1、診斷
額顳痴呆,包括Pick病,診斷根據起病較早(50-60歲),可有家族史,行為障礙較認知障礙明顯,CT及MRI顯示額葉、前顳葉萎縮等。生前通常不能確診,須依賴於組織病理學證據,如侷限性額顳葉萎縮,神經元及神經膠質發現tau蛋白包涵體,Pick病發現Pick小體和細胞,缺乏AD特徵性神經原纖維纏結和澱粉樣斑。
2、鑑別診斷
本病應與Alzheimer病鑑別,AD通常早期出現認知功能障礙,如遺忘、視空間定向和計算力障礙,社交和禮儀相對保留;Pick病或額顳痴呆早期出現人格改變、行為異常和言語障礙,典型者出現Kluver-Bucy最和徵,空間定向及近記憶儲存較好。神經影像學顯示Pick病額顳葉萎縮,Alzheimer病廣泛腦萎縮。預後較差,病程5-12年,多死於肺部及泌尿道感染、褥瘡等併發症。
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