壓增高症狀 早期患者一般無顱內壓增高,一旦出現說明病情嚴重,而且多為晚期。症狀系發生梗阻性腦積水所致,個別出現較早的患者可能為合併顱內腫瘤或蛛網膜囊腫的原因。患者表現為劇烈頭痛、噁心嘔吐、視盤水腫,甚至發生枕骨大孔疝,出現意識障礙,呼吸迴圈障礙或突然呼吸停止而死亡。

根據發病年齡、病程進展緩慢,臨床表現為枕骨大孔區綜合徵及特有的頭部外貌,藉助X線檢查多可診斷。但是,值得提出的是上述各種測量值,在男女之間,小兒之間存在著差異,因此測量數值不是絕對準確,故診斷本病時,應全面觀察顱底枕骨大孔區有無骨質改變及臨床體徵等,綜合分析作出診斷。CT掃描和MRI的臨床應用,對診斷本病有了突破性進展,尤其是MRI有助於本病的早期診斷,其中對下疝的小腦扁桃體和合並脊髓空洞症顯示清晰,是常規X線檢查所不能做到的。

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